Сложные формы перерыва дуги  аорты у новорожденных: обзор литературы для одного крайне редкого сочетания критических врожденных  пороков (синдрома Берри)

Черногривов А.Е.; Нефедова И.Е.; Дорохина Е.С.; Тагаев А.Э.; Махалин М.В.

Сложные формы перерыва дуги аорты у новорожденных: обзор литературы для одного крайне редкого сочетания критических врожденных пороков (синдрома Берри)

Авторы: Черногривов А.Е., Нефедова И.Е., Дорохина Е.С., Тагаев А.Э., Махалин М.В.

Организация: ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Email: Чтобы получить доступ к Email, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

Тип статьи: Обзоры

УДК: 616.132.14-007-053.1
DOI: https://doi.org/10.24022/1810-0686-2025-22-1-16-25

Библиографическая ссылка: Детские болезни сердца и сосудов. 2025; 22 (1): 16-25

Цитировать как: Черногривов А.Е., Нефедова И.Е., Дорохина Е.С., Тагаев А.Э., Махалин М.В. . Сложные формы перерыва дуги аорты у новорожденных: обзор литературы для одного крайне редкого сочетания критических врожденных пороков (синдрома Берри) . Детские болезни сердца и сосудов. 2025; 22 (1): 16-25. DOI: 10.24022/1810-0686-2025-22-1-16-25

Поступила / Принята к печати: 04.02.2025 / 04.03.2025

Ключевые слова: синдром Берри, гипоплазия дуги аорты, коарктация аорты, перерыв дуги аорты, дефект аортолегочной перегородки, новорожденный, неонатальный период

Скачать (Download)

Аннотация

Лечение новорожденных и грудных детей с критическими врожденными пороками сердца (ВПС) представляет известную кардиохирургическую проблему, которая в последние годы характеризуется благоприятным прогнозом при условии возможности оказания высокоспециализированной медицинской помощи. Однако в случае сочетания двух и более врожденных сердечных аномалий лечение значительно усложняется. При этом в морфологическом аспекте патология дуги аорты представляет собой гетерогенную группу пороков развития. Некоторые их сочетания на практике встречаются крайне редко. Существуют также варианты, которые имеют единичные описания в мировой литературе. Это создает объективные трудности в диагностике и, соответственно, в тактике, поскольку опыт ведения таких больных ограничен. К одному из таких вариантов принадлежит один из пороков развития конотрункуса, а точнее сочетание сразу нескольких редких критических ВПС, носящих в литературе название синдрома Берри. В России до недавнего времени данная сложная патология – перерыв дуги аорты – не была описана, и об успешном хирургическом лечении также не сообщалось. Рассмотрение существующих хирургических методик коррекции этой патологии в мире, описание клинической картины и диагностическая ценность различных методов исследования, представленных в данной обзорной статье, позволят информировать специалистов о путях решения этой проблемы. Это тем более важно, что своевременная диагностика и лечение могут кардинально изменить прогноз для данного сочетания ВПС, ранее считавшегося абсолютно смертельным.

Литература

Murin P., Sinzobahamvya N., Blaschczok H.Ch., Photiadis J., Haun Ch., Asfour B., Hraska V. et al. Aortopulmonary window associated with interrupted aortic arch: report of surgical repair of eight cases and review of literature. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012; 60: 215–220. DOI: 10.1055/s-0031-1298061
Berry T.E., Bharati S., Muster A.J., Idriss F.S., Santucci B., Lev M., Paul M.H. Distal aortopulmonary septal defect, aortic origin of the right pulmonary artery, intact ventricular septum, patent ductus arteriosus and hypoplasia of the aortic isthmus: a newly recognized syndrome. Am. J. Cardiol. 1982; 49 (1): 108–116. DOI: 10.1016/0002-9149(82)90284-3
Черногривов А.Е., Ким А.И., Болсуновский В.А., Нефедова И.Е., Есаян А.А., Баринштейн Д.Б. и др. Редкий парный случай хирургического лечения перерыва дуги аорты в сочетании с дефектом аортолегочной перегородки и отхождением правой ветви легочной артерии от восходящей аорты (синдром Berry). Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2024; 25 (S6): 151. DOI: 10.24022/1810-0694-2024-25S
Haranal M., Srimurugan B., Dinh D.M., Sivalingam S. Berry syndrome – a rare congenital cardiac anomaly. Indian. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2021; 37 (5): 526–532. DOI: 10.1007/s12055-021-01206-0
Bi W.J., Xiao Y.J., Liu Y.J., Hou Y., Ren W.D. Berry syndrome: A case report and literature review. BMC Cardiovasc. Disord. 2021; 21: 15. DOI: 10.1186/s12872-020-01837-y
Bergwerff M., Verberne M.E., DeRuiter M.C., Poelmann R.E., Gittenberger-de Groot A.C. Neural crest cell contribution to the developing circulatory system: implications for vascular morphology? Circ. Res. 1998; 82 (2): 221–231. DOI: 10.1161/01.res.82.2.221
Nguyen C.H.L., Nguyen T.L.T., Tran V.Q., Nguyen M.T., Mai D.D., Doan A.V., Nguyen Q.N. Intermediate outcome for the single-stage surgical repair of aortopulmonary window associated with interrupted aortic arch. Interdiscip. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2023; 36 (6): ivad077. DOI: 10.1093/icvts/ivad077
Kutsche L.M., Van Mierop L.H. Anatomy and pathogenesis of aorticopulmonary septal defect. Am. J. Cardiol. 1987; 59: 443–447. DOI: 10.1016/0002-9149(87)90953-2
Jayaram N., Knowlton J., Shah S., Gelatt M., Lofland G., Raghuveer G. Berry syndrome: a possible genetic link. Pediatr. Cardiol. 2013; 34: 1511–1513. DOI: 10.1007/s00246-012-0412-7
Li W., Bin G., Jiang W., Shuang Y. Prenatal diagnosis of aortopulmonary window by 2-dimensional echocardiography: summary of 8 cases. J. Ultrasound. Med. 2019; 38 (3): 795–803. DOI: 10.1002/jum.14756
Голухова Е.З., Ким А.И., Черногривов А.Е., Семёнов В.Ю., Завалихина Т.В., Нефедова И.Е. и др. Состояние детской кардиологии и младенческая смертность в субъектах РФ в 2022 году. Вестник Российской академии наук. 2024; 94 (5): 440–448. DOI: 10.31857/S0869587324050051
Tandayu K.M.H.J., Kurniawati Y., Atmosudigdo I.S., Lilyasari O. Case series of Berry syndrome: a rare constellation of fatal cardiac anomalies. Ann. Pediatr. Cardiol. 2023; 16 (5): 374–377. DOI: 10.4103/apc.apc_109_23
Kumar R.S. A potential window into surgical outcomes for Berry syndrome. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2017; 153 (5): 1148–1149. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2017.01.041
Chang Y.H., Sung S.C., Kim H., Lee H.D. Anterior translocation of the right pulmonary artery for relief of airway compression in the repair of distal aortopulmonary window and interrupted aortic arch. Ann. Thorac. Surg. 2012; 93: e159–e61. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2011.12.027
Carrel T., Pfammatter J.P. Interrupted aortic arch, aorto-pulmonary window and aortic origin of the right pulmonary artery: single stage repair in a neonate. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1997; 12 (4): 668–670. DOI: 10.1016/s1010-7940(97)00181-4
Alrahman R.A., Samadi M., Negargar S. A neonate with Berry syndrome (AP window with interrupted aortic arch). J. Cardiovasc. Thorac. Res. 2009; 1 (3): 51–53. Available at: https://sid.ir/paper/314774/en (21 jan 2025)
Hur D.J., Sugeng L. Non-invasive multimodality cardiovascular imaging of the right heart and pulmonary circulation in pulmonary hypertension. Front. Cardiovasc. Med. 2019; 6: 24. DOI: 10.3389/fcvm.2019.00024
Mannelli L., Mosca R., Henry G., Srichai-Parsia M.B. A case of Berry syndrome type 2B. Congenit. Heart Dis. 2011; 6: 389–392. DOI: 10.1111/j.1747-0803.2010.00476.x
Li J., Yang Y., Duan X., Jin L., Zheng L., Zhang X., et al. Berry syndrome: a rare cardiac malformation with extra-cardiac findings. Sci. China Life Sci. 2017; 60: 772–774. DOI: 10.1007/s11427-017-9086-7
Jacobs J.P., Quintessenza J.A., Gaynor J.W., Burke R.P., Mavroudis C. Congenital heart surgery nomenclature and database project: aortopulmonary window. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69: 44–49. DOI: 10.1016/s0003-4975(99)01236-9
Mori K., Ando M., Takao A., Ishikawa S., Imai Y. Distal type of aortopulmonary window. Report of 4 cases. Br. Heart J. 1978; 40: 681–689. DOI: 10.1136/hrt.40.6.681
Konstantinov I.E., Karamlou T., Williams W.G., Quaegebeur J.M., del Nido P.J., Spray T.L., et al. Congenital Heart Surgeons Society. Surgical management of aortopulmonary window associated with interrupted aortic arch: a Congenital Heart Surgeons Society study. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006; 131 (5): 1136–1141. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2005.03.051
Codispoti M., Mankad P.S. One-stage repair of interrupted aortic arch, aortopulmonary window, and anomalous origin of right pulmonary artery with autologous tissues. Ann. Thorac. Surg. 1998; 66 (1): 264–267. DOI: 10.1016/s0003-4975(98)00364-6
Richardson J.V., Doty D.B., Rossi N.P., Ehrenhaft J.L. The spectrum of anomalies of aortopulmonary septation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1979; 78 (1): 21–27. DOI: 10.1016/s0022-5223(19)38156-5
Ghelani S.J., Quinonez L.G., Rathod R.H. Prenatal diagnosis and management of Berry syndrome, a rare conotruncal anatomy. Circulation. 2015; 132: 1593–1594. DOI: 10.1161/circulationaha.115.017366
Alva-Espinosa C., Jiménez-Arteaga S., Díaz-Díaz E., Martínez-Sanchez A., Jiménez-Zepeda D., Mojarro-Ríos J. et al. Diagnosis of berry syndrome in an infant by two-dimensional and color Doppler echocardiography. Pediatr. Cardiol. 1995; 16: 42–44. DOI: 10.1007/bf02310336
Ким А.И., Черногривов А.Е., Нефедова И.Е., Донцова В.И., Шахназарян Э.А. Врожденная патология дуги аорты в неонатальном возрасте: старые проблемы и новые вопросы. Часть I. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2023; 65 (6): 661–670. DOI: 10.24022/0236-2791-2023-65-6-661-670
Konstantinov I.E., Oka N., d’Udekem Y., Brizard C.P. Surgical repair of aortopul monary window associated with interrupted aortic arch: long- term outcomes. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2010; 140: 483–484. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2009.12.043
Hu R., Zhang W., Liu X., Dong W., Zhu H., Zhang H. Current outcomes of one-stage surgical correction for Berry syndrome. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2017; 153: 1139–1147. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2016.11.058
Burke R.P., Rosenfeld H.M. Primary repair of aortopulmonary septal defect, interrupted aortic arch, and anomalous origin of the right pulmonary artery. Ann. Thorac. Surg. 1994; 58: 543–545. DOI: 10.1016/0003-4975(94)92250-0
Ким А.И., Черногривов А.Е., Нефедова И.Е., Есаян А.А., Шахназарян Э.А. Реконструкция дуги аорты по методике «Бакулевский мост» у новорожденных. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2023; 65 (1): 88–94. DOI: 10.24022/0236-2791-2023-65-1-88-94
Kitagawa T., Katoh I., Taki H., Wakisaka Y., Egawa Y., Takahashi Y. et al. New operative method for distal aortopulmonary septal defect. Ann. Thorac. Surg. 1991; 51: 680–682. DOI: 10.1016/0003-4975(91)90345-Q
Abbruzzese P.A., Merlo M., Chiappa E., Bianco R., Ferrero F., Cappone C.M. Berry syndrome, a complex aortopulmonary malformation: one- stage repair in a neonate. Ann. Thorac. Surg. 1997; 64 (4): 1167–1169. DOI: 10.1016/s0003-4975(97)00810-2
Backer C.L., Mavroudis C. Surgical management of aortopulmonary window: a 40-year experience. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2002; 21 (5): 773–779. DOI: 10.1016/s1010-7940(02)00056-8
Remon J.I., Briston D.A., Stern K.W. Berry syndrome: the importance of genetic evaluation before surgical intervention. Cardiol Young. 2014; 26: 188–190. DOI: 10.1017/S1047951115000256
Razzaq S., Aslam N., Ahmad W., Amanullah M. Berry syndrome: one stage surgical repair in a neonate. Int. J. Case Rep. Images. 2017; 8 (12): 770–775. DOI: 10.5348/ijcri-2017120-CR-10859
Binsalamah Z.M., Greenleaf C.E., Heinle J.S. Type A interrupted aortic arch and type III aortopulmonary window with anomalous origin of the right pulmonary artery from the aorta. J. Card. Surg. 2018; 33 (6): 344–347. DOI: 10.1111/jocs.13717
Ando M., Ichimori Y., Sakamoto S. Surgical repair in a patient with Berry syndrome. Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2020; 68 (12): 1475– 1478. DOI: 10.1007/s11748-020-01301-w
Habibie Y.A., Busro P.W., Roebiono P.S., Fakhri D. Berry syndrome; a successful one-stage repair in neonate periods, evaluation result after 9 years, a case report. Ann. Med. Surg. (Lond). 2021; 64: 102200. DOI: 10.1016/j.amsu.2021.102200
Shi X.C., Weng J.B., Yu J., Ma X.H., Pu Y.Q., Ying L.Y., Yu J.G. Outcomes of one-stage surgical repair for berry syndrome in neonates. Front. Cardiovasc. Med. 2022; 8: 790303. DOI: 10.3389/fcvm.2021.790303
Dias .J, Marinho J., Rodrigues D., Pires A. Berry syndrome: a rare cause of cardiac failure in the early neonatal period. BMJ Case Rep. 2022; 15: e252744. DOI: 10.1136/bcr-2022-252744
Byeman C.J., Young K., Ashwath R. Two-staged surgical repair of Berry syndrome type 2B. Interdiscip. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2023; 36(1): ivac284. DOI: 10.1093/icvts/ivac284

Об авторах

Черногривов Алексей Евгеньевич, д-р мед. наук, гл. науч. сотр., сердечно-сосудистый хирург; ORCID
Нефедова Инесса Евгеньевна, д-р мед. наук, заведующий кардиохирургическим отделением №1 (экстренной хирургии недоношенных и детей 1 года жизни с врожденным пороком сердца); ORCID
Дорохина Елизавета Сергеевна, сердечно-сосудистый хирург; ORCID
Тагаев Анатолий Эдиссонович, сердечно-сосудистый хирург; ORCID
Махалин Максим Вадимович, ст. науч. сотр., сердечно-сосудистый хирург; ORCID

The complex form of aortic arch anomalies in newborns: the rare constellation of rare critical congenital heart defects (Berry syndrome)

Authors: Chernogrivov A.E., Nefedova I.E., Dorokhina E.S., Tagaev A.E., Makhalin M.V. The complex form of aortic arch anomalies in newborns: the rare constellation of rare critical congenital heart defects (Berry syndrome)

Company: Bakoulev National Medical Research Center for Cardiovascular Surgery, Moscow, Russian Federation

Section: Reviews

Abstract

There is a rare combination of cardiac anomalies, consists of aortopulmonary window (APW); aortic origin of the right pulmonary artery; interrupted aortic arch (IAA) or hypoplastic aortic arch or coarctation of the aorta; and an intact ventricular septum called Berry Syndrome. While much less is known in Russian literature about the clinical features, diagnosis, treatment, and outcomes of Berry syndrome, World’s literature very limited data there are as well. This publication reviews some cases published since 1982 on Berry syndrome. The aim of this article is to discuss the various surgical techniques and approaches available for this extremely rare group of patients, scrutinizing on the surgical decisions that makes the personal patient’s management. Any Berry syndrome. As it turns out, patients with Berry syndrome are a rare but wellidentified and surgically correctable anomaly.

Keywords: Berry syndrome, hypoplasia of the aortic arch, coarctation of the aorta, interruption of the aortic arch, aortopulmonary septal defect, newborn, neonatal period

Cite: Chernogrivov A.E., Nefedova I. E., Dorokhina E.S., Tagaev A.E., Makhalin M.V. The complex form of aortic arch anomalies in newborns: the rare constellation of rare critical congenital heart defects (Berry syndrome). Children’s Heart and Vascular Diseases. 2025; 22 (1): 16–25 (in Russ.). DOI: 10.24022/1810-0686-2025-22-1-16-25

About authors

Aleksey E. Chernogrivov, Dr. Med. Sci., Cardiovascular Surgeon, Chief Researcher; ORCID
Inessa E. Nefedova, Dr. Med. Sci., Pediatric Cardiologist, Head of Department of cardiovascular surgery 1 (Emergency Surgery in premature newborns and infants (up to 1 y.o.) with congenital heart defects; ORCID
Elizaveta S. Dorokhina, Cardiovascular Surgeon; ORCID
Anatoliy E. Tagaev, Cardiovascular Surgeon; ORCID
Maksim V. Makhalin, Senior Researcher, Cardiovascular Surgeon; ORCID

Электронная подписка

Для получения доступа к тексту статей журнала воспользуйтесь услугой «Электронная подписка»:

Оформить подписку Подробнее об электронной подписке

Главный редактор

Шаталов Константин Валентинович

доктор медицинских наук, профессор

Сложные формы перерыва дуги аорты у новорожденных: обзор литературы для одного крайне редкого сочетания критических врожденных пороков (синдрома Берри)

Электронная подписка

Главный редактор

Сортировать по