Авторы:
Организация:
1 СПб ГБУЗ «Детский городской многопрофильный клинический специализированный центр высоких медицинских технологий», Санкт-Петербург, Российская Федерация
2 ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Российская Федерация
3 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Российская Федерация
4 Торакальный госпиталь, Эль-Кувейт, Кувейт
Email:
Чтобы получить доступ к Email, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Тип статьи:
Клинические случаи
УДК:
616.124.3-006.364-089
DOI:
Библиографическая ссылка:
Детские болезни сердца и сосудов. 2025; 22 (3): 185-190
Цитировать как:
Мовсесян Р.Р. , Калинин А.В., Цытко А.Л., Амеличкина П.В., Любомудров В.Г. . Этапная коррекция обструкции полости правого желудочка гигантской рабдомиомой. Детские болезни сердца и сосудов. 2025; 22 (3): 185-190. DOI: 10.24022/1810-0686-2025-22-3-185-190
Поступила / Принята к печати:
27.03.2025 / 11.07.2025
Ключевые слова:
Скачать (Download)
Аннотация
В настоящем сообщении демонстрируется целесообразность хирургического лечения гигантской рабдомиомы значительной части полости правого желудочка сердца с обтурацией атриовентрикулярного отверстия и выводного отдела правого желудочка у новорожденного ребенка. В периоде новорожденности из-за обструкции рабдомиомой полости правого желудочка сердца ребенку на 8-й день жизни был наложен системно-легочный шунт по Блелоку–Таусcиг–Томасу (BTTs) № 3, 5. После выписки пациент в течение 5 лет ежегодно наблюдался у кардиолога в Детском городском многопрофильном клиническом специализированном центре высоких медицинских технологий (ДГМ КСЦ ВМТ) Санкт-Петербурга. В динамике наблюдалась постепенная регрессия узлов рабдомиомы с развитием трикуспидальной недостаточности II степени. В дальнейшем ребенок вышел из-под наблюдения и поступил в отделение кардиохиургии в ДГМ КСЦ ВМТ в 2024 г. в возрасте 15 лет. На момент поступления по данным эхокардиографии определялась тотальная недостаточность на трикуспидальном клапане III–IV степени с редукцией двух створок, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) до 9 мм с право-левым сбросом, системно-легочный шунт не функционировал. Ребенку выполнена пластика трикуспидального клапана по типу конусной реконструкции, закрытие ДМПП с небольшим резидуальным током.
Литература
- Svobodov A.A., Glushko L.A., Ergashov A.Y. Surgical treatment of primary cardiac tumors in children – systematic review and meta-analysis. Pediatr. Cardiol. 2022; 43 (2): 251–266. DOI: 10.1007/s00246-022-02814-2. Epub 2022 Feb 3.
- Свободов А.А., Докторова В.П. Первичные опухоли сердца у новорожденных и грудных детей: история вопроса, методы диагностики, показания к хирургическому лечению. Детские болезни сердца и сосудов. 2015; 3: 24–31.
- Van der Hauweart L.G. Cardiac tumors in infancy and childhood. Br. Heart J. 1971; 33 (1): 125–132. DOI: 10.1136/hrt.33.1.125
- Sanchez Andres A., Insa Albert B., Carrasco Moreno J.I. Cano Sanchez A.A., Moya-Bonora A., Saez Palaclos J.M. Tumores cardíacos primarios en la infancia. Primary cardiac tumours in infancy. An. Pediatr. 2008; 69 (1): 15–22. DOI: 10.1157/13124213
- Poterucha T.J., Kochav J., O’Connor D.S., Rosner G.F. Cardiac tumors: clinical presentation, diagnosis, and management. Curr. Treat. Options Oncol. 2019; 20 (8): 66. DOI: 10.1007/s11864-019-0662-1
- Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Рубцов П.П., Ахобеков А.А., Алехина М.А. Опыт лечения рабдомиом сердца в сочетании с нарушениями ритма у детей. Анналы аритмологии. 2014; 11 (4): 204–212. DOI: 10.15275/annaritmol.2014.4.3
- Бокерия Л.А., Свободов А.А., Докторова В.П., Серов Р.А. Хирургическое лечение первичных опухолей сердца у детей первого года жизни: 10-летний опыт. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2017; 18 (4): 391–397. DOI: 10.24022/1810-0694-2017-18-4-391-397
- Takajo D., Aggarwal S. A rhabdomyoma in the right ventricle presenting as hemodynamics of hypoplastic right heart. Cardiol. Young. 2020; 30 (10): 1527–1529. DOI: 10.1017/S1047951120002358. Epub 2020 Aug 5.
- Obeidat M., Qawasmeh Y., Tarawneh H., Sawalhah I., Tawalbeh A. Tuberous sclerosis presenting as neonatal cyanosis because of rhabdomyoma causing tricuspid valve obstruction needing a Blalock–Taussig shunt. J. Saudi Heart Assoc. 2018; 30 (1): 66–68. DOI: 10.1016/j.jsha.2017.04.001. Epub 2017 Apr 21.
Об авторах
- Мовсесян Рубен Рудольфович, д-р мед. наук, профессор, чл.-корр. РАН, заведующий отделением кардиохирургии, профессор кафедры педиатрии и детской кардиологии; ORCID
- Калинин Александр Васильевич, клинический ординатор; ORCID
- Цытко Андрей Леонидович, кардиолог; ORCID
- Амеличкина Полина Владимировна, кардиолог; ORCID
- Любомудров Вадим Германович, канд. мед. наук, кардиохирург; ORCID
Staged surgical correction of right ventricular cavity obstruction with giant rhabdomyoma
Authors:
Movsesyan R.R.1 2, Kalinin A.V.3, Tsytko A.L.1, Amelichkina P.V.1, Lubomudrov V.G.4
Company:
1 Children’s City Multidisciplinary Clinical Specialized Center for High Medical Technologies, Saint-Petersburg, Russian Federation
2 North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov, Saint-Petersburg, Russian Federation
3 National Medical Research Center named after V.A. Almazov, Saint Petersburg, Russian Federation
4 Thoracic Hospital, Al Kuwait, Kuwait
Section:
Case reports
We present a rare case of giant rhabdomyoma of the right heart ventricle entire cavity with complete atrioventricular orifice and right ventricular outflow tract obturation in the newborn period and subsequent tumor reduction by adolescence with total septal and posterior tricuspid valve leaflets involvement. In the neonatal period, due to the right heart ventricle entire cavity obstruction with rhabdomyoma, a Blalock–Taussig–Thomas systemic-to-pulmonary shunt (BTTS) No. 3.5 was applied to the child on the eighth day of life. After hospital discharge, the patient was annually followed up by a cardiologist at Children’s City Hospital No. 1 in St. Petersburg during 5 years. In dynamics, the gradual regression of rhabdomyoma nodes with the 2nd degree tricuspid insufficiency development was observed. Later, the child fell out of monitoring and was admitted to the Cardiac Surgery Unit of the Children’s City Multidisciplinary Clinical Specialized Center for High Medical Technologies in 2024 at the age of 15. At the time of admission, echocardiography data identified 3-4th degree tricuspid valve insufficiency with two cusps reduction, atrial septal defect (ASD) up to 9.0 mm with right-to-left shunt. The tricuspid valve plastic surgery with cone reconstruction method and the ASD closing with a small residual flow were performed on a child.
Keywords:
rhabdomyoma, giant rhabdomyoma, right ventricular rhabdomyoma, cone reconstruction, staged correction of benign cardiac tumor
Cite:
Movsesyan R.R., Kalinin A.V., Tsytko A.L., Amelichkina P.V., Lubomudrov V.G. Staged surgical correction of right ventricular cavity obstruction with giant rhabdomyoma. Children’s Heart and Vascular Diseases. 2025; 22 (3): 185–190 (in Russ.). DOI: 10.24022/1810-0686-2025-22-3-185-190
- Ruben R. Movsesyan, Dr. Med. Sc., Professor, Corresponding member of RAS, Head of Department; ORCID
- Aleksandr V. Kalinin, Clinical Resident; ORCID
- Andrey L. Tsytko, Cardiologist; ORCID
- Polina V. Amelichkina, Cardiologist; ORCID
- Vadim G. Lubomudrov, Cand. Med. Sci., Cardiac Surgeon; ORCID
