Аннотация
С целью изучения пато- и морфогенеза аневризм аорты при синдроме Марфана было проведено сравнительное клинико-морфологическое исследование 7 умерших больных в возрасте 2,5 мес-35 лет. Установлено, что прижизненная клиническая диагностика синдрома Марфана не всегда возможна из- за быстрого развития клинической картины заболевания нередко с развитием острой сердечно-сосудистой недостаточности. Отмечены особенности морфологических изменений аневризм аорты при синдроме Марфана у детей и взрослых. Показано, что у детей в местах разрывов аневризм аорты при синдроме Марфана возникает кистозный медианекроз, скопление гладких миоцитов с секреторной активностью. Вне зоны разрывов аорты у детей при синдроме Марфана отмечается пролиферация контрактильных гладких миоцитов, образование соединительной ткани, богатой мелкими сосудами. У взрослых пациентов с синдромом Марфана наряду с развитием кистозного медианекроза аорты отмечается гипоплазия ее стенок, гипоэластоз, минимальные признаки атеросклероза. Полученные данные позволят уточнить патогенез аневризм аорты при синдроме Марфана и тактику лечения.
Литература
1. Земцовский, Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца / Э. В. Земцовский. - СПб, 2000.
2. Bunton, T. E. Phenotypic alteration of vascular smooth muscle cells preceeds elastolysis in a mouse model of Marfan syndrome / T. E. Bunton, N. J. Biery, L. Myers // Circ. Res. - 2001. - Vol. 88. - P. 37-43.
3. Carrel, T. Surgery of the dilated aortic root and ascending aorta in pediatric patients: techniques and results / T. Carrel, P. Berdat, M. Pavlovich et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2003. - Vol. 24. - P. 249-254.
4. Chung, A. W. Y. Loss of elastic fiber Integrity and reduction of vascular smooth muscle contraction resulting from the upregulated activities of matrix metalloproteinase-2 and 9 in the thoracic aortic aneurysm in Marfan syn-drome / Chung A. W. Y., K. A. Yeung, G. G. Sandor et al. // Circ. Res. - 2007. - Vol. 101. - P. 512.
5. Dietz, H. C. Mutations in the human gene for fibrilln-1 (FBN1) in the MFS and related disorders / H. C. Dietz, R. Pyerita // Hum. Mol. Genet. - 1995. - Vol. 4. - P. 1799-1809.
6. Jacobs, A. M. A recurring FBN1 gene mutation in neonatal Marfan syndrome / A. M. Jacobs // Arch. Pediatr. Adolesc. Med. - 2002. - Vol. 156. - P. 1081-1085.
7. Kielty, C. M. Fibrillin-rich microfibrills: elastic biopolymers of the extracel-lular matrix / Kielty C. M., Wess T. J. // J. Muscle Res. Cell. Motil. - 2002. - Vol. 23. - № 5-6. - P. 581-596.
8. Li, D. Y. Elastin is an essential determinant of arterial morphogenesis / D. Y. Li, B. Brooke, E. C. Davis et al. // Nature. - 1998. - Vol. 393. - P. 276-280.
9. Milewicz, D. M. Treatment of aortic disease in patients with Marfan syndrome / D. M. Milewicz, H. C. Dietz, D. C. Miller // Circulation. - 2005. - Vol. 111. - P. 150-157.
10. Nataatmadja, M. Abnormal extracellular matrix protein transport associated with increased apoptosis of vascular smooth muscle cells in Marfan syndrome and bicuspid aortic valve thoracic aortic aneurysms / M. Nataatmadja, M. West, J. West et al. // Circulation. - 2003. - Vol. 108. - P. 329-334.
11. Rosenquist, T. H. Elastogenic cells in the developing cardiovascular system: smooth muscle, nonmuscle, and cardiac neural crest / T. H. Rosenquist, A. C. Beall // Ann. N. Y. Acad. Sci. - 1990. - Vol. 588. - P. 106-119.
12. Sakomura, Y. Expression of peroxosome proliferator-activated receptor in vascular smooth muscle cells is upregulated in cystic medial degeneration of annuloaortic ectasia in Marfan syndrome / Y. Sakomura, H. Nagashima, Y. Aoka // Circulation. - 2002. - Vol. 106 (Suppl. 1). - P. 259-263.
13. Stuart, A. G. Marfan syndrome and the heart / A. G. Stuart, A. Williams // Arch. Dis. in Childhood. - 2007. - Vol. 92. - P. 351-356.
