Аннотация
Тетрада Фалло (ТФ) является одним из самых изученных врожденных пороков сердца, но, несмотря на это, до сих пор ведутся дискуссии по поводу выбора оптимального метода оперативного вмешательства при данной патологии. В настоящее время меняется парадигма в отношении выполнения трансаннулярной пластики лёгочной артерии (ТАП ЛА), что отражается в стремлении многих центров снизить частоту ее применения. Тем не менее ТАП используется более чем в половине всех случаев коррекции при ТФ. В результате анализа базы данных Европейской ассоциации кардиоторакальной хирургии, на основании оценки более 6,5 тыс. операций по коррекции ТФ было установлено, что почти в 60% случаев выполнена ТАП в сочетании с вентрикулотомией. Таким образом, более чем в 50% всех случаев коррекции ТФ результатом ее является снижение функциональности собственного клапана ЛА.
Для сохранения функции правого желудочка (ПЖ) в отдаленном периоде, а также снижения риска повторных вмешательств хирургическая коррекция ТФ должна быть выполнена с сохранением нативного клапана или одномоментной пластикой клапана ЛА с восстановлением его запирательной функции. Учитывая значительный рост выживаемости после коррекции ТФ в последние десятилетия, осложнения, возникающие в отдалённом периоде, такие как выраженная лёгочная регургитация и правожелудочковая недостаточность, стали встречаться значительно чаще. Своевременное восстановление работоспособности легочного клапана останавливает прогрессирующее неблагоприятное ремоделирование ПЖ, приводящее к его дисфункции, наблюдаемой при хронической лёгочной регургитации. Понимание процессов патофизиологии развития осложнений необходимо для формирования адекватной хирургической тактики у пациентов с данной аномалией, чему в значительной мере посвящен данный обзор.
Литература
- Саперова Е.В., Вахлова И.В. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы риска, смертность. Вопросы современной педиатрии. 2017; 16 (2): 126–33. DOI: 10.15690/vsp.v16i2.1713
- Sarrisa G.E., Comasb J.V., Tobotac Z., Maruszewskic B. Results of reparative surgery for tetralogy of Fallot: data from the European Association for Cardio-Thoracic Surgery Congenital Database. Cardiothor. Surg. 2012; 42 (5): 766– 74. DOI: 10.1093/ejcts/ezs478
- Van der Linde D., Konings E.E., Slager M.A., WitsenburgM., Helbing W.A., Takkenberg J.J. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. Am. Coll. Cardiol. 2011; 58 (21): 2241–7. DOI: 10.1016/j.jacc.2011.08.025
- Loomba R.S., Buelow M.W., Woods R.K. Complete repair of tetralogy of Fallot in the neonatal versus non-neonatal period: a meta-analysis. Ped. Card. 2017; 38 (5): 893–901. DOI: 10.1007/s00246-017-1579-8
- Kim H., Sung S.C., Kim S.H., Chang Y.H., Lee H.D., Park J.A. Early and late outcomes of total repair of tetralogy of Fallot: risk factors for late right ventricular dilatation. Int. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2013; 17 (6): 956–62. DOI: 10.1093/icvts/ivt361
- Turrentine M.W., McCarthy R.P., Vijay P., McConnell K.W., Brown J.W. PTFE monocusp valve reconstruction of the right ventricular outflow tract. Ann. Thorac. Surg. 2002; 73: 871–80. DOI: 10.1016/s0003-4975(01)03441-5
- Temur B., Aydın S., Suzan D., Kırat B., Demir I.H., Erek E. Comparison of different pulmonary valve reconstruction techniques during transannular repair of tetralogy of Fallot. Card. Surg. 2021; 36 (1): 56–61. DOI: 10.1111/jocs.15133
- Brown J.W., Ruzmetov M., Vijay P., Rodefeld M.D., Turrentine M.W. Right ventricular outflow tract reconstruction with a polytetrafluoroethylene monocusp valve: a twelve‐year experience. Thor. Cardiovasc. Surg. 2007; 133: 1336–43. DOI:10.1016/j.jtcvs.2006.12.045
- Ismail S.R., Kabbani M.S., Najm H.K., Abusuliman R.M., Elbarbary M. Early outcome of tetralogy of Fallot repair in the current era of management. Saudi Heart Assoc. 2010; 22: 55–9. DOI: 10.1016/j.jsha.2010.02.006
- Samadi M., Khoshfetrat M., Keykha A., Javadi S.H. The effects of monocusp valve implantation and transannular patch angioplasty on pulmonary regurgitation and right ventricular failure after total correction of tetralogy of Fallot. Biomed. Res. Ther. 2020; 7: 3799–806. DOI: 10.15419/bmrat.v7i5.607
- Sayyed E.H.N., Rana S.S., Anand K.M., Eram A., Harkant S. Monocusp pulmonary valve reconstruction in childhood and adult TOF repairs: does a single cusped valve work? Thor. Cardio. Surg. 2016; 32: 229–34. DOI: 10.1007/s12055-016-0457-y
- Singh N.M., Loomba R.S., Gudausky T.M., Mitchell M.E. Monocusp valve placement in children with tetralogy of Fallot undergoing repair with transannular patch: a functioning pulmonary valve does not improve immediate postsurgical outcomes. Cong. Heart Dis. 2018; 13: 935–43. DOI: 10.1111/chd.12670
- Pande S., Agarwal S.K., Majumdar G., Chandra B., Tewari P., Kumar S. Pericardial monocusp for pulmonary valve reconstruction: a new technique. As. Card. Thor. Ann. 2010; 18: 279–84. DOI: 10.1177/0218492310369185
- Hickey E.J., Veldtman G., Bradley T.J., Gengsakul A., Manlhiot C., Williams W.G. Late risk of outcomes for adults with repaired tetralogy of Fallot from an inception cohort spanning four decades. Eur. J. Card. Surg. 2009; 35 (1): 156–64. DOI: 10.1016/j.ejcts.2008.06.050
- Cuypers J.A., Menting M.E., Konings E.E., Opić P., Utens E.M., Helbing W.A. Unnatural history of tetralogy of Fallot: prospective follow-up of 40 years after surgical correction. Circulation. 2014; 130 (22): 1944–53. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.009454
- D’Udekem Y., Galati J.C., Rolley G.J., Konstantinov I.E., Weintraub R.G., Grigg L. Low risk of pulmonary valve implantation after a policy of transatrial repair of tetralogy of Fallot delayed beyond the neonatal period: the Melbourne experience over 25 years. J. Am. Coll. Card. 2014; 63 (6): 563–8. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.10.011
- Valente A.M., Gauvreau K., Assenza G.E., BabuNarayan S.V., Schreier J., Gatzoulis M.A. Contemporary predictors of death and sustained ventricular tachycardia in patients with repaired tetralogy of Fallot enrolled in the INDICATOR cohort. Heart. 2014; 100 (3): 247–53. DOI: 10.1136/heartjnl-2013-304958
- Bové T., François K., Van De Kerckhove K., Panzer J., De Groote K., De Wolf D. Assessment of a rightventricular infundibulum-sparing approach in transatrialtranspulmonary repair of tetralogy of Fallot. Eur. J. Card. Surg. 2012; 41 (1): 126–33. DOI: 10.1016/j.ejcts.2011.03.050
- Padalino M.A., Cavalli G., Albanese S.B., Pace Napoleone C., Guariento A., Cascarano M.T. et al. Long-term outcomes following transatrial versus transventricular repair on right ventricular function in tetralogy of Fallot. J. Card. Surg. 2017; 32 (11): 712–20. DOI: 10.1111/jocs.13236
- Redington A.N. Physiopathology of right ventricular failure. Sem. Thor. Cardiovasc. Surg. Ped. Card. Surg. Ann. 2006; 9 (1): 3–10. DOI: 10.1053/j.pcsu.2006.02.005
- Frigiola A., Hughes M., Turner M., Taylor A., Marek J., Giardini A. et al. Physiological and phenotypic characteristics of late survivors of tetralogy of Fallot repair who are free from pulmonary valve replacement. Circulation. 2013; 128 (17): 1861–8. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.001600
- Meijer F.M.M., Kies P., Jongbloed M.R.M., HazekampM.G., Koolbergen D.R., Blom N.A. Excellent durability of homografts in pulmonary position analysed in a predefined adult group with tetralogy of Fallot. Inter. Card. Thor. Surg. 2019; 28 (2): 279–83. DOI: 10.1093/icvts/ivy242
- Dijkman P.E., Fioretta E.S., Frese L., Pasqualini F.S., Hoerstrup S.P. Heart valve replacements with regenerative capacity. Transfus. Med. Hemother. 2016; 43 (4): 282–90. DOI: 10.1159/000448181
- Chatterjee A., Bajaj N.S., McMahon W.S., Cribbs M.G., White J.S., Mukherjee A. Transcatheter pulmonary valve implantation: a comprehensive systematic review and meta analyses of observational studies. J. Am. Heart Assoc. 2017; 6 (8): e006432. DOI: 10.1161/JAHA.117.006432
- Robichaud B., Hill G., Cohen S., Woods R., Earing M., Frommelt P. Bioprosthetic pulmonary valve endocarditis: incidence, risk factors, and clinical outcomes. Cong. Heart Dis. 2018; 13 (5): 734–9. DOI: 10.1111/chd.12639
- Kuehne T., Saeed M., Gleason K., Turner D., Teitel D., Higgins C.B. Effects of pulmonary insufficiency on biventricular function in the developing heart of growing swine. Circulation. 2003; 108 (16): 2007–13. DOI: 10.1161/01.CIR.0000092887.84425.09
- Benoist D., Dubes V., Roubertie F., Gilbert S.H., Charron S., Constantin M. Proarrhythmic remodelling of the right ventricle in a porcine model of repaired tetralogy of Fallot. Heart. 2017; 103 (5): 347–54. DOI: 10.1136/heartjnl-2016-309730
- Dubes V., Benoist D., Roubertie F., Gilbert S.H., Constantin M., Charron S. Arrhythmogenic remodeling of the left ventricle in a porcine model of repaired tetralogy of Fallot. Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2018; 11 (10): e006059. DOI: 10.1161/CIRCEP.117.006059
- Reddy S., Zhao M., Hu D.Q., Fajardo G., Katznelson E., Punn R. Physiologic and molecular characterization of a murine model of right ventricular volume overload. Am. J. Physiol. Heart Circ. Physiol. 2013; 304 (10): 1314–27. DOI: 10.1152/ajpheart.00776.2012
- Mercer-Rosa L., Fogel M.A., Paridon S.M., Rychik J., Yang W., Goldmuntz E. Revisiting the end-diastolic forward flow (restrictive physiology) in tetralogy of Fallot: an exercise, echocardiographic, and magnetic resonance study. JACC Cardiovasc. Imaging. 2018; 11 (10): 1547–48. DOI: 10.1016/j.jcmg.2018.01.008
- Kutty S., Valente A.M., White M.T., Hickey K., DanfordD.A., Powell A.J. Usefulness of pulmonary arterial end-diastolic forward flow late after tetralogy of Fallot repair to predict a «restrictive» right ventricle. Am. J. Cardiol. 2018; 121 (11): 1380–86. DOI: 10.1016/j.amjcard.2018.02.025
- Luijnenburg S.E., Peters R.E., van der Geest R.J., Moelker A., Roos-Hesselink J.W., de Rijke Y.B. Abnormal right atrial and right ventricular diastolic function relate to impaired clinical condition in patients operated for tetralogy of Fallot. Int. J. Cardiol. 2013; 167 (3): 833–9. DOI: 10.1016/j.ijcard.2012.02.011
- Kutty S., Shang Q., Joseph N., Kowallick J.T., Schuster A., Steinmetz M. Abnormal right atrial performance in repaired tetralogy of Fallot: a CMR feature tracking analysis. Int. J. Cardiol. 2017; 248: 136–42. DOI: 10.1016/j. ijcard.2017.06.121
- Gatzoulis M.A., Clark A.L., Cullen S., Newman C.G., Redington A.N. Right ventricular diastolic function 15 to 35 years after repair of tetralogy of Fallot. Restrictive physiology predicts superior exercise performance. Circulation. 1995; 91 (6): 1775–81. DOI: 10.1161/01.cir.91.6.1775
- Latus H., Binder W., Kerst G., Hofbeck M., Sieverding L., Apitz C. Right ventricular-pulmonary arterial coupling in patients after repair of tetralogy of Fallot. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2013; 146 (6): 1366–72. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2013.02.039
- Tretter J.T., Redington A.N. The Forgotten ventricle? The left ventricle in right-sided congenital heart disease. Circ. Cardiovasc. Imaging. 2018; 11 (3): e007410. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.117.007410
- Ghai A., Silversides C., Harris L., Webb G.D., Siu S.C. Left ventricular dysfunction is a risk factor for sudden cardiac death in adults late after repair of tetralogy of Fallot. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 40 (9): 1675–80. DOI: 10.1016/s0735- 1097(02)02344-6
- Assenza G.E., Graham D.A., Landzberg M.J., Valente A.M., Singh M.N., Bashir A. MELD-XI score and cardiac mortality or transplantation in patients after Fontan surgery. Heart. 2013; 99 (7): 491–6. DOI: 10.1136/heartjnl-2012-303347
- Geva T., Gauvreau K., Powell A.J. Randomized trial of pulmonary valve replacement with and without right ventricular remodeling surgery. Circulation. 2010; 122 (Suppl. 11): S201–8.
- Warnes C.A., Williams R.G., Bashore T.M., Child J.S., Connolly H.M., Dearani J.A. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults with Congenital Heart Disease). Developed in Collaboration with the American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. J. Am. Coll. Cardiol. 2008; 52 (23): e143–e263. DOI: 10.1016/j.jacc.2008.10.001
- Sarikouch S., Boethig D., Beerbaum P. Gender-specific algorithms recommended for patients with congenital heart defects: review of the literature. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2013; 61 (1): 79–84. DOI: 10.1055/s-0032-1326774
- Robbers-Visser D., Boersma E., Helbing W.A. Normal biventricular function, volumes, and mass in children aged 8 to 17 years. J. Magn. Reson. Imaging. 2009; 29 (3): 552–9. DOI: 10.1002/jmri.21662
- Sarikouch S., Peters B., Gutberlet M., Leismann B., Kelter-Kloepping A., Koerperich H. Sex-specific pediatric percentiles for ventricular size and mass as reference values for cardiac MRI: assessment by steady-state free-precession and phase-contrast MRI flow. Circ. Cardiovasc. Imag. 2010; 3 (1): 65–76. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.109.859074
- El-Harasis M.A., Connolly H.M., Miranda W.R., Qureshi M.Y., Sharma N., Al-Otaibi M. Progressive right ventricular enlargement due to pulmonary regurgitation: clinical characteristics of a «low-risk» group. Am. Heart. J. 2018; 201: 136–40. DOI: 10.1016/j.ahj.2018.04.013
- Wald R.M., Valente A.M., Gauvreau K., Babu-Narayan S.V., Assenza G.E., Schreier J. Cardiac magnetic resonance markers of progressive RV dilation and dysfunction after tetralogy of Fallot repair. Heart. 2015; 101 (21): 1724–30. DOI: 10.1136/heartjnl-2015-308014
- Rutz T., Ghandour F., Meierhofer C., Naumann S., Martinoff S., Lange R. Evolution of right ventricular size over time after tetralogy of Fallot repair: a longitudinal cardiac magnetic resonance study. Eur. Heart J. Card. Imag. 2017; 18 (3): 364–70. DOI: 10.1093/ehjci/jew273
- Baggen V.J.M., Venema E., Živná R., van den Bosch A.E., Eindhoven J.A., Witsenburg M. Development and validation of a risk prediction model in patients with adult congenital heart disease. Int. J. Cardiol. 2019; 276: 87–92. DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.08.059
Об авторах
- Ким Алексей Иванович, д-р мед. наук, профессор, заведующий отделом кардиохирургии новорожденных и детей
младенческого возраста; ORCID
- Григорьянц Тигран Рачикович, канд. мед. наук, вед. науч. сотр., врач – сердечно-сосудистый хирург; ORCID
- Тимофеева Ольга Юрьевна, аспирант, врач – сердечно-сосудистый хирург; ORCID
