Аннотация
Цель. Представить результаты радикальной коррекции врожденных пороков сердца у пациентов с агенезией легочной артерии и показать новый подход к хирургическому лечению больных с этой патологией.
Материал и методы. С января 1971 по сентябрь 2011 г. в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН радикальная коррекция сопутствующих врожденных пороков сердца выполнена
37 больным с агенезией легочной артерии.
Агенезия левой легочной артерии (n=32) сочеталась со следующими врожденными пороками сердца: тетрадой
Фалло (n=23), дефектом межжелудочковой перегородки и отсутствием клапана легочной артерии (n=4), дефектом межжелудочковой перегородки и легочной гипертензией (n=3), отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка со стенозом легочной артерии (n=1) и дефектом межжелудочковой перегородки со
стенозом легочной артерии (n=1). Отсутствие правой легочной артерии (n=5) было диагностировано при следующих врожденных пороках сердца: тетраде Фалло (n=2), дефекте межпредсердной перегородки (n=1), аортальном стенозе и открытом артериальном протоке (n=1), открытом артериальном протоке (n=1).
Медиана возраста во время радикальной коррекции тетрады Фалло (n=25) составила 7,6 года (от 6 мес
до 26 лет). Индекс контралатеральной легочной артерии перед радикальной коррекцией у этих пациентов был равен 241,7 ± 46,9 мм2/м2, медиана Z-score от нормальной величины индекса Nakata составила -2,8
(-3,8; -1,8). У 20 больных индекс контралатеральной легочной артерии был 200 мм2/м2 и выше, в 5 случаях -
менее 200 мм2/м2.
У пациентов с агенезией левой легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
и отсутствием легочного клапана (n=4) или клапанным стенозом ЛА (n=1) медиана индекса контралатеральной легочной артерии составила 644 (416; 1742) мм2/м2, медиана Z-score от нормальной величины индекса Nakata +10. 5 (+2,9; +47).
Перед радикальной коррекцией 16 больным с тетрадой Фалло и отсутствием левой легочной артерии
выполнены различные паллиативные операции: правосторонний подключично-легочный анастомоз -
(n=8), реконструкция выводного отдела правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки (n=6), транслюминальная баллонная вальвулопластика клапана легочной артерии (n=2). Медиана возраста во время паллиативных операций составила 2,3 (0,5; 7,5) года, 5 больным в связи с неадекватным ростом единственной правой легочной артерии выполнены повторные паллиативные операции.
Результаты. Госпитальная летальность после радикальной коррекции составила 2,7% (1/37), в группе из 6 пациентов с увеличенным или нормальным легочным кровотоком она отсутствовала, а среди
пациентов с уменьшенным легочным кровотоком госпитальная летальность составила 3,2% (1/31).
После радикальной коррекции тетрады Фалло выжили все больные с индексом контралатеральной легочной артерии больше 200 мм2/м2 и Z-score индекса Nakata больше -4. Из 5 пациентов с индексом контралатеральной легочной артерии меньше 200 мм2/м2 и Z-score индекса Nakata меньше -4 после радикальной коррекции тетрады Фалло умерла 1 больная. Соотношение систолического давления в правом
и левом желудочках после радикальной коррекции тетрады Фалло и коррекции дефекта межжелудочковой перегородки с отсутствием легочного клапана или клапанным стенозом равнялось 0,58 ± 0,11 и
0,52 ± 0,12 соответственно.
Систолическое давление в единственной легочной артерии после коррекции врожденных пороков сердца
с односторонним отсутствием легочной артерии и легочной гипертензией в контралатеральном легком составило 41,0 ± 3,2 мм рт. ст., а соотношение систолического давления в правом и левом желудочках - 0,49 ± 0,19.
Заключение. Опыт радикальной коррекции сопутствующих врожденных пороков сердца у 37 больных с
агенезией легочной артерии является одним из самых больших в мировой практике и свидетельствует о
минимальном хирургическом риске - госпитальная летальность составила 2,7% (1/37), по данным мировой литературы, - 6,7% (6/89).
Радикальная коррекция врожденных пороков сердца с односторонним отсутствием легочной артерии и
уменьшенным легочным кровотоком сопровождается наименьшим риском при следующих количественных параметрах контралатеральной (единственной) легочной артерии:
- индекс контралатеральной легочной артерии 200 мм2/м2 и выше, Z-score индекса контралатеральной
легочной артерии -4 и выше;
- диаметр контралатеральной легочной артерии больше или равен диаметру одноименной главной легочной артерии в норме;
- диаметр контралатеральной легочной артерии больше или равен 70% суммы диаметров главных легочных артерий в норме.
Для пациентов с врожденными пороками сердца, агенезией легочной артерии и адекватным развитием
хилусной артерии оптимальным хирургическим подходом является как устранение внутрисердечного
порока, так и хирургическое восстановление сообщения между легочным стволом и хилусной артерией
ипсилатерального легкого.
