Аннотация
Синдром удлиненного интервала QT (СУИQТ) – заболевание с высоким риском развития опасных аритмий. В статье представлены результаты ЭКГ-обследования, велоэргометрии и холтеровского мониторирования пациентки 16 лет с синкопальными состояниями в анамнезе. На ЭКГ отмечено удлинение корригированного интервала QT (QTc) до 522 мс с поздним началом зубца
T. Генетический тест подтвердил тип LQT3 (мутация в гене SCN5A). При холтеровском мониторировании и велоэргометрии была впервые выявлена альтернация комплекса QRS в сочетании с альтернацией зубца T (АQRS/TA). Проведен обзор литературы по проблеме.
АQRS/TA – это новый паттерн ЭКГ у пациентов с LQT3, который с высокой вероятностью отражает повышенную аритмогенную готовность миокарда у таких больных. Однако это предположение требует дальнейшего изучения и наблюдения.
Литература
- Wilde A.A.M., Amin A.S., Postema P.G. Diagnosis, management and therapeutic strategies for congenital long QT syndrome. Heart. 2022; 108 (5): 332–338. DOI: 10.1136/heartjnl-2020-318259
- Calò L., Lanza O., Crescenzi C., Parisi C., Panattoni G., Martino A. et al. The value of the 12-lead electrocardiogram in the prediction of sudden cardiac death. Eur. Heart J. 2023; 25 (Suppl. C): C218–C226. DOI: 10.1093/eurheartjsupp/suad023
- Makarov L., Akopyan A., Komoliatova V. The ECG of a 6-year-old girl. J. Electrocardiol. 2024; 87: 153819. DOI: 10.1016/j.jelectrocard.2024.153819
- Макаров Л.М., Акопян А.Г., Комолятова В.Н., Беспорточный Д.А. Сочетанная альтернация комплекса QRS и зубца Т – новый электрокардиографический феномен при синдроме удлиненного интервала QT: клиническое наблюдение. Российский кардиологический журнал. 2024; 29 (10S): 6036. DOI: 10.15829/1560-4071-2024-6036
- Marquez M.F., Allende R., Morales J.L. Unmasking the Brugada syndrome with high parasternal leads. Europace. 2007; 9 (12): 1216. DOI: 10.1093/europace/eum229
- Zareba W., Moss A.J., le Cessie S., Hall W.J. T wave alternans in idiopathic long QT syndrome. J. Am. Coll. Cardiol. 1994; 23 (7): 1541–1546. DOI: 10.1016/0735-1097(94)90653-x
- Сигал А.М. Ритмы сердечной деятельности и их нарушения. Одесса: Одобллит; 1935.
- Makarov L., Komoliatova V., Zaklyazminskaya E., Dmitrieva A.V. Ambulatory E.C.G. monitoring in patients with long QT syndrome. Conference: Scientific Session AHA. Su 3177. Chicago, November 10–12, 2018. Chicago; 2018. DOI: 10.13140/RG.2.2.32275.69921
- Макаров Л.М., Комолятова В.Н., Мирошникова Е.Н., Казанцева МА. Физиологическое значение и нормативные параметры частотной адаптации QT интервала при холтеровском мониторировании у здоровых молодых лиц. Кардиология. 2008; 48 (4): 54–58.
- Макаров Л.М. Звено патогенеза ночной внезапной смерти при сердечной недостаточности. Медицина экстремальных ситуаций. 2022; 24 (3): 74–76. DOI: 10.47183/mes.2022.026
- Schwartz P.J., Crotti L., Insolia R. Long-QT syndrome: from genetics to management. Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2012; 5 (4): 868–877. DOI: 10.1161/CIRCEP.111.962019
- Chorin E., Taub R., Medina A., Flint N., Viskin S., Benhorin J. Long-term flecainide therapy in type 3 long QT syndrome. Europace. 2018; 20(2): 370–376. DOI: 10.1093/europace/euw439
- Макаров Л.М., Комолятова В.Н., Киселева И.И., Акопян А.Г. Синдром удлиненного интервала QT. В кн.: Макаров Л.М., Комолятова В.Н. (ред.). Внезапная сердечная смерть у детей, подростков и молодых лиц. М.: Медпрактика; 2021: 222–246.
- Horne A.J., Eldstrom J., Sanatani S., Fedida D. A novel mechanism for LQT3 with 2:1 block: a pore-lining mutation in Nav1.5 significantly affects voltage-dependence of activation. Heart Rhythm. 2011; 8 (5): 770–777. DOI: 10.1016/j.hrthm.2010.12.041
- Макаров Л.М., Акопян А.Г.,Заклязьминская Е.В., Комолятова В.Н., Исланов И.О., Беспорточный Д.А. Новый электрокардиографический феномен при синдроме удлиненного интервала QT: клиническое наблюдение. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2024; 103 (5): 126–131. DOI: 10.24110/0031-403X-2024-103-5-126-131
- Makarov L., Komoliatova V. Microvolt T-wave alternans during Holter monitoring in children and adolescents. Ann. Noninv. Electrocardiol. 2010; 15 (2): 138–144. DOI: 10.1111/j.1542-474X.2010.00354.x
- Takasugi N., Goto H., Takasugi M., Verrier R.L., Kuwahara T., Kubota T. et al. Prevalence of microvolt T-wave alternans in patients with long QT syndrome and its association with torsade de pointes. Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2016; 9 (2): e003206. DOI: 10.1161/CIRCEP.115.003206
- White P. Heart disease. 2nd ed. NY: The Macmillan Company; 1938: 128–129.
- Surawicz B., Fisch C. Cardiac alternans: diverse mechanisms and clinical manifestations. J. Am. Coll. Cardiol. 1992; 20 (2): 483–499. DOI: 10.1016/0735-1097(92)90122-4
- Spodick D.H. Electric alternation of the heart. Its relation to the kinetics and physiology of the heart during cardiac tamponade. Am. J. Cardiol. 1962; 10: 155–165. DOI: 10.1016/0002-9149(62)90290-4
- Brembilla-Perrot B., Lucron H., Schwalm F., Haouzi A. Mechanism of QRS electrical alternans. Heart. 1997; 77 (2): 180–182. DOI: 10.1136/hrt.77.2.180
- Schulze-Bahr E., Zoelch K.A., Eckardt L., Haverkamp W., Breithardt G., Borggrefe M. Electrical alternans in long QT syndrome resembling a Brugada syndrome pattern. Pacing Clin. Electrophysiol. 2003; 26 (10): 2033–2035. DOI: 10.1046/j.1460-9592.2003.00313.x
- Chinushi M., Hosaka Y., Washizuka T., Furushima H., Aizawa Y. Arrhythmogenesis of T wave alternans associated with surface QRS complex alternans and the role of ventricular prematurity: observations from a canine model of LQT3 syndrome. J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2002; 13 (6): 599–604. DOI: 10.1046/j.1540-8167.2002.00599.x
- Moss A.J., Zareba W., Benhorin J., Locati E.H., Hall W.J., Robinson J.L. et al. ECG T-wave patterns in genetically distinct forms of the hereditary long QT syndrome. Circulation. 1995; 92 (10): 2929–2934. DOI: 10.1161/01.cir.92.10.2929
Об авторах
- Макаров Леонид Михайлович, д-р мед. наук, профессор, руководитель Центра синкопальных состояний и сердечных аритмий; ORCID
- Комолятова Вера Николаевна, д-р мед. наук, врач – детский кардиолог; ORCID
- Заклязьминская Елена Валерьевна, д-р мед. наук, заведующая лабораторией медицинской генетики; ORCID
- Беспорточный Дмитрий Алексеевич, врач функциональной диагностики; ORCID
- Исланов Игорь Олегович, науч. сотр.; ORCID
- Киселева Ирина Ивановна, канд. мед. наук, врач – детский кардиолог; ORCID
