Аннотация
В настоящее время врожденные пороки сердца
(ВПС) выявляются в пренатальном и постнатальном
периоде. Первичным звеном обследователей в прена
тальном периоде являются акушеры, а окончательную
диагностику проводят специалисты по фетальной эхо-
кардиографии (Шарыкин А. С., 2007). Очень важно
различать понятия «выявление порока» и «точная диа
гностика» порока, которая составляет не более 25% да
же в странах Западной Европы (Garne E. и соавт.,
2001). Экспертная диагностика направлена на иденти
фикацию ВПС, нарушений ритма, выявления опухоли
сердца и поражения миокарда. Выявление порока за
висит от множества факторов: разрешающей способ
ности аппарата, срока гестации, толщины передней
брюшной стенки беременной, уровня подготовки диа
гноста; точная диагностика, кроме вышеперечислен
ных факторов, - от знания и умения специалиста.
Некоторые пороки, в том числе и аномалия Эбштей-
на (АЭ), имеют характерные морфоанатомические
признаки, позволяющие диагностировать этот порок на
ранних сроках беременности. АЭ занимает среди всех
ВПС далеко не лидирующее место (0,04%), что со
ставляет 0,03 на 1000 новорожденных и 0,4% среди
всех критических ВПС (Perloff J., 1994; Freedom R. и
соавт., 1997; Oechslin E. и соавт., 2000). По данным
E. Oechslin и соавт. (2000 г.), этот ВПС встречается
приблизительно в 1 случае на 20 000 новорожденных.
В то же время эта аномалия является самой частой
среди всех врожденных пороков трикуспидального
клапана. Первое описание АЭ принадлежит Вильгель
му Эбштейну (1866 г.), в отечественной литературе -
А. А. Елашевичу (1925 г.).
