Аннотация
Представлен опыт выполнения паллиативных операций при цианотических врожденных пороках сердца с односторонним отсутствием легочной артерии.
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с 1983 по 2011 г. паллиативные хирургические вмешательства выполнены 29 больным с односторонним отсутствием легочной артерии. У всех пациентов отсутствовала
левая легочная артерия и сопутствовали врожденные пороки сердца с обедненным легочным кровотоком: тетрада Фалло (n=26), отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка со стенозом
легочной артерии (n=3). Медиана возраста больных составила 2,6 года (от 40 дней до 37 лет). Девять
(31%) пациентов нуждались в выполнении повторных паллиативных операций.
Спектр 42 паллиативных операций, выполненных 29 больным, включал: системно-легочные анастомозы (n=13), реконструкции пути оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки (n=19) и рентгенохирургические операции (n=10).
Госпитальная летальность после выполнения паллиативных операций составила 6,9% (2/29). После выполнения системно-легочных анастомозов госпитальная летальность отсутствовала.
Госпитальная летальность после 19 паллиативных реконструкций пути оттока из правого желудочка у 17 больных составила 11,8% (2/17). Осложнения после паллиативной реконструкции пути оттока из правого желудочка наблюдались у 6 из 15 выживших пациентов. Диаметр выводного отдела правого желудочка, измеренный на операционном столе после завершения паллиативной реконструкции,
составил 10,7 ± 2,3 мм, медиана Z-score от диаметра легочного клапана в норме равнялась -1,5 (-2,9; -1,1),
величина систолического давления в легочной артерии - 32,6 ± 8,8 мм рт. ст.
Ангиометрические показатели центральных отделов легочной артерии после системно-легочных анастомозов и реконструкций пути оттока из правого желудочка свидетельствовали о более значимом
и равномерном увеличении всех сегментов легочной артерии после реконструкций (увеличение сегментов легочной артерии составило 57,2 ± 5,1%), чем после системно-легочных анастомозов (увеличение
сегментов легочной артерии составило 38,4 ± 9,5%).
Радикальная коррекция сопутствующих врожденных пороков сердца после паллиативных операций
выполнена у 17 (62,9%) из 27 выживших пациентов, в том числе в 55,5 % (10/18) случаев после одной паллиативной операции и в 77,8% (7/9) наблюдений после многоэтапного паллиативного лечения.
Выполнение паллиативных операций при одностороннем отсутствии легочной артерии сопровождалось госпитальной летальностью 6,9% и в 69% случаев ограничивалось одним хирургическим вмешательством. Создание анастомоза между системной артерией и единственной главной легочной артерией сопровождается минимальным риском. Паллиативная реконструкция пути оттока из правого желудочка предпочтительна для больных с выраженной «гипоплазией» единственной легочной артерии.
Литература
Алекси-Месхишвили, В. В. Атрезия левой легочной артерии при тетраде Фалло / В. В. Алекси-Месхишвили, Ю. В. Евтеев, А. Я. Нежлукто // Кардиология. - 1970. - Т. 10, № 6. - С. 126-128.
Беришвили, И. И. Расчет диаметра легочных артерий при тетраде Фалло / И. И. Беришвили, С. В. Киракосян, В. А. Гарибян и др. // Грудная хир. - 1985. - № 4. - С. 67-72.
Кайдаш, А. Н. Подключично-легочный анастомоз слева при тетраде Фалло и отсутствии левой легочной артерии / А. Н. Кайдаш // Грудная хир. - 1970. - № 3. - С. 92.
Beyer, J. L. Surgical treatment for tetralogy of Fallot with unilateral absence of a pulmonary artery / J. L. Beyer, L. Brunner, W. Klinner // Thoraxchirurgie. - 1976. - Vol. 24. - P. 431-437.
Bockeria, L. A. Surgical correction of tetralogy of Fallot with unilateral absence of pulmonary artery / L. A. Bockeria, V. P. Podzolkov, O. A. Makhachev et al. // Ann. Thorac. Surg. - 2007. - Vol. 83. - P. 613-618.
Goldsmith, M. Tetralogy of Fallot with atresia of the left pulmonary artery / M. Goldsmith, M. A. Farina, R. M. Shaher // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 96, №3. - P. 458-466.
Emanuel, R. W. Absence of the left pulmonary artery in Fallot`s tetralogy / R. W. Emanuel, J. N. Pattinson // Br. Heart J. - 1956. - Vol. 18. - P. 289-295.
Kim, G. B. Rehabilitation of pulmonary artery in congenital unilateral absence of intrapericardial pulmonary artery / G. B. Kim, J. E. Ban, E. J. Bae et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2011. - Vol. 141. - P. 171-178.
Kirklin, J. W. Anatomy, dimensions and terminology / J. W. Kirklin, B. G. Baratt-Boyes // Cardiac surgery, 2nd ed. - New York: Churchill Livingstone. - 1993. - P. 3-60.
McKim, J. S. Absence of the left pulmonary artery / J. S. McKim, F. W. Wiglesworth // Am. Heart J. - 1954. - Vol. 47. - P. 845-859.
Murphy, D. N. Successful early surgical recruitment of the congenitally disconnected pulmonary artery / D. N. Murphy, D. S. Winlaw, S. G. Cooper, G. R. Nunn // Ann. Thorac. Surg. - 2004. - Vol. 77. - P. 29-35.
Nakata, S. Y. A new method for the quantitative standartization of cross-sectional areas of the pulmonary arteries in congenital heart diseases with decreased pulmonary blood flow / S. Y. Nakata, Y. Imai, Y. Takanashi et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1984. - Vol. 88. - P. 610-619.
Schulz, D. M. Hearts in infants and children / D. M. Schulz, D. A. Giordano // Arch. Pathol. - 1962. - Vol. 74. - P. 464-471.
Williams, G. D. Surgical treatment of tetralogy of Fallot with unilateral absence of a pulmonary artery / G. D. Williams, W. T. Dungan, G. S. Campbell // Ann. Thorac. Surg. - 1972. - Vol. 14, № 5. - P. 483-493.
Zhang, G.-Ch. Surgical repair of patients with tetralogy of Fallot and unilateral absence of pulmonary artery / G.-Ch. Zhang, Z.-W. Wang, R.-F. Zhang et al. // Ann. Thorac. Surg. - 1997. - Vol. 64. - P. 1150-1153.
