Аннотация
Введение. До недавнего времени хирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с синдромом Эйзенменгера считалось невозможным. Благодаря прогрессу в области кардиохирургии, анестезиологии и фармакологии показания к хирургическому лечению ДМЖП и легочной гипертензии (ЛГ) все более расширяются. Имеются сообщения как об одномоментной радикальной коррекции, так и о двухэтапной коррекции с паллиативным суживанием легочной артерии (ЛА) на первом этапе. Тактика двухэтапного хирургического лечения ДМЖП с синдромом Эйзенменгера до настоящего времени не разработана.
Материал и методы. Первый этап хирургического лечения ДМЖП с синдромом Эйзенменгера (суживание ЛА с биопсией легкого) был выполнен 44 больным в возрасте 5,8±0,6 года, второй этап (радикальная коррекция) – 30 (68,2%) из них. У 14 (31,8%) пациентов, перенесших суживание ЛА, выполнение радикальной коррекции не представлялось возможным ввиду сохраняющейся высокой ЛГ и/или наличия склеротических изменений легочных сосудов. Показания к каждому из этапов коррекции определяли на основании катетеризации полостей сердца и инвазивного мониторинга давления в ЛА (ИМДЛА). Морфологические изменения легочных сосудов в образцах биопсии легкого оценивали по классификации Heath–Edwards и индексу толщины средней медиальной оболочки легочных сосудов.
Результаты. В раннем периоде после суживания ЛА на фоне резидуальной ЛГ умерли 3 (6,8%) больных; 30 пациентам в отдаленном периоде после суживания ЛА была осуществлена радикальная коррекция порока без летальных исходов. У 14 больных выполнение радикальной коррекции не представлялось возможным ввиду резидуальной ЛГ и/или морфологических изменений легочных сосудов.
Заключение. Показания к операции у больных с ДМЖП и синдромом Эйзенменгера должны основываться на данных ИМДЛА. Радикальную коррекцию ДМЖП с синдромом Эйзенменгера целесообразно выполнять после предварительного суживания ЛА. При наличии у больных с ДМЖП морфологических изменений IV стадии по классификации Heath–Edwards возможен регресс ЛГ как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периодах.
Литература
1. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Школьникова М.А. Руководство по легочной гипертензии у детей. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева
РАМН; 2013.
2. Freeman S.B., Taft L.F., Dooley K.J., Allan K., Sherman S.L., Hassold T.J. et al. Population-based study of congenital heart defects in Down
syndrome. Am. J. Med. Genet. 1998; 80: 213–7.
3. Benza R.L., Park M.H., Keogh A., Girqis R.E. Management of pulmonary arterial hypertension with a focus on combination therapies. J.
Heart Lung Transplant. 2007; 26: 437–46.
4. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996.
5. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В. Атриовентрикулярный канал. Анатомия и особенности хирургической коррекции. М.: НЦССХ им.
А.Н. Бакулева РАМН; 2005.
6. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок; 2005.
7. Бокерия Л.А. (ред.) Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. Т. 1. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2001: 414–24.
8. Горбачевский С.В., Мальцев С.Г., Горчакова А.И., Сукальский А.А., Харькин А.Б., Аксенов В.А. и др. Влияние легочной
гипертензии на результаты хирургической коррекции транспозиции магистральных сосудов и аномалии Тауссиг–Бинга методом
предсердного переключения с закрытием дефекта межжелудочковой перегородки. Детские болезни сердца и сосудов. 2005; 1:
67–70.
9. Humbert M., Sitbon O., Chaouat A., Bertocchi M., Habib G., Gressin V. et al. Pulmonary arterial hypertension in France: Results from a
National registry. Crit. Car. Med. 2006; 173: 1023–30.
10. Peacock A.J., Murphy N.F., McMurray J.J., Cabellero L., Stewart S. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur.
Respir. J. 2007; 30: 104–9.
11. Anderson B.R., Stevens K.N., Nicolson S.C., Gruber S.B., Spray T.L., Wernovsky P.J. et al. Contemporary outcomes of surgical ventricular
septal defect closure. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2013; 145: 641–7.
12. Горбачевский С.В. Проблема легочной гипертензии в хирургии врожденных пороков сердца в раннем возрасте: дис. … д-ра мед.
наук. М.; 1995.
13. Горбачевский С.В., Марасулов Ш.И., Горчакова А.И., Мальцев С.Г., Шевердина В.В., Татевосян К.Ю. Динамика легочной
гипертензии в отдаленном периоде после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у больных с критичекой легочной
гипертензией. Детские болезни сердца и сосудов. 2004; 5: 29–32.
14. Barst R.J., McGoon M., Torbicki A., Robyn J., Sitbon O., Krowka, M.J. et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial
hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2004; 43: 43–7.
15. Cynthia D., Morris D., Magilke, Reller M. Down's syndrome affects resalts of surgical correction of complete atrioventricular canal. Pediatr.
Cardiol. 1992; 13: 80–4.
16. Novick W.M., Sandoval N., Lazorhysynets V.V., Castillo V., Baskevitch A., Reid R.W. et al. Flap valve patch closure of ventricular septal
defects in children with increased pulmonary vascular resistance. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 21–8.
17. Heart D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular: A description of six grades of structural changes in the pulmonary
arteries with special reference to congenital cardiac septal defects. Circulation. 1958; 18: 533.
18. Rabinovitch M., Castaneda A.R., Reid L. Lung biopsy with frozen section as a diagnostic aid in patients with congenital heart defects. Am.
J. Cardiol. 1967; 19: 854.
19. Hislop A., Reid L. Intrapulmonary arterial development during fetal life – branching pattern and structure. J. Anat. 1972; 113: 35.
20. Rabinovitch M., Haworth S.G, Vance Z., Vawter G., Casteneda A.R., Nadas A.S. et al. Early pulmonary vascular changes in congenital heart
disease studied in biopsy tissue. Human Pathol. (suppl.). 1980; 11: 499–509.
21. Кузнецова Б.А., Горчакова А.И., Фокина Н.С., Горбачевский С.В. Структурные изменения сосудов легких и метаболизм простаглан-
динов при легочной гипертензии у больных с врожденными пороками сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1996; 5:
29–35.
22. Robicsek F. Flap-valve closure of ventricular septal defects. Ann. Thorac. Surg. 2006; 81: 788.
23. Zhang B., Wu S., Liang J., Zhang G., Jiang G., Zhou M. et al. Unidirectional monovalve homologous aortic patch for repair of ventricular
septal defect with pulmonary hypertension. Ann. Thorac. Surg. 2007; 83: 2176–81.
24. Batista R.J., Santos J.L., Takeshita N., Eocchino L., Lima P.N., Goehr M. et al. Successful reversal of pulmonary hypertension in
Eisenmenger complex. Arq. Bras. Cardiol. 1997; 68: 279–80.
25. Ohashi N., Matsushima M., Maeda M., Yamaki S. Two-stage procedure for pulmonary vascular obstructive disease in down syndrome with
congenital heart disease. Circ. J. 2006; 70: 1446–50.
26. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В. Хирургическое лечение больных ВПС с синдромом Эйзенменгера. Материалы XVI
Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Москва; 2010; 12 (3): 13.
13
Об авторах
Горбачевский Сергей Валерьевич, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением;
Мукимов Фаррух Хасанбоевич, аспирант;
Шмальц Антон Алексеевич, вед. научн. сотр., доктор мед. наук;
Гренадеров Михаил Александрович, зам. заведующего отделением;
Кольцов Юрий Александрович, врач-анестезиолог;
Хальвани Мария Юрьевна, мл. научн. сотр.
