Аннотация
Цель. Получить данные о массе сердца, диаметрах клапанов и толщине миокарда желудочков сердца при аномалии Тауссиг–Бинга (АТБ) при разных морфологических вариантах порока.
Материал и методы. Выполнена морфометрия 30 препаратов сердца. Результаты морфометрии клапанов, толщины стенок правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ) сравнивали с нормативными данными D.M. Schultz, D.A. Giordano (1962 г.) и вычисляли показатель Zscore. Изучали, влияет ли на размеры клапанов пол, обструкция аорты, вариант пространственного взаимоотношения магистральных артерий (МА), стадия легочной гипертензии (ЛГ) по Heath–Edwards и дополнительные дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Статистическая обработка включала дисперсионный, многомерный, регрессионный и корреляционный анализы с использованием программы SPSS 15.0.
Результаты. Установлено достоверное увеличение размера клапана легочного ствола по сравнению с его индивидуальным нормативным значением (p=0,02). При наличии обструкции аорты диаметр трехстворчатого клапана уменьшен (p=0,049), а при многоуровневом стенозе аорты уменьшен диаметр клапана аорты (p<0,028). Пол, взаимоотношение МА и дополнительные ДМЖП не влияли на размеры клапанов сердца. Созданы уравнения регрессионной зависимости между диаметрами клапанов сердца и антропометрическими данными. Толщина миокарда ПЖ сердца в 84% случаев достоверно (p<0,001) превышала индивидуальную нормативную величину (Zscore > +2), толщина миокарда ЛЖ в 90% наблюдений соответствовала возрастной норме. Установлена высокая корреляционная связь (r=0,85) между значениями толщины миокарда ПЖ и ЛЖ. По данным статистического анализа пол, анатомические особенности патологии и сопутствующие аномалии не влияли на величину толщины миокарда желудочков сердца.
Заключение. Количественная оценка сердца и его структур при АТБ позволила установить три характерных признака патологии: увеличение по отношению к норме массы сердца (в 87% случаев), толщины миокарда ПЖ (в 84% наблюдений) и диаметра легочного клапана (в 52% случаев). Толщина миокарда ЛЖ, диаметры атриовентрикулярных и аортального клапанов в большинстве случаев соответствовали норме. Независимыми факторами увеличения массы сердца при АТБ были: степень морфологических изменений сосудов легких (III–IV стадии по Heath–Edwards) и старший возраст [ME, 95% ДИ=5,9 года (1,87; 9,42)]. Созданное математическое уравнение и установленные индексированные значения массы сердца позволят рассчитать предиктивную величину этого параметра при АТБ и оптимизировать дозу кардиопротекторов и кардиотропных препаратов. Прогрессивное и достоверное увеличением массы сердца при естественном течении АТБ указывает на необходимость своевременной хирургической коррекции этого порока.
Литература
1. Taussig H.B., Bing R.J. Complete transposition of aorta and levoposition of pulmonary artery. Am. Heart J. 1949; 37: 551.
2. Van Praagh R. What is the Taussig–Bing malformation? Circulation. 1968; 38: 445–9.
3. Walters H.L., Mavroudis C., Tchervenkov C.I., Jacobs J.P., Lacour-Gayet F., Jacobs M.L. Congenital heart surgery nomenclature and database
project: double outlet right ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69: S249–63.
4. Mavroudis C., Backer C.L., Muster A.J., Rocchini A.P., Rees A.H., Gevitz M. Taussig–Bing anomaly: arterial switch versus Kawashima interventricular
repair. Ann. Thorac. Surg. 1996; 61: 1330–38.
5. Wilcox B.R., Cook A.C., Anderson R.H. Surgical anatomy of the heart. 3th ed. UK: Cambridge University Press; 2006.
6. Alsoufi B., Cai S., Williams W.G., Coles J.G., Caldarone C.A., Redington A.M. et al. Improved results with single-stage total correction of
Taussig–Bing anomaly. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2008; 33: 244–50.
7. Griselli M., McGuirk S.P., Ko C.S., Clarke A.J.B., Barron D.J., Brown W.J. Arterial switch operation in patients with Taussig–Bing anomaly
– influence of staged repair and coronary anatomy on outcome. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007; 31: 229–35.
8. Sinzobahamvya N., Blaschczok H.C., Asfour B., Arenz C., Jussli M.J., Schindler E. et al. Right ventricular outflow tract obstruction after
arterial switch operation for the Taussig–Bing heart. Cardiothorac. Surg. 2007; 31: 873–78.
9. Rodefeld M.D., Ruzmetov M., Vijay P., Fiore A.C., Turrentine M.W., Brown J.W. Surgical results of arterial switch operation for Taussig-Bing
anomaly: is position of the great arteries a risk factor? Ann. Thorac. Surg. 2007; 83: 1451–57.
10. Kurosawa H., Van Mierop H.S. Surgical anatomy of the infundibular septum in transposition of the great arteries with ventricular septal
defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1986; 91: 123–32.
11. Stellin G., Zuberbuhler J.R., Anderson R.H., Path M.R., Siewers R.D. The surgical anatomy of the Taussig–Bing malformation. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1987; 93: 560–9.
12. Lev M., Rimoldi H.J.A., Eckner F.A.O., Melhuish B.P., Meng L., Paul M.H. The Taussig–Bing heart. Pathology. 1966; 81 (1): 24–35.
13. Синев А.Ф. Основы клинической анатомии и эмбриогенеза сердца человека. В кн.: Л.А. Бокерия, Е.З. Голухова (ред.). Лекции по
кардиологии. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2001; 2: 171–85.
14. Schulz D.M., Giordano D.A. Hearts in infants and children. Arch. Pathol. 1962; 74: 464–71.
15. Ueda M., Becker A.E. Classification of hearts with overriding aortic and pulmonary valves. Int. J. Cardiol. 1985; 9: 357–70.
16. Anderson R.H., Lenox C., Zuberbuhler J.R. Morphology of ventricular septal defect associated with coarctation of aorta. Br. Heart J. 1983;
50: 176–81.
17. Waldman J.D., Schneeweis A., Edwards W.E., Lamberti J.J., Shem-Tov A., Neufeld H.N. The obstructive subaortic conus. Circulation.
1984; 70: 339–44.
18. Тума С., Повышилова В., Шковраняк Я. Инфундибулярная перегородка при двойном отхождении сосудов от правого желудочка. В
кн.: Материалы I Всесоюзного симпозиума с участием иностранных специалистов «Морфология и морфометрия сердца в норме и
при врожденных пороках». М.; 1990: 112–8.
19. Фальк А.А. Рост сердца у детей по возрастам: дис. … д-ра мед. наук. СПб.; 1901: 110.
Об авторах
Бокерия Лео Антонович, академик РАН и РАМН, директор ФГБНУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева»;
Махачев Осман Абдулмаликович, доктор мед. наук, профессор, гл. научн. сотр., директор Дагестанского центра кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии;
Гордеева Маргарита Владимировна, канд. мед. наук, вед. научн. сотр.;
Панова Марина Станиславовна, канд. биол. наук, вед. научн. сотр.;
Филиппкина Татьяна Юрьевна, канд. физ.-мат. наук, ст. научн. сотр.;
Хириев Титалав Хайруллаевич, канд. мед. наук, ст. научн. сотр.
