Аннотация
Цель. Представить опыт НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в хирургической коррекции такого сложного
врожденного порока сердца, как аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарланда - СБУГ).
Материал и методы. В статье проанализированы результаты хирургического лечения 127 больных
различных возрастных категорий, которым осуществлялось восстановление коронарного кровотока
при вышеуказанном пороке, за период с 1972 по 2009 г. Средний возраст пациентов к моменту выполнения операции составил 62,5 ± 98,6 мес (Ме 18 мес), масса тела в среднем была равна 14,6 ± 17,2 кг
(Ме 8 кг), площадь поверхности тела - 0,56 ± 0,46 м2 (Me 0,44 м2). Среди обследованных 42 (33,1%) пациента были мужского пола, 85 (66,9%) - женского.
Все больные разделены на две группы в зависимости от конечной цели выполненной операции - создание
одно- (n = 26) или двухкоронарной (n = 101) системы кровоснабжения миокарда. Одновременно с коррекцией коронарной патологии осуществлялось хирургическое лечение развившихся осложнений порока, в
частности гемодинамически значимой регургитации на митральном клапане - 26 (20,5%) случаев, из
них 9 (34,6%) клапаносохраняющих операций и 17 (65,4%) операций замены клапана на протез.
Наличие сформировавшейся аневризмы ЛЖ у 11 (8,7%) больных явилось поводом для дополнительных
внутрисердечных манипуляций по ее коррекции с использованием следующих методик: 1) аневризмораффия - 2 пациента (1,5%); 2) пластика аневризмы ЛЖ по Жатене - 3 пациента (2,4%); 3) пластика
аневризмы ЛЖ по Дору - 6 больных (4,8%).
Отдаленный период прослежен у 60 пациентов, что составило 62,5% от общего числа выписавшихся.
Сроки наблюдения - от 3 мес до 25 лет со средним значением 52,4 ± 49,3 мес (Ме 36,0 мес).
Результаты. В ближайшем послеоперационном периоде умер 31 (24,4%) пациент: 6 (23,1%) человек после операции по созданию однокоронарной системы кровоснабжения миокарда (перевязка или ушивание аномально отходящей ЛКА) и 25 (24,7%) - после операции по восстановлению 2-коронарной системы (р = 0,955). Анализ отдаленного послеоперационного периода показал достоверное снижение выживаемости на 5-6-м году жизни в группе пациентов с созданием однокоронарной системы
кровоснабжения миокарда.
Заключение. Восстановление 2-коронарной системы кровоснабжения миокарда с использованием различных методик является в настоящее время «золотым стандартом» в хирургическом лечении СБУГ.
Выбор метода определяется в первую очередь анатомией порока, клиническим состоянием больного, а
также опытом и приверженностью хирурга одной из методик. Предпочтительной методикой нормализации коронарного кровотока у маленьких детей является прямая имплантация левой коронарной
артерии (ЛКА) в аорту. При хирургической коррекции аномального отхождения ЛКА от легочной артерии всем пациентам, имеющим исходную недостаточность митрального клапана с регургитацией
более 2(+), необходимо устранить митральную регургитацию с помощью клапаносохраняющих операций, а при невозможности их выполнения имплантировать искусственный клапан сердца.
