Аннотация
Полная инверсия внутренних органов (situs inversus totalis, SIT) – редкое состояние, которое характеризуется зеркальным расположением всех органов грудной и брюшной полости, его распространенность в популяции составляет примерно 1 на 10 000 новорожденных. В группе пациентов с SIT достаточно редко наблюдаются множественные врожденные пороки развития, поэтому в среднем у представителей данной популяции нормальная продолжительность жизни. Частота встречаемости врожденных пороков сердца (ВПС) у этих пациентов 3–5%. Наиболее частые ВПС при SIT – предсердно-желудочковая дискордантность и транспозиция магистральных артерий, также описаны случаи сочетания с двойным отхождением сосудов от правого или левого желудочка, тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки, аномалиями коронарных артерий и др. Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) – нередкий порок, составляющий 2–9% случаев ВПС, является причиной 23% случаев неонатальной смертности от ВПС, занимая печальное первое место по негативным прогнозам для жизни, выздоровления и сложности лечения.
В статье представлен первый случай успешного этапного хирургического лечения пациента с СГЛС и полной инверсией внутренних органов.
Литература
- Van Praagh S., Vlad P., Keith J.D. Diagnosis of the anatomic types of congenital dextrocardia. Am. J. Cardiol. 1965; 15: 234–47. DOI: 10.1016/0002- 9149(64)90159-6
- Applegate K.E., Goske M.J., Pierce G., Murphy D. Situs revisited: imaging of the heterotaxy syndrome. Radiographics. 1999; 19 (4): 837–52. DOI: 10.1148/radiographics.19.4.g99jl31837
- Dayapala A., Kumar V. Congenital cyanotic heart disease with situs inversus totalis. Am. J. Forensic. Med. Pathol. 2009; 30 (2): 171–4. DOI: 10.1097/paf.0b013e3181875a79
- Hoffman J., Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39 (12): 1890–900. DOI: 10.1016/s0735-1097(02)01886-7
- Fruitman D.S. Hypoplastic left heart syndrome: prognosis and management options. Pediatr. Child. Health. 2000; 5 (4): 219–25. DOI: 10.1093/pch/5.4.219
- Oppido G., Napoleone C. P., Martano S., Gargiulo G. Hypoplastic left heart syndrome in situs inversus totalis. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2004; 26 (5): 1052–4. DOI: 10.1016/j.ejcts.2004.08.013
- Pontailler M., Gaudin R., Raisky O. The modified Norwood procedure at Necker Hospital: stage I and II for hypoplastic left heart syndrome. Oper. Tech. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2022; 27 (3): 313–26. DOI:10.1053/j.optechstcvs.2022.04.009
- Norwood W.I., Kirklin J.K., Sanders S.P. Hypoplastic left heart syndrome: experience with palliative surgery. Am. J. Cardiol. 1980; 45: 87–91. DOI: 10.1016/0002-9149(80)90224-6 9.
- Metcalf M.K., Rychik J. Outcomes in hypoplastic left heart syndrome. Pediatr. Clin. North. Am. 2020: 67 (5): 945–62. DOI:10.1016/j.pcl.2020.06.008
- Goldberg D.J., Zak V., Goldstein B.H., Schumacher K.R., Rhodes J., Penny D.J. et al.; Pediatric Heart Network Investigators. Results of the FUEL trial. Circulation. 2020; 141 (8): 641–51. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.119.044352
Об авторах
- Адкин Дмитрий Валерьевич, канд. мед. наук, детский кардиолог; ORCID
- Черногривов Алексей Евгеньевич, д-р мед. наук, гл. науч. сотр., сердечно-сосудистый хирург; ORCID
- Есаян Александр Арменович, канд. мед. наук, ст. науч. сотр., сердечно-сосудистый хирург; ORCID
- Дорохина Елизавета Сергеевна, сердечно-сосудистый хирург; ORCID
