Аннотация
«Синдром гетеротаксии» (СГ) является общим термином для обозначения неправильного расположения внутренних органов грудной и брюшной полостей. Спектр врожденных пороков сердца и экстракардиальной патологии вариабелен. Поражения сердца могут включать в себя аномалии положения и формирования сердца, аномалии отдельных сердечных структур и нарушения проводящей системы сердца. Интракардиальная анатомия в каждой группе отличается. Как показывают исследования, при левопредсердном изомеризме ассоциированные пороки развития сердца бывают менее грубыми, чем при правом изомеризме. Почти всегда имеются два желудочка, наиболее часто встречаются изолированные дефекты перегородок, общий или частичный открытый атриовентрикулярный канал, частичный аномальный дренаж легочных вен, возможно двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка, L-транспозиция магистральных артерий, атрезия или стенозы легочной артерии наблюдаются существенно реже. При изомеризме поражения сердца включают как структурные нарушения, так и нарушения проводимости сердца. Материал статьи основан на анализе публикаций за последние годы в международных базах медицинских данных.
Литература
- Бухарин В.А., Подзолков В.П. Аномалии внутригрудного расположения сердца. М.: Медицина; 1979.
- Agarwal R., Varghese R., Jesudian V., Moses J. The heterotaxy syndrome: associated congenital heart defects and management. Indian J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2021; 37 (1): 67–81. DOI: 10.1007/s12055-020-00935-y
- Жуков И.В. Николаев Л.Т. Пренатальная диагностика синдрома гетеротаксии с полиспленией в сочетании с агенезией венозного протока и гипоплазией тимуса. Йошкар-Ола; 2009.
- Ho S.Y., Cook A., Anderson R.H. Isomerism of the atrial appendages in the fetus. Pediatr. Pathol. 1991; 11 (4): 589–608. DOI: 10.3109/15513819109064792
- Escobar-Diaz M.C., Friedman K., Salem Y., Marx G.R., Kalish B.T., Lafranchi T. et al. Perinatal and infant outcomes of prenatal diagnosis of heterotaxy syndrome (asplenia and polysplenia). Am. J. Cardiol. 2014; 114 (4): 612–617. DOI: 10.1016/j. amjcard.2014.05.042
- Berg C., Geipel A., Smrcek J. et al. Prenatal diagnosis of cardiosplenic syndromes: a 10 year experience. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2003; 22 (5): 451–459. DOI: 10.1002/uog.904
- Van de Meerakker J.B.A., van Engelen K., Mathijssen I.B., Lekanne dit Deprez R.H., Lam J., Wilde A.A.M. et al. A novel autosomal dominant condition consisting of congenital heart defects and low atrial rhythm maps to chromosome 9q. Eur. J. Hum. Genet. 2011; 19: 820–826. DOI: 10.1038/ejhg.2011.33
- Winer Muram H.T., Tonkin I.L. The spectrum of heterotaxic syndromes. Radiol. Clin. North Am. 1989; 27 (6): 1147–1170.
- Perles Z., Cinnamon Y., Ta-Shma A., Shaag A., Einbinder T., Rein A.J.J.T., Elpeleg O. A human laterality disorder associated with recessive CCDC11 mutation. J. Med. Genet. 2012; 49: 386–390. DOI: 10.1136/jmedgenet-2011-100457
- Bamford R.N., Roessler E., Burdine R.D., Saplakoglu U., dela Cruz J., Splitt M. et al. Loss-of-function mutations in the EGF-CFC gene CFC1 are associated with human left-right laterality defects. Nat. Genet. 2000; 26: 365–369. DOI: 10.1038/81695
- Ozawa Y., Asakai H., Shiraga K., Shindo T., Hirata Y., Inu-zuka R. Cardiac rhythm disturbances in heterotaxy syndrome. Pediatr. Cardiol. 2019; 40: 909–913. DOI: 10.1007/s00246-019-02087-2
- Yim D., Nagata H., Lam C.Z., Grosse-Wortmann L., Seed M., Jaeggi E., Yoo S.J. Disharmonious patterns of heterotaxy and isomerism how often are the classic patterns breached? Circ. Cardiovasc. Imaging. 2018; 11: e006917. DOI: 10.1161/ CIRCIMAGING.117.006917
- Niu M.C., Dickerson H.A., Moore J.A., de la Uz C., Valdés S.O., Kim J.J. et al. Heterotaxy syndrome and associated arrhythmias in pediatric patients. Hearth Rhythm. 2018; 15 (4): 548–554. DOI: 10.1016/j.hrthm.2017.11.013
- Miyazaki A., Sakaguchi H., Ohuchi H., Yamamoto T., Igarashi T., Negishi J. et al. The incidence and characteristics of supraventricular tachycardia in left atrial isomerism: A high incidence of atrial fibrillation in young patients. Intern. J. Cardiol. 2013; 166 (2): 375–380. DOI: 10.1016/j.ijcard.2011.10.118
- Loomba R.S., Willes R.J., Kovach J.R., Anderson R.H. Chronic arrhythmias in the setting of heterotaxy: Differences between right and left isomerism. Congenit. Heart Dis. 2016; 11 (1): 7–18. DOI: 10.1111/chd.12288
Об авторах
- Рогова Татьяна Владимировна, д-р мед. наук, профессор, заведующая кардиохирургическим отделением (детским) № 3 (РХН); ORCID
- Магандалиева Аминат Салихбековна, врач – детский кардиолог; ORCID
- Гордеева Маргарита Владимировна, канд. мед. наук, ст. науч. сотр., врач-патологоанатом; ORCID
