Аннотация
Актуальность. Нарушение лимфооттока у пациентов после операции Фонтена способствует развитию таких грозных осложнений, как пластический бронхит и белково-дефицитная энтеропатия. Цель исследования: определить возможности бесконтрастной магнитно-резонансной (МР) лимфографии в оценке состояния центральной лимфатической системы у пациентов со сложными врожденными пороками сердца после операции Фонтена.
Материал и методы. В 2022 г. в отделении магнитно-резонансной томографии ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» бесконтрастная МР-лимфография проводилась 40 пациентам (22 девочки и 18 мальчиков) после ранее выполненной операции Фонтена. Возраст больных варьировался от 4 до 34 лет (15,3±9,8 года).
Результаты. Грудной лимфатический проток (ГЛП) визуализировался у 33 (83%) пациентов. При этом удалось оценить его расположение относительно позвоночного столба и поперечный размер. В качестве критерия оценки центральной лимфатической системы был применен метод количественной оценки деформации ГЛП – индекс его извитости, который составил в среднем 1,11±0,09 (при норме 1). При проведении корреляционного анализа отмечена достоверная отрицательная корреляция индекса извитости ГЛП со скоростью кровотока в верхней полой вене и с фракцией выброса единственного желудочка, корреляции с центральным венозным давлением выявлено не было. При анализе степени нарушения перфузии лимфатической жидкости в мягких тканях и средостении преобладали пациенты с I и II типом нарушения перфузии лимфы (38 и 45%, соответственно). При оценке нарушения перфузии лимфы на уровне ретроперитонеального пространства у 35% пациентов отмечалось диффузное повышение интенсивности МР-сигнала.
Заключение. Бесконтрастная МР-лимфография позволяет оценить состояние центральной лимфатической системы и выявить ранние признаки нарушения оттока лимфатической жидкости, которые, по мере накопления и анализа полученных данных, могут оказаться предикторами таких осложнений, как пластический бронхит и белково-дефицитная энтеропатия.
Литература
- Mohamed A.H. Ghandour, Sanjay P. Sinha How to start a lymphatic program. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Ann. 2023; 26: 18–25. DOI: 10.1053/j. pcsu.2022.12.008
- Bauer C., Dori Y., Scala M., Tulzer A., Tulzer G. Current diagnostic and therapeutic strategies for the management of lymphatic insufficiency in patients with hypoplastic left heart syndrome. Front. Pediatr. 2023; 11: 1058567. DOI: 10.3389/fped.2023.1058567
- Chavhan G.B., Amaral J.G., Temple M., Itkin M. MR lymphangiography in children: technique and potential applications. Radiographics. 2017; 37 (6): 1775–90. DOI: 10.1148/rg.2017170014
- Kreutzer J., Kreutzer C. Lymphodynamics in congenital heart disease: the forgotten circulation. J. Am. Coll. Cardiol. 2017; 69 (19): 2423–7. DOI: 10.1016/j.jacc.2017.03.559
- Meadows J., Gauvreau K., Jenkins K. Lymphatic obstruction and protein-losing enteropathy in patients with congenital heart disease. Congenit. Heart Dis. 2008; 3 (4): 269–76. DOI: 10.1111/j.1747-0803.2008.00201
- Подзолков В.П. Актуальные проблемы хирургического лечения врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой по методу Фонтена. Сердечнососудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. 2018; 19 (5): 625–36. DOI: 10.24022/1810-0694-2018-19-5-625-636
- Udink Ten Cate F.E.A., Tjwa E.T.T.L. Imaging the lymphatic system in Fontan patients. Circ. Cardiovasc. Imaging. 2019; 12 (4): 008972. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.119.008972
- Seear M., Hui H., Magee F., Bohn D., Cutz E. Bronchial casts in children: a proposed classification based on nine cases and a review of the literature. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1997; 155 (1): 364–70. DOI: 10.1164/ajrccm.155.1.9001337
- Madsen P., Shah S.A., Rubin B.K. Plastic bronchitis: new insights and a classification scheme. Paediatr. Respir. Rev. 2005; 6 (4): 292–300. DOI: 10.1016/j.prrv.2005.09.001
- Mohanakumar S., Telinius N., Kelly B., Lauridsen H., Boedtkjer D., Pedersen M. et al. Morphology and function of the lymphatic vasculature in patients with a Fontan circulation. Circ. Cardiovasc. Imaging. 2019; 12 (4): 008074. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.118.008074
- Languepin J., Scheinmann P., Mahut B., Le Bourgeois M., Jaubert F., Brunelle F. et al. Bronchial casts in children with cardiopathies: the role of pulmonary lymphatic abnormalities. Pediatr. Pulmonol. 1999; 28 (5): 329–36. DOI: 10.1002/(sici)1099-0496(199911)28:53.0. co;2-k
- Biko D.M., DeWitt A.G., Pinto E.M., Morrison R.E., Johnstone J.A., Griffis H. et al. MRI evaluation of lymphatic abnormalities in the neck and thorax after Fontan surgery: relationship with outcome. Radiology. 2019; 291 (3): 774– 80. DOI: 10.1148/radiol.2019180877
- Dennis M., Zannino D., du Plessis K., Bullock A., Disney P.J.S., Radford D.J. et al. Clinical outcomes in adolescents and adults after the Fontan procedure. J. Am. Coll. Cardiol. 2018; 71 (9): 1009–17. DOI: 10.1016/j.jacc.2017.12.054
- Savla J.J., Itkin M., Rossano J.W., Dori Y. Post-operative chylothorax in patients with congenital heart disease. J. Am. Coll. Cardiol. 2017; 69 (19): 2410–22. DOI: 10.1016/j.jacc.2017.03.021
- Малеков Д.А., Поздняков А.В., Канина Л.Я., Малекова Д.В., Зверева Е.А., Виноградов А.В. Возможности визуализации грудного лимфатического протока методом магнитно-резонансной томографии. Визуализация в медицине. 2021; 3 (1): 29–40.
- Caruthers R.L., Kempa M., Loo A., Gulbransen E., Kelly E., Erickson S.R. et al. Demographic characteristics and estimated prevalence of Fontan-associated plastic bronchitis. Pediatr. Cardiol. 2013; 34 (2): 256–61. DOI: 10.1007/s00246-012-0430-5
- Bearl D.W., Cantor R., Koehl D., Gossett J.G., Bock M.J., Halnon N. et al. Fontan associated plastic bronchitis waitlist and heart transplant outcomes: a PHTS analysis. Pediatr. Transplant. 2021; 25 (5): 13951. DOI: 10.1111/petr.13951
- Schumacher K.R., Singh T.P., Kuebler J., Aprile K., O’Brien M., Blume E.D. Risk factors and outcome of Fontan-associated plastic bronchitis: a case-control study. J. Am. Heart Assoc. 2014; 3 (2): 000865. DOI: 10.1161/JAHA.114.000865
- Barracano R., Merola A., Fusco F., Scognamiglio G., Sarubbi B. Protein-losing enteropathy in Fontan circulation: pathophysiology, outcome and treatment options of a complex condition. Int. J. Cardiol. Congenit. Heart Dis. 2022; 7: 100322. DOI: 10. 1016/j.ijcchd.2022.100322
- Mertens L., Hagler D.J., Sauer U., Somerville J., Gewillig M. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 115 (5): 1063–73. DOI: 10.1016/s0022-5223(98)70406-4
Об авторах
- Матаева Татьяна Валерьевна, канд. мед. наук, врач-рентгенолог; ORCID
- Александрова Светлана Александровна, канд. мед. наук, заведующая отделением магнитно-резонансной томографии; ORCID
- Ковалев Дмитрий Викторович, д-р мед. наук, вед. науч. сотр.; ORCID
- Матаев Виктор Сергеевич, канд. мед. наук, врач – сердечно-сосудистый хирург; ORCID
- Дорофеев Алексей Владимирович, канд. мед. наук, заведующий отделом рентгенодиагностики, компьютерной и магнитно-резонансной томографии; ORCID
- Асланиди Ираклий Павлович, д-р мед. наук, профессор, заведующий отделом ядерной диагностики; ORCID
- Подзолков Владимир Петрович, д-р мед. наук, профессор, академик РАН, заведующий отделением хирургии детей старшего возраста с ВПС (после 3 лет); ORCID
