Аннотация
Цель. Представить отдаленные результаты операции Фонтена у больных с патологией АВ-клапанов.
Материал и методы. С 1983 по 2011 г. в отделении хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца (ВПС) операция Фонтена была выполнена 73 больным с недостаточностью АВ-клапанов. Диагнозы были представлены вариантами единственного желудочка сердца: двуприточным левым (n=15), двуприточным правым (n=6), атрезией трикуспидального (n=3) и митрального (n=3) клапанов, общим открытым атриовентрикулярным (АВ) клапаном (n=12), синдромом гетеротаксии (n=6) и другими ВПС (n=11). Возраст больных составил от 4 до 38 лет (в среднем 11,2 ± 6,4 года). В 5 (7 %) случаях выявлена регургитация I ст., в 28 (42 %) – II, в 31 (42 %) – III, в 9 (9 %) – IV. Коррекция АВ-недостаточности произведена 29 больным. Среди больных выделены три группы: 1-я – пациенты с АВ-недостаточностью 1–2-й степени без вмешательства на АВ-клапане; 2-я – пациенты с недостаточностью 3–4-й степени без вмешательства на АВ-клапане; 3-я – пациенты с недостаточностью 3–4-й степени, которым выполнялось вмешательство на АВ-клапане.
Результаты. Срок наблюдения после операции составил 0,6–19 лет (в среднем 4,7 ± 4,07 года). Распределение больных по группам было следующим: 27 пациентов входили в 1-ю группу, 6 – во 2-ю, 21 – в 3-ю. Отдаленная летальность составила 14,8 %, по группам: в 1-й – 11 %, во 2-й – 33 %, в 3-й – 14 %. Причинами большинства летальных исходов во всех группах явилась недостаточность кровообращения (НК), обусловленная выраженной АВ-регургитацией. Нелетальные осложнения встретились в 14 % случаев, причинами которых были НК у 75 %, нарушения ритма – у 25 % больных. Во всех группах наблюдалась тенденция к нарастанию степени АВ-регургитации: у 30 % больных в 1-й группе, у всех пациентов во 2-й, у 15 % в 3-й группе. К I–II ФК по NYHA относились 88 % больных 1-й группы и 89 % больных 3-й. Во 2-й группе 50 % больных отнесены ко II ФК. Отдаленная выживаемость к 5, 10 и 19 годам составила 80, 79 и 78 % соответственно по группам: в 1-й – 80 % к 19 годам, во 2-й – 42 % к 16 годам, в 3-й – 72 % к 15 годам. Выживаемость с недостаточностью митрального и трискуспидального клапанов составила 69 и 62 % соответственно, при открытом АВ-клапане – 56 %; выживаемость больных с ЛЖ и ПЖ составила 69 и 52 % соответственно.
Заключение. Недостаточность системного АВ-клапана III–IVст. является существенным фактором риска отдаленной летальности у больных после операции Фонтена и требует своевременной хирургической коррекции, что позволяет снизить отдаленную летальность и улучшить функциональное состояние пациентов.
Литература
1. Choussat A., Fontan F., Besse P. et al. Selection criteria for Fontan's procedure. In.: Anderson R.H., Shineborne E.A. (eds). Pediatric cardiology.
Edinburgh: Churchill Livinstone; 1978: 559–66.
2. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца методом
гемодинамической коррекции. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2007.
3 Earing M.G., Cetta F., Driscoll D.J. et al. Long-term results of the Fontan operation for double-inlet left ventricle. Am. J. Cardiol. 2005; 96
(2): 291–8.
4. Ando M., Takahashi Y. Edge-to-Edge repair of common atrioventricular or tricuspid valve in patients with functionally single ventricle. Ann.
Thorac. Surg. 2007; 84: 1571–7.
5. Mahle W.T., Cohen M.S., Spray T.L., Rychik J. Atrioventricular valve regurgitation in patients with single ventricle: impact of the bidirectional
cavopulmonary anastomosis. Ann. Thorac. Surg. 2001; 72: 831–5.
6. De Leval M.R., Kilner P., Gewilling M. et al. Total cavopulmonary connection: a logical alternative to atriopulmonary connection for complex
Fontan operation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988; 96: 682–95.
7. Driscoll D.J., Offord K.P., Feldt R.H. et al. Five- to fifteen-year follow-up after Fontan operation. Circulation. 1992; 85: 469–96.
8. Cetta F., Feldt R.H., O'Leary P.W. et al. Improved early morbidity and mortality after Fontan operation: the Mayo Clinic experience, 1987 to
1992. J. Am. Coll. Cardiol. 1996; 28: 480–6.
9. Stamm C., Friehs I., Duebener L.F. Improving results of the modified Fontan operation in patients with heterotaxy syndrome. Ann. Thorac.
Surg. 2002; 74: 1967–78.
10. Ohuchi H., Kagisaki K., Miyazaki A. Impact of the Evolution of the Fontan Operation on Early and Late Mortality: A Single-Center
Experience of 405 Patients Over 3 Decades. Ann. Thorac. Surg. 2011; 92: 1457–66.
11. D'Udekem Y., Iyengar A.J., Cochrane A.D. et al. The Fontan procedure: contemporary techniques have improved longterm outcomes.
Circulation. 2007; 116 (Suppl): 157–64.
12. Kerendi F., Kramer Z. B., Mahle W.T. et al. Perioperative Risks and Outcomes of Atrioventricular Valve Surgery in Conjunction With Fontan
Procedure. Ann. Thorac. Surg. 2009; 87: 1484–9.
13. Sano S., Fujii Y., Arai S. et all. Atrioventricular Valve Repair for Patient With Heterotaxy Syndrome and a Functional Single Ventricle. Semin.
Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Ann. 2012; 15: 88–95.
14. Kwak J.G., C. S. Park,. Lee C.H, Lee C.l. Early Surgical Correction of Atrioventricular Valvular Regurgitation in Single-Ventricle Patients.
Ann. Thorac. Surg. 2010; 90: 1320–3.
15. Ota N., Fujimoto Y., Hirose K., Tosaka Y. Improving results of atrioventricular valve repair in challenging patients with heterotaxy syndrome.
Cardiol. Young. 2010; 20: 60–5.
16. Imai Y., Seo K., Terada M. et al. Valvular repair for atrioventricular regurgitation in complex anomalies in modified Fontan procedure with
reference to a single ventricle associated with a common atrioventricular valve. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Ann.
1999; 2: 5–19.
17. Tweddell J.S., Nersesian M., Mussatto K.A. Fontan Palliation in the Modern Era: Factors Impacting Mortality and Morbidity. Ann. Thorac.
Surg. 2009; 88: 1291–9.
18. Mavroudis C., Stewart R.D., Backer C.L. et al. Atrioventricular valve procedures with repeat Fontan operations: influence of valve pathology,
ventricular function, and arrhythmias on outcome. Ann. Thorac. Surg. 2005; 80: 29–36.
19. Kim S.J., Kim W.H., Lim H.G. et al. Outcome of 200 patients after an extracardiac Fontan procedure. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008;
136: 108–16.
20. Mahle W.T., Wernovsky G., Bridges N.D. et al. Impact of early ventricular unloading on exercise performance in preadolescents with single
ventricle Fontan physiology. J. Am. Coll. Cardiol. 1999; 34 (5): 1637–43.
21. Ito M., Takagi N., Sugimoto S. et al. Pregnancy after undergoing the Fontan procedure for a double outlet right ventricle: report of a case.
Surg. Today. 2002; 32: 63–5.
Об авторах
Подзолков Владимир Петрович, академик РАМН, зам. директора;
Ковалев Дмитрий Викторович, д. м. н.;
Зеленикин Михаил Михайлович, д. м. н., профессор;
Юрлов Иван Александрович, к. м. н.;
Путято Нииоле Альфонсовна, к. м. н;
Мавлютов Мират Шамильевич;
Донцова Вера Ивановна, к. м. н.;
Владимирская Марина Владимировна.