Аннотация
Обструктивные поражения дуги аорты, включающие коарктацию и перерыв дуги, относятся к критическим порокам периода
новорожденности. Дефект межжелудочковой перегороди (ДМЖП) является наиболее частой, ассоциированной с обструкцией дуги
аорты внутрисердечной патологией. Наличие большого ДМЖП приводит к быстрому развитию выраженной сердечной недостаточности
и декомпенсации кровообращения, что при отсутствии хирургического вмешательства сопровождается высокой летальностью в
течение первого года жизни. Разработаны различные подходы к хирургическому лечению данной группы пациентов. Так, изолирован-
ная реконструкция дуги аорты позволяет избежать использования искусственного кровообращения и суживания легочной артерии, и
как следствие – потенциальных осложнений, связанных с ними. Тем не менее у большинства новорожденных после изолированной
реконструкции дуги сохраняются проявления сердечной недостаточности, что требует повторной операции по закрытию ДМЖП в
течение одной госпитализации и приводит к увеличению количества осложнений и времени пребывания в стационаре. Коррекция
обструкции дуги в сочетании с суживанием легочной артерии также позволяет избежать искусственного кровообращения,
циркуляторного ареста и значительно снизить объем необходимой гемотрансфузии, но подразумевает необходимость выполнения
повторной операции в отдаленном периоде с целью закрытия ДМЖП и устранения ранее выполненного суживания легочной артерии
или только устранения сужения легочной артерии при спонтанном закрытии ДМЖП, что также влечет за собой риск хирургической
летальности. Одномоментная коррекция обоих дефектов с использованием одного или двух хирургических доступов является
технически наиболее сложной, подразумевает использование искусственного кровообращения, сопровождается большими сроками
пребывания в реанимации, однако это дает возможность полной нормализации гемодинамики в течение одной процедуры и
потенциально избежать необходимости выполнения повторных вмешательств в отдаленном периоде. При этом создаются условия для
коррекции сопутствующих внутрисердечных пороков. Большое внимание в настоящее время уделяется и вопросам перфузии.
Проводится сравнительный анализ вмешательств в условиях глубокой гипотермии (18–20 °С) с циркуляторным арестом и региональной
антеградной низкоскоростной церебральной перфузией.
Литература
1. STS Congenital Heart Surgery Executive Summary Jul 2008 – Jun 2012. Primary Diagnosis Neonates (0–30 days).
2. STS Congenital Heart Surgery Executive Summary Jul 2008 – Jun 2012. Primary Diagnosis Infants (31 days – 1 year).
3. Teo L.L., Cannell T., Babu-Narayan S.V. et al. Prevalence of associated cardiovascular abnormalities in 500 patients with aortic coarctation
referred for cardiovascular magnetic resonance imaging to a tertiary center. Pediatr. Cardiol. 2011; 32 (8): 1120–7.
4. Crafoord C., Nylin G. Congenital coarctation of the aorta and its surgical treatment. J. Thorac. Surg. 1945; 14: 347–61.
5. Merrill D.L., Webster C.A., Samson P.C. Congenital absence of the aortic isthmus: Report of a case with successful surgical repair.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1957; 3: 311.
6. Jonas R.A., Quaegebeur J.M., Kirklin J.W., Blackstone E.H., Daicoff G. Outcomes in patients with interrupted aortic arch and ventricular
sepatiental defect. A multiinstitutional study. Congenital Heart Surgeons Society. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994; 107 (4): 1099–109.
7. Quaegebeur J.M., Jonas R.A., Weinberg A.D., Blackstone E.H., Kirklin J.W. Outcomes in seriously ill neonates with coarctation of the
aortaA multiinstitutional study. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994; 108: 841–51.
8. Sinha S.N., Kardatzke M.L., Cole R.B., Muster A.J., Wessel H.U., Paul M.H. Coarctation of the aorta in infancy. Circulation. 1969; 40: 385–98.
9. Fesseha A.K., Eidem B.W. et al. Neonates with aortic coarctation and cardiogenic shock: Presentation and outcomes. Ann. Thorac. Surg.
2005; 79 (5): 1650–5.
10. Bonnet D., Patkai J., Tamisier D., Kachaner J., Vouhe P., Sidi D. A new strategy for the surgical treatment of aortic coarctation associated
with ventricular septal defect in infants using an absorbable pulmonary artery band. J. Am. Coll. Cardiol. 1999; 34: 866–70.
11. Brouwer R.M., Cromme-Dijkhuis A.H., Erasmus M.E. et al. Decision making for the surgical management of aortic coarctation associated
with ventricular septal defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1996; 111: 168–75.
12. Gaynor J.W. Management strategies for infants with coarctation and an associated ventricular septal defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
2001; 122: 424–6.
13. Isomatsu Y., Imai Y., Shin’oka T., Aoki M., Sato K. Coarctation of the aorta and ventricular septal defect: should we perform a single-stage
repair? J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001; 122: 524–8.
14. Alsoufi R., Cai S., Coles J.G. et al. Outcomes of different surgical strategies in the treatment of neonates with aortic coarctation and associated
ventricular septal defects. Ann. Thorac. Surg. 2007; 84: 1331–7.
15. Muller W.H. Jr., Dammann J.F., Jr. The treatment of certain congenital malformations of the heart by the creation of pulmonic stenosis to
reduce pulmonary hypertension and excessive pulmonary blood flow: a preliminary report. Surg. Gynecol. Obstet. 1952; 95: 213–9.
16. Бокерия Л.А., Туманян М.Р., Чечнева В.В. и др. Результаты хирургического лечения новорожденных с дефектом межжелудочковой
перегородки в сочетании с врожденными обструктивными поражениями дуги аорты. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.
2009; 3: 186.
17. Есаян А.А. Хирургическое лечение новорожденных с врожденной обструктивной патологией дуги аорты в сочетании с дефектом
межжелудочковой перегородки: Дис. … канд. мед. наук. М.; 2011.
18. Walters III H.L., Ionan C.E., Thomas R.L., Delius R.E. Single-stage versus 2-stage repair of coarctation of the aorta with ventricular septal
defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008; 135 (4): 754–61.
19. Haponiuk I., Chojnicki M., Jaworski R., Juжciјski J. et al. Delayed closure of multiple muscular ventricular septal defects in an infant after
coarctation repair and a hybrid procedure–a case report. Heart Surg. Forum. 2011; 14 (1): 67–9.
20. Haponiuk I., Chojnicki M., Jaworski R., Steffens M. Hybrid technique for muscular ventricular septal defect closure. J. Card. Surg. doi:
10.1111/jocs.2013.12106
21. Freedom R.M., Benson L.N., Smallhorn J.F., Williams W.G., Trusler G.A., Rowe R.D. Subaortic stenosis, the univentricular heart, and banding
of the pulmonary artery: an analysis of the courses of 43 patients with univentricular heart palliated by pulmonary artery banding.
Circulation. 1986; 73: 758–64.
22. Takayama H., Sekiguchi A., Chikada M. et al. Mortality of pulmonary artery banding in the current era: recent mortality of PA banding. Ann.
Thorac. Surg. 2002; 74: 1219–24.
23. Jonas R.A. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. London: Arnold; 2004.
24. Kanter K.R., Mahle W.T., Kogon B.E., Kirshbom P.M. What is the optimal management of infants with coarctation and ventricular septal
defect? Ann. Thorac. Surg. 2007; 84: 612–8.
25. Kostelka M., Walther T., Geerdts I. et al. Primary repair for aortic arch obstruction associated with ventricular septal defect. Ann. Thorac.
Surg. 2004; 78: 1989–93.
26. Shimada M., Hoashi T., Kagisaki K. et al. One-stage repair with separated cardiopulmonary bypass for coarctation of the aorta with left aortic
arch and right thoracic descending aorta. Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012; 60 (9): 575–7.
27. Tlaskal T., Vojtovic P., Reich O. et al. Improved results after the primary repair of interrupted aortic arch: impact of a new management protocol
with isolated cerebral perfusion. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2010; 38: 52–8.
28. Tomoyasu T., Oka N., Miyamoto T., Kitamura T. et al. Surgical strategy for severe aortic hypoplasia and aortic stenosis with ventricular septal
defect and normal left ventricle. Pediatr. Cardiol. 2013; 34 (5): 1107–11.
29. Ungerleider R.M., Pasquali S.K., Welke K.F., Wallace A.S. et al. Contemporary patterns of surgery and outcomes for aortic coarctation: an
analysis of the Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2013; 145 (1): 150–7.
30. Bellinger D.C., Jonas R.A., Rappaport L.A., Wypij D., Wernovsky G., Kuban K.C. et al. Developmental and neurologic status of children
after heart surgery with hypothermic circulatory arrest or low-flow cardiopulmonary bypass. N. Engl. J. Med. 1995; 332: 549–55.
31. Bellinger D., Wypij D., duPlessis A., Rappaport L., Jonas R., Wernovsky G., Newburger J. Neurodevelopmental status at eight years in children
with dextra-transposition of the great arteries: the Boston circulatory arrest trial. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003; 126: 1385–96.
32. Fuller S., Rajagopalan R., Jarvik G.P., Gerdes M., Bernbaum J., Wernovsky G. et al. Deep hypothermic circulatory arrest does not impair neurodevelopmental
outcome in school-age children after infant cardiac surgery. Ann. Thorac. Surg. 2010; 90: 1985–94.
33. Miyaji K., Miyamoto T., Kohira S., Itatani K. et al. Regional high-flow cerebral perfusion improves both cerebral and somatic tissue oxygenation
in aortic arch repair. Ann. Thorac. Surg. 2010; 90 (2): 593–9.
34. Visconti K.J., Rimmer D., Gauvreau K. et al. Regional low-flow perfusion versus circulatory arrest in neonates: one-year neurodevelopmental
outcome. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82: 2207–11.
