Аннотация
В настоящем сообщении демонстрируется целесообразность хирургического лечения гигантской рабдомиомы значительной части полости правого желудочка сердца с обтурацией атриовентрикулярного отверстия и выводного отдела правого желудочка у новорожденного ребенка. В периоде новорожденности из-за обструкции рабдомиомой полости правого желудочка сердца ребенку на 8-й день жизни был наложен системно-легочный шунт по Блелоку–Таусcиг–Томасу (BTTs) № 3, 5. После выписки пациент в течение 5 лет ежегодно наблюдался у кардиолога в Детском городском многопрофильном клиническом специализированном центре высоких медицинских технологий (ДГМ КСЦ ВМТ) Санкт-Петербурга. В динамике наблюдалась постепенная регрессия узлов рабдомиомы с развитием трикуспидальной недостаточности II степени. В дальнейшем ребенок вышел из-под наблюдения и поступил в отделение кардиохиургии в ДГМ КСЦ ВМТ в 2024 г. в возрасте 15 лет. На момент поступления по данным эхокардиографии определялась тотальная недостаточность на трикуспидальном клапане III–IV степени с редукцией двух створок, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) до 9 мм с право-левым сбросом, системно-легочный шунт не функционировал. Ребенку выполнена пластика трикуспидального клапана по типу конусной реконструкции, закрытие ДМПП с небольшим резидуальным током.
