Аннотация
Резидуальная легочная гипертензия (ЛГ) при врожденных пороках сердца (ВПС) – это состояние, при котором высокое давление в легочной артерии (ЛА) сохраняется или прогрессирует после радикальной коррекции ВПС. Клиническое течение и патофизиология резидуальной ЛГ после радикальной коррекции ВПС схоже с идиопатической ЛАГ. Несмотря на достижения в области ЛАГ-специфической терапии (антагонисты рецепторов эндотелина, стимуляторы растворимой гуанилатциклазы, простаноиды), трехлетняя выживаемость пациентов не превышает 68%, а у части больных наблюдается резистентное течение заболевания с развитием декомпенсированной правожелудочковой недостаточности и фатальным исходом.
В качестве паллиативного вмешательства для данной категории пациентов предложен легочно-аортальный анастомоз Поттса – хирургическая методика, направленная на формирование сообщения между левой ЛА и нисходящей аортой. Это вмешательство позволяет снизить супрасистемную ЛГ, уменьшить проявления правожелудочковой недостаточности и улучшить функциональное состояние пациентов, однако сопровождается умеренной гипоксемией нижней половины тела.
Мы представляем клинический случай успешного применения легочно-аортального анастомоза Поттса у пациентки с резидуальной ЛГ и тяжелым прогрессирующим течением, рефрактерным к максимальной медикаментозной терапии.
Литература
- Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Веселова Т.Н. и соавт. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2020; 1: 78–122. DOI: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122
- Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Диагностика легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца. Часть 1. Определение, классификация и первичное обследование пациентов. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2021; 66 (5): 28–37.
- Чазова И.Е., Горбачевский С.В., Мартынюк Т.В., Шмальц А.А., Валиева З.С., Барышникова И.Ю. и соавт. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца у взрослых. Евразийский кардиологический журнал. 2022; 2. DOI: 10.38109/2225-1685-2022-2-6-70
- Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Возможности и ограничения для начальной комбинированной специфической терапии легочной артериальной гипертензии в Российской Федерации. Терапевтический архив. 2020; 92 (12): 80–85. DOI: 10.26442/00403660.2020.12.000840
- Голухова Е.З. Отчет о научной и лечебной работе Национального медицинского исследовательского центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Минздрава России за 2023 год и перспективы развития. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им А.Н. Бакулева РАМН. 2024; 25 (Спецвыпуск). DOI: 10.24022/1810-0694-2024-25S
- Dovilė J., Virginija R., Gabrielius J., Laurie W.G., Jolien W. et al. Residual pulmonary hypertension more than 20 years after repair of shunt lesions. Medicina (Kaunas). 2020; 56 (6): 297. DOI: 10.3390/medicina56060297
- Горбачевский С.В., Пурсанов М.Г., Шмальц А.А., Дадабаев Г.М., Нишонов Н.А., Пардаев Д.Б. и др. Результаты атриосептостомии со стентированием у больных c идиопатической и схожими формами легочной артериальной гипертензии. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2019; 61 (2): 100–113. DOI: 10.24022/0236-2791-2019-61-2-100-113
- Grady R.M. Beyond transplant: roles of atrial septostomy and Potts shunt in pediatric pulmonary hypertension. Pediatr. Pulmonol. 2021; 56
(3): 656–660. DOI: 10.1002/ppul.25049
- Micheletti A., Hislop A.A., Lammers A., Bonhoeffer P., Derrick G., Rees P. et al. Role of atrial septostomy in the treatment of children with pulmonary arterial hypertension. Heart. 2006; 92 (7): 969–972. DOI: 10.1136/hrt.2005.077669
- Potts W.J., Smith S., Gibson S. Anastomosis of the aorta to a pulmonary artery; сertain types in congenital heart disease. J. Am. Med. Assoc. 1946; 132: 627–31.
- Blanc J., Vouhé P., Bonnet D. Potts shunt in patients with pulmonary hypertension. N. Engl. J. Med. 2004; 350 (6): 623. DOI: 10.1056/NEJM200402053500623
- Baruteau A.E., Belli E., Boudjemline Y., Laux D., Lévy M., Simonneau G. et al. Palliative Potts shunt for the treatment of children with drug- refractorypulmonary arterial hypertension: updated data from the first 24 patients. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2015; 47: e105–110. DOI: 10.1093/ejcts/ezu445
- Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Белкина М.В., Гренадеров М.А., Барышникова И.Ю., Пурсанов М.Г. и соавт. Анастомоз Поттса у детей с легочной гипертензией: 7 операций в одной клинике и обзор мирового опыта. Детские болезни сердца и сосудов. 2016; 13(4) 189–198.
- Grady M.R., Canter M.W., Wan F., Shmalts A.A., Coleman R.D. et al. Pulmonary-to-systemic arterial shunt to treat children with severe pulmonary hypertension. JACC. 2021; 78 (5): 468–477. DOI: 10.1016/j.jacc.2021.05.039
- Latus H., Apitz C., Schmidt D., Jux C., Mueller M. et al. Potts shunt and atrial septostomy in pulmonary hypertension caused by left ventricular disease. Ann. Thorac. Surg. 2013; 96 (1): 317–319. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2012.10.069
- Rosenzweig E.B., Ankola A., Krishnan U., Middlesworth W., Bacha E., Bacchetta M. A novel unidirectional-valved shunt approach for end- stage pulmonary arterial hypertension: Early experience in adolescents and adults. Congenit. Mech. Circ. Supp. 2021; 161 (4): 1438–1446. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2019.10.149
- Bobhate P., Mohanty S.R., Tailor K., Kadam S., Karande T., Bhavsar K. et al. Potts shunt as an effective palliation for patients with end stage pulmonary arterial hypertension. Ind. Heart J. 2021; 73 (2): 196–204. DOI: 10.1016/j.ihj.2021.01.007
- Зокиров Ф.К., Черногривов И.Е., Горбачевский С.В. Легочно-аортальный анастомоз Поттса у пациентов с супрасистемной легочной гипертензией. Детские болезни сердца и сосудов. 2024; 21 (1): 5–16. DOI: 10.24022/1810-0686-2024-21-1-5-17
- Черногривов И.Е., Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Генадеров М.А., Белкина М.В., Сабитов А.А. и соавт. Отчет о научно- практической деятельности отделения хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией за 2023 год. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2024; 25 (6). DOI: 10.24022/1810-0694- 2024-25-6-587-593
- Hopkins W.E., Ochoa L.L., Richardson G.W., Trulock E.P. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome. J. Heart Lung Transplant. 1996; 15 (1, part 1): 100–105.
Об авторах
- Зокиров Фозилжон Козимжон угли, сердечно-сосудистый хирург; ORCID
- Горбачевский Сергей Валерьевич, д-р мед. наук, профессор, гл. науч. сотр., профессор кафедры; ORCID
- Черногривов Игорь Евгеньевич, д-р мед. наук, заведующий отделением; ORCID
