Аннотация
Цель. Представить результаты диагностики и опыт хирургического лечения больных с мальпозицией легочных артерий при врожденных пороках сердца (ВПС) со стенозом легочной артерии.
Материал и методы. С 1992 по 2013 г. в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН диагностированы 10 случаев мальпозиции легочных артерий (ЛА) при ВПС с уменьшенным легочным кровотоком. У всех 10 больных сопутствующими ВПС были дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и стеноз ЛА. Паллиативные операции выполнены 6 пациентам, трем из них – по 2–3 паллиативных вмешательства. Медиана возраста больных в этой группе составила 2,4 года. Трем больным после паллиативных вмешательств проведена радикальная коррекция сопутствующих ВПС. Интервал между паллиативной и радикальной операциями составил в среднем 1,7 года. Семи больным выполнена радикальная коррекция сопутствующих ВПС. Медиана возраста 7 больных на время выполнения радикальной коррекции составила 3,7 года.
Результаты. У всех 10 больных мальпозиция ЛА была диагностирована с помощью допплер-эхокардиографического и ангиокардиографического исследования. У 7 пациентов установлен вариант мальпозиции с criss-cross ЛА, у 3 – мальпозиция без crisscross ЛА. Госпитальная летальность после выполнения паллиативных вмешательств и радикальной коррекции отсутствовала. Из нелетальных осложнений в послеоперационном периоде отмечено развитие сердечно-легочной недостаточности, которая потребовала применения больших доз инотропных препаратов и пролонгированной искусственной вентиляции легких: у 2 больных после паллиативных операций и у 5 – после радикальной коррекции. Диаметр выводного отдела правого желудочка, измеренный на операционном столе после завершения реконструкции пути оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП, у 3 больных составил 9,0 ± 1,0 мм (от 8 до 10 мм), Z-score от диаметра клапана ЛА в норме равнялся -2,7; -1,5 и -1,9 соответственно, величина систолического давления в ЛА после операции составила 29,0 ± 1,7 мм рт. ст., при систолическом давлении в аорте – 96,7 ± 20,2 мм рт. ст. Перед радикальной коррекцией индекс Nakata был равен 280 ± 37 мм2/м2, медиана Z-score от нормальной величины индекса Nakata – -1,4 после радикальной коррекции систолическое давление в правом желудочке составило 45,0 ± 14,6 мм рт. ст., соотношение систолического давления в желудочках – 0,50 ± 0,18.
Заключение. Современные методы диагностики позволяют прижизненно диагностировать мальпозицию легочных артерий, наличие патологии не меняет стратегии лечения, а выполнение коррекции внутрисердечных пороков сопровождается минимальным риском.
Литература
1. Подзолков В.П., Иваницкий А.В., Махачев О.А., Алекян Б.Г., Митина И.Н., Сафонова Н. И. Врожденный порок сердца, сочетающий-
ся с criss-cross легочными артериями. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1995; 5: 74–7.
2. Хириев Т.Х. Перекрещивающиеся (сriss-сross) легочные артерии. Детские болезни сердца и сосудов. 2012; 3: 15–23.
3. Jue K.L., Lockman L.A., Edwards J.E. Anomalous origins of pulmonary arteries from pulmonary trunk («crossed pulmonary arteries»):
observation in a case with 18 trisomy syndrome. Am. Heart J. 1966; 71 (6): 807–12.
4. Xiong Y., Gan H.J., Liu T. et al. Prenatal diagnosis of crossed pulmonary arteries. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2010; 36 (6): 776–7.
5. Bockeria L.A., Makhachev O.A., Khiriev T.Kh. Crossed pulmonary arteries with malposition of the great arteries: an accidental anatomic
situation or a new syndrome? 62st IC European Society of Cardiovascular and Endovascular Surgery. 2013, April 11–13; Regensburg,
Germany. 54 (2, suppl. 1): P. 87.
6. Bockeria L.A., Makhachev O.A., Khiriev T.Kh., Podzolkov V.P. Malposition of the pulmonary arteries in congenital heart defects with pulmonary
stenosis: diagnosis and surgical treatment results: 62st IC European Society of Cardiovascular and Endovascular Surgery. 2013,
April 11–13; Regensburg, Germany. 54 (2, suppl. 1): 89.
7. Chaturvedi R., Mikailian H., Freedom R.M. Crossed pulmonary arteries in tetralogy of Fallot. Cardiol. Young. 2005; 15: 537.
8. Ho S.Y., Wilcox B.R., Anderson R.H., Lincoln J.C.R. Interrupted aortic arch – anatomical features of surgical significance. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1983; 31: 199–205.
9. Siwik E.S., Everman D., Morrison S. Crossed pulmonary arteries, ventricular septal defect, and chromosome 22q11 deletion. Heart. 2002;
88: 88.
10. Butto F., Lucas R.V., Edwards J.E. Persistent truncus arteriosus: pathologic anatomy in 54 cases. Pediatr. Cardiol. 1986; 7 (2): 95–101.
11. Collett R.W., Edwards Y.E. Persistent truncus arteriosus. A classification according to anatomic subtypes. Surg. Chin. North Am. 1949; 29:
1245.
12. Wells T.R., Takahashi M., Landing B.H. et al. Branching patterns of right pulmonary artery in cardiovascular anomalies. Pediatr. Pathol.
1993; 13 (2): 213–23.
13. Бокерия Л.А., Махачев О.М., Панова М.С., Филиппкина Т.Ю. Нормативные параметры сердца и его структур. М.: НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН. 2010.
14. Van Meurs-Van Woezik H., Debets T., Klein H.W. Growth of the internal diameters in the pulmonary arterial tree in infants and children.
J. Anat. 1987; 151: 107–15.
15. Becker A.E., Becker M.J., Edwards J.E. Malposition of pulmonary arteries (crossed pulmonary arteries) in persistent truncus arteriosus.
Am. J. Roentgenol. Radium. Ther. Nucl. Med. 1970; 110 (3): 509–14.
16. Van Praagh R., Van Praagh S. The anatomy of common aortic-pulmonary trunk (Truncus Arteriosus communis) and its embryonic implications.
A study of 57 necropsy cases. Am. J. Cardiol. 1965; 16: 406–25.
17. Recto M.R., Parness I.A., Gelb B.D. et al. Clinical implications and possible association of malposition of the branch pulmonary arteries with
DiGeorge syndrome and microdeletion of chromosomal region 22q11. Am. J. Cardiology. 1997; 80: 1624–7.
18. Wolf W.J., Casta A., Nichols M. Anomalous origin and malposition of the pulmonary arteries (crisscross pulmonary arteries) associated
with complex congenital heart disease. Pediatr. Cardiol. 1986; 6: 287–91.
19. Koca B., OztunC F., YalCKn Y. Crossed pulmonary arteries in conjunction with tetralogy of Fallot. TЯrk. Kardiyol. Derneg¤i Ars, ivi. 2011; 39
(6). 499–500.
20. Shunmugasundaram P., Bijual S., Titus T., Tharakan J.A. Crisscross pulmonary artery with double aortic arch: an unusual association.
Pediatr. Cardiol. 2012; 33 (5): 857–8.
21. Zimmerman F.J., Berdusis K., Wright K.L., Alboliras E.T. Echocardiographic diagnosis of anomalous origins of the pulmonary arteries from
the pulmonary trunk (crossed pulmonary arteries). Am. Heart J. 1997; 133: 257–62.
22. Babaoglu K., Binnetoglu F.K., Altun G. et al. Echocardiographic and three-dimensional computed tomographic diagnosis of crossed pulmonary
arteries: report of three cases. Pediatr. Cardiol. 2010; 31 (5): 720–2.
23. Chen B.B., Hsieh H.J., Chiu I.S. et al. Crossed pulmonary arteries: report of two cases with emphasis on tree-dimensional helical computed
tomographic imaging. J. Formos. Med. Assoc. 2008; 107 (3): 265–9.
24. Miyahara Y., Kataoka K., Kawada M. Crossed pulmonary arteries associated with interruption of aortic arch on three-dimensional computed
tomographic imaging. Ann. Thorac. Surg. 2011; 91: 929.
25. Sivakumar K., Prasad R., Francis E. Crossed pulmonary arteries. Cardiol. Young. 2007; 17: 572–3.
Об авторах
Бокерия Лео Антонович, академик РАН и РАМН, директор ФГБУ «НЦССХ
им. А.Н. Бакулева» РАМН;
Махачев Осман Абдулмаликович, д. м. н., профессор, г. н. с.;
Подзолков Владимир Петрович, д. м. н., профессор, академик РАМН, заведующий отделением;
Алекян Баграт Гегамович, д. м. н., профессор, академик РАМН, заведующий отделением;
Хириев Титалав Хайруллаевич, к. м. н., с. н. с.;
Шаталов Константин Валентинович, д. м. н., профессор, заведующий отделением;
Пурсанов Манолис Георгиевич, д. м. н., профессор, г. н. с.;
Горбачевский Сергей Валерьевич, д. м. н., профессор, заведующий отделением;
Нарсия Борис Ефстафьевич, д. м. н., профессор, руководитель отдела
