Аннотация
Синдром гипоплазии правого желудочка является очень редкой врожденной аномалией, при которой
отсутствует или недоразвита приточная или апикальная трабекулярная часть правого желудочка.
Аномалия по строению и характеру гемодинамики занимает промежуточное место между пороками
сердца с функционально единственным желудочком и пороками с двухжелудочковым кровообращением.
Гипоплазия правого желудочка (ГПЖ) препятствует формированию нормальной двухжелудочковой модели кровообращения. При попытке разделить хирургическим путем разноразмерные желудочки правый не может самостоятельно обеспечить легочный кровоток. Главные неудачи при коррекции врожденного порока сердца с ГПЖ связаны с неполноценной диагностикой и неадекватной хирургической
тактикой. Определение количественных параметров полости ПЖ помогает выбрать правильную
тактику. Установлено, что гипоплазия влияет на гемодинамику в случаях, когда конечный диастолический объем правого желудочка составляет менее 80% от нормы. Достоверные представления о степени гипоплазии можно получить с помощью эхокардиографии и ангиовентрикулографии.
Дополнение радикальной коррекции двунаправленным кавопульмональным анастомозом позволяет
предупредить развитие острой дисфункции правого желудочка в послеоперационном периоде у больных со сложными врожденными пороками сердца, сопровождающимися гипоплазией правого желудочка.
Кроме того, коррекция врожденного порока сердца возможна у детей, перенесших инсульт и имеющих
тяжелые органические изменения в веществе головного мозга после предварительного тщательного
обследования с использованием компьютерной томографии и при квалифицированном заключении
невролога.
Литература
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Зеленикин М. А. и др. Полуторажелудочковая коррекция сложных врожденных пороков сердца: показания к операции и результаты // Грудная и серд.-сосуд. хир. 2006. № 1. С. 8-13.
Подзолков В. П. , Крюков В. А. , Бондаренко Л. В. и др. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз при радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца с гипоплазией правого желудочка // Груд. и серд.-сосуд. хир. 2005. № 2. С. 4-8.
Choussat A., Fontan F., Besse P. et al. Selection criteria for Fontans procedure // Paediatric Cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1977. P. 559-566.
Chowdhury U. K., Airan B., Sharma R. et al. One and a half ventricle repair with pulsatile bidirectional Glenn: results and guidelines for patient selection // Ann. Thorac. Surg. 2001. Vol. 71. P. 1995-2002
Chowdhury U. K., Airan B., Talwar S. et al. One and a half ventricle repair: results and concerns // Ann. Thorac. Surg. 2005. Vol. 80. P. 2293-2300.
De Oliveira N. C., Sittiwangkul R., McCrindle B. W. et al. Biventricular repair in children with atrioventricular septal defects and a small right ventricle: anatomic and surgical considerations // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005. Vol. 130. P. 250-257
Jonas R. Comprehensive surgical management of congenital heart disease // Arnold. 2004. P. 460.
Lee Y. O., Kim Y. J., Lee J. R. et al. Long-term results of oneand- a-half ventricle repair in complex cardiac anomalies // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2011. Vol. 39. P. 711-715.
Sharma V., Burkhart H. M., Cetta F. et al. Fontan conversion to one and one half ventricle repair // Ann. Thorac. Surg. 2012. Vol. 94. P. 1269-1274.
