Аннотация
В статье описан клинический случай успешной радикальной коррекции синдрома врожденного отсутствия легочного клапана у
больного с агенезией правой легочной артерии и правосторонней дугой аорты. По нашим данным, представленное сочетание
врожденных пороков сердечно-сосудистой системы является чрезвычайно редким и описывается впервые.
Синдром врожденного отсутствия клапана легочной артерии сопровождается стенозом и гипоплазией фиброзного кольца последнего с
постстенотическим расширением легочной артерии. При сильном расширении в связи со сдавлением трахеи и бронхов клиническая
картина у этой категории больных может характеризоваться симптомами трахеопищеводной компрессии.
Параметры структур сердца и единственной левой легочной артерии наряду с отсутствием респираторных симптомов и других
осложнений позволили выполнить нашему пациенту первичную коррекцию внутрисердечных аномалий.
Литература
1. Бокерия Л.А., Махачев О.А., Хириев Т.Х. Одностороннее отсутствие легочной артерии. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2012.
2. BЯchler J.R., Jatene A.D., Andrede J. Congenital unilateral absence of the right pulmonary artery and complex of Fallot. Jpn. Heart J.
1986; 27 (6): 885–92.
3. Nadas A.S., Rosenbaum H.D., Wittenborg M.H., Rudolph A.M. Tetralogy of Fallot with unilateral pulmonary atresia. Circulation. 1953; 8:
328–36.
4. Sherrick D.W., Kincaid O.W., DuShane J.W. Agenesis of a main branch of the pulmonary artery. Am. J. Roentg. Rad. Ther. Nucl. Med.
1962; 87 (5): 917–28.
5. Goldsmith M., Farina M.A., Shaher R.M. Tetralogy of Fallot with atresia of the left pulmonary artery. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1975; 96
(3): 458–66.
6. Mistrot J.J., Bernhard W.F., Rosenthal A., Castaneda A.R. Tetralogy of Fallot with a single pulmonary artery: operative repair. Ann. Thorac.
Surg. 1977; 23 (3): 249–53.
7. Rao Ch.A.S., Vijayaraghavan G., Sukumar I.P. et al. Tetralogy of Fallot with absence of pulmonary valve and left pulmonary artery. Report
of a case with long survival. Indian Heart J. 1978; 30 (2): 120–24.
8. Presbitero P., Pedretti E., Orzan F. et al. Absent pulmonary valve syndrome with associated anomalies of the pulmonary blood supply.
International J. Cardiol. 1984; 6: 587–96.
9. Bockeria L.A., Podzolkov V.P., Makhachev O.A., Khiriev T.Kh., Zelenikin M.A., Kim A.I., Cheban V.N. Agenesis of the pulmonary artery in
patients congenitally absent pulmonary valve: experience with surgical treatment: 61st IC European Society of Cardiovascular and
Endovascular Surgery. 2012, April 25-28; Dubrovnik, Croatia. 53 (2, suppl. 1): 8.
Об авторах
Бокерия Лео Антонович, академик РАН и РАМН, директор ФГБУ «НЦССХ
им. А. Н. Бакулева» РАМН;
Махачев Осман Абдулмаликович, д. м. н., профессор, г. н. с.;
Хириев Титалав Хайруллаевич, к. м. н., с. н. с.;
Нарсия Борис Ефстафьевич, д. м. н., профессор, руководитель отдела
