Аннотация
Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (крайняя форма тетрады Фалло) и наличием больших аортолегочных коллатеральных артерий – редкий (10 случаев на 100 000 живорожденных детей) и сложный врожденный порок сердца, представляющий трудности для хирургического лечения. Естественное течение этого порока прогностически неблагоприятно: выживаемость в течение первого года жизни составляет не более 20%. Конечная цель хирургического лечения при данном пороке – создание полностью разделенных, последовательных легочного и системного кровотоков.
Авторами представлен случай успешной двухсторонней одномоментной унифокализации больших аортолегочных коллатералей с наложением центрального системно-легочного анастомоза у пациента с пороком конотрункуса и обструкцией легочного кровотока в периоде новорожденности. Рассмотрены особенности коррекции данного порока, обоснована целесообразность ранней процедуры унифокализации.
Литература
- Mainwaring R.D. Midline unifocalization for pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. J. Thorac. Dis. 2020; 12 (3): 1263–1273. DOI: 10.21037/jtd.2019.10.44
- Reddy V.M., Liddicoat J.R., Hanley F.L. Midline one-stage complete unifocalization and repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995; 109 (5): 832–844; discussion 844–845. DOI: 10.1016/S0022-5223 (95)70305-5
- Reddy V.M., McElhinney D.B., Amin Z., Moore P., Parry A.J., Teitel D.F. et al. Early and intermediate outcomes after repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: experience with 85 patients. Circulation. 2000; 101 (15): 1826–1832. DOI: 10.1161/01.cir.101.15.1826
- Barron D.J., Kuttya R.S., Stickleya J., Stumperb O., Botha Ph., Khana N.E. et al. Unifocalization cannot rely exclusively on native pulmonary arteries: the importance of recruitment of major aortopulmonary collaterals in 249 cases. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2019; 56 (4): 679–687. DOI: 10.1093/ejcts/ezz070
- Carotti A., Albanese S.B., Filleppelli S., Ravà L., Guccione P., Pongiglione G. et al. Determinants of outcome after surgical treatment of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2010; 140: 1092–1103. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2010.07.087
- Haworth S.G. Collateral arteries in pulmonary atresia with ventricular septal defect: a precarious blood supply. Br. Heart J. 1980; 44: 5–13. DOI: 10.1136/hrt.44.1.5
- Puga F.J., Leoni F.E., Julsrud P.R., Mair D.D. Complete repair of pulmonary atresia, ventricular septal defect, and severe peripheral arborization abnormalities of the central pulmonary arteries. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989; 98 (6): 1018–1028; discussion 1028–1029.
- Barron D.J., Botha P. Approaches to pulmonary atresia with major aortopulmonary collateral arteries. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. 2018; 21: 64–74. DOI: 10.1053/j.pcsu.2017.11.001
- Kim H., Sung S.C., Choi K.H., Lee H.D., Ban G.H., Chang Y.H. A central shunt to rehabilitate diminutive pulmonary arteries in patients with pulmonary atresia with ventricular septal defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2015; 149: 515–520. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2014.10.033
- Голухова Е.З., Ким А.И., Завалихина Т.В., Нефедова И.Е., Черногривов А.Е., Авакова С.А. Анализ оказания медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца в Российской Федерации и предпосылки к созданию регистра в современную эру цифровых медицинских информационных систем. Креативная кардиология. 2023; 17 (3): 315–321. DOI: 10.24022/1997-3187-2023-17-3-315-321
- Голухова Е.З., Ким А.И., Завалихина Т.В., Нефедова И.Е., Калашников С.В. Резервы для снижения младенческой смертности от врожденных пороков сердца. Методические рекомендации. М.: ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России; 2024: 64 с. DOI: 10.24022/978-5-7982-0461-8-2024-1-64
- Mainwaring R.D., Reddy V.M., Hanley F.L. Surgical reconstruction of pulmonary stenosis with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals. Ann. Thorac. Surg. 2013; 95: 1417–1421. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2013.01.007
- Mainwaring R.D., Patrick W.L., Roth S., Kamra K., Wise-Faberowski L., Palmon M. et al. Surgical algorithm and results for repair of pulmonary atresia / ventricular septal defect / major aortopulmonary collaterals. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2018; 156: 1194–1204. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2018.03.153
- Watanabe N., Mainwaring R.D., Reddy V.M., Palmon M., Hanley F.L. Early complete repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals. Ann. Thorac. Surg. 2014; 97: 909–915. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2013.10.115
- Bertranou E.G., Blackstone E.H., Hazelrig J.B., Turner M.E., Kirklin J.W. Life expectancy without surgery in tetralogy of Fallot. Am. J. Cardiol. 1978; 42: 458–466. DOI: 10.1016/0002-9149(78)90941-4
- Carotti A., Di Donato R.M., Squitieri C., Guccione P., Catena G. Total repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals: an integrated approach. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 116: 914–923. DOI: 10.1016/S0022-5223(98)70041-8
- Чебан В.Н., Самсонов В.Б., Кокшенев И.В., Шинкарева Т.В. Случай успешной унифокализации легочного кровотока после реконструкции путей оттока из правого желудочка при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Детские болезни сердца и сосудов. 2013; 1: 48–51.
- Черногривов А.Е., Бикташева Л.З., Базылев В.В., Екименко Л.В., Парамонова Т.И., Карчевская К.В. и др. Одномоментная радикальная коррекция при атрезии легочной артерии IV типа с дефектом межжелудочковой перегородки. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2011; 1: 56–60.
- Невважай Т.И., Черногривов А.Е., Бикташева Л.З., Карчевская К.В., Екименко Л.В., Парамонова Т.И. и др. Случай одномоментной двусторонней унифокализации легочного кровотока при атрезии легочной артерии IV типа с дефектом межжелудочковой перегородки. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2009; 5: 70–72.
Об авторах
- Дорохина Елизавета Сергеевна, сердечно-сосудистый хирург; ORCID
- Черногривов Алексей Евгеньевич, д-р мед. наук, гл. науч. сотр., сердечно-сосудистый хирург; ORCID
- Нефедова Инесса Евгеньевна, д-р мед. наук, заведующая кардиохирургическим отделением (детским) № 1; ORCID
- Саркисян Алина Самвеловна, детский кардиолог; ORCID
