Аннотация
Белково-дефицитная энтеропатия наряду с пластическим бронхитом является одним из самых грозных осложнений у пациентов с одножелудочковой гемодинамикой. Визуализация центральной лимфатической системы и своевременная оценка ее состояния позволяют выявить развитие таких осложнений на ранних стадиях.
На примере клинического наблюдения пациента после операции Фонтена представлен случай диагностики белково-дефицитной энтеропатии с помощью бесконтрастной магнитно-резонансной (МР) лимфографии, по данным которой грудной лимфатический проток был расширен на всем протяжении и извит. Выявлено повышение МР-сигнала от прикорневых отделов легких, паренхимы печени, ретроперитонеального пространства, стенок кишечника, что может быть расценено как проявления лимфоперфузионного синдрома. После проведенного обследования по совокупности данных лабораторных и инструментальных исследований, с учетом клинических симптомов у пациента диагностирована белково-дефицитная энтеропатия.
Магнитно-резонансная лимфография может стать важным инструментом скрининга, позволяющим оценить риск развития грозных лимфатических осложнений и выявить ранние признаки нарушения лимфооттока.
Литература
- Meadows J., Gauvreau K., Jenkins K. Lymphatic obstruction and protein-losing enteropathy in patients with congenital heart disease. Congenit. Heart Dis. 2008; 3 (4): 269–76. DOI: 10.1111/j.1747-0803.2008.00201
- Udink Ten Cate F.E.A., Tjwa E.T.T.L. Imaging the lymphatic system in fontan patients. Circ. Cardiovasc. Imaging. 2019; 12 (4): 008972. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.119.008972
- Mohanakumar S., Telinius N., Kelly B., Lauridsen H., Boedtkjer D., Pedersen M. et al. Morphology and function of the lymphatic vasculature in patients with a fontan circulation. Circ. Cardiovasc. Imaging. 2019; 12 (4): 008074. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.118.008074
- Languepin J., Scheinmann P., Mahut B., Le Bourgeois M., Jaubert F., Brunelle F. et al. Bronchial casts in children with cardiopathies: the role of pulmonary lymphatic abnormalities. Pediatr. Pulmonol. 1999; 28 (5): 329–36. DOI: 10.1002/(sici)1099-0496 (199911)28: 5<329::aid-ppul4>3.0.co;2-k
- Biko D.M., DeWitt A.G., Pinto E.M., Morrison R.E., Johnstone J.A., Griffis H. et al. MRI evaluation of lymphatic abnormalities in the neck and thorax after fontan surgery: relationship with outcome. Radiology. 2019; 291 (3): 774– 80. DOI: 10.1148/radiol.2019180877
- Dennis M., Zannino D., du Plessis K., Bullock A., DisneyP.J.S., Radford D.J. et al. Clinical outcomes in adolescents and adults after the fontan procedure. J. Am. Coll. Cardiol. 2018; 71 (9): 1009–17. DOI: 10.1016/j.jacc.2017.12.054
- Savla J.J., Itkin M., Rossano J.W., Dori Y. Post-operative chylothorax in patients with congenital heart disease. J. Am. Coll. Cardiol. 2017; 69 (19): 2410–22. DOI: 10.1016/j.jacc.2017.03.021
Об авторах
- Матаева Татьяна Валерьевна, канд. мед. наук, врач-рентгенолог; ORCID
- Шляппо Мария Александровна, канд. мед. наук, врач-рентгенолог; ORCID
- Александрова Светлана Александровна, канд. мед. наук, ст. науч. сотр., заведующая отделением магнитно-резонансной томографии; ORCID
- Юрпольская Людмила Анатольевна, д-р мед. наук, вед. науч. сотр.; ORCID
- Дорофеев Алексей Владимирович, канд. мед. наук, заведующий отделом рентгенодиагностики, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, ORCID
