Аннотация
Общий артериальный ствол (ОАС) относительно редкий тип врожденного порока сердца с частотой встречаемости от 1,7 до 4,6% среди всех врожденных пороков сердца. Аномалии дуги в структуре ОАС встречаются в 10–20% случаев. ОАС характеризуется тем, что один магистральный сосуд, отходящий от сердца, является источником системного, легочного и коронарного кровотока. Аномалия вызвана отсутствием формирования конотрункальной перегородки. Примерно на 32-й день эмбрионального развития происходит остановка ее развития. По стволовому сосуду кровь поступает из обоих желудочков ввиду почти всегда имеющегося дефекта межжелудочковой перегородки.
В статье представлено описание двух случаев успешного выполнения радикальной коррекции ОАС в сочетании с крайне редкими вариантами формирования аортальных дуг в периоде новорожденности. Учитывая редкую встречаемость и разнообразие анатомии порока, отсутствуют унифицированные методы хирургической коррекции. С целью накопления опыта и количества казуистических случаев в литературе авторы излагают свой опыт хирургического лечения двух детей с ОАС, обосновывая выбранную стратегию, с подтверждением безопасности применяемого подхода. Особое внимание следует уделить дифференциальной диагностике с другими нозологиями, что способно повлиять на выбор тактики хирургической коррекции порока.
Литература
- Anderson R.H., Webb S., Brown N.A., Lamers W., Moorman A. Development of the heart: (3) Formation of the ventricular outflow tracts, arterial valves, and intrapericardial arterial trunks. Heart. 2003; 89 (9): 1110–1118. DOI: 10.1136/heart.89.9.1110
- Lim C., Kim W.H., Kim S.C., Lee J.Y., Kim S.J., Kim Y.M. Truncus arteriosus with coarctation of persistent fifth aortic arch. Ann. Thorac. Surg. 2002; 74 (5): 1702–1704. DOI: 10.1016/s0003-4975(02)04011-0
- Mello D.M., McElhinney D.B., Parry A.J., Silverman N.H., Hanley F.L. Truncus arteriosus with patent ductus arteriosus and normal aortic arch. Ann. Thorac. Surg. 1997; 64 (6): 1808–1810. DOI: 10.1016/s0003-4975(97)01152-1
- Brown J.W., Ruzmetov M., Okada Y., Vijay P., Turrentine M.W. Truncus arteriosus repair: outcomes, risk factors, reoperation and management. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2001; 20 (2): 221–227. DOI: 10.1016/s1010-7940(01)00816-8
- Голухова Е.З., Ким А.И., Завалихина Т.В., Нефедова И.Е., Черногривов А.Е., Авакова С.А. Анализ оказания медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца в Российской Федерации и предпосылки к созданию регистра в современную эру цифровых медицинских информационных систем. Креативная кардиология. 2023; 17 (3): 315–321. DOI: 10.24022/1997-3187-2023-17-3-315-321
- Van Praagh R., Van Praagh S. The anatomy of common aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic implications. A study of 57 necropsy cases. Am. J. Cardiol. 1965; 16 (3): 406–425. DOI: 10.1016/0002-9149(65)90732-0
- Rothko K., Moore G.W., Hutchins G.M. Truncus arteriosus malformation: a spectrum including fourth and sixth aortic arch interruptions. Am. Heart J. 1980; 99 (1): 17–24. DOI: 10.1016/0002-8703(80)90310-5
- Bharati S., Lev M. The pathology of congenital heart disease. A personal experience with more than 6,300 congenitally malformed hearts… Hum. Pathol. 1996; 27 (11): 1247–1248. DOI: 10.1016/S0046-8177(96)90328-7
- Gerlis L.M., MacGregor C.C. d’A., Ho S.Y. An anatomical study of 110 cases with deficiency of the aorticopulmonary septum with emphasis on the role of the arterial duct. Cardiol. Young. 1992; 2 (4): 342–352. DOI: 10.1017/S1047951100007915
- Шарипов Р.А., Барышникова И.Ю., Нефедова И.Е., Беришвили Д.О. Первичная хирургическая коррекция общего артериального ствола с агенезией левой легочной артерии у грудного ребенка. Детские болезни сердца и сосудов. 2021; 18 (1): 63–66. DOI: 10.24022/1810-0686-2021-18-1-63-66
Об авторах
- Шарипов Рашид Абуталибович, врач – сердечно-сосудистый хирург; ORCID
- Калашников Сергей Владимирович, канд. мед. наук, науч. сотр., врач – сердечно-сосудистый хирург; ORCID
- Нефедова Инесса Евгеньевна, д-р мед. наук, заведующая кардиохирургическим отделением (детским) № 1; ORCID
- Барышникова Ирина Юрьевна, канд. мед. наук, науч. сотр.; ORCID
