Аннотация
Длительное время дебатируется вопрос, могут ли пациенты с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и синдромом
Эйзенменгера иметь идиопатическую легочную артериальную гипертензию (ИЛАГ), или тяжелая легочная гипертензия связана
только с шунтом ДМПП. Тяжелая легочная гипертензия, сопровождающаяся плексиформной артериопатией, развивается
при ДМПП всего у 6% пациентов, а клиническая и морфологическая картина при этом идентична той, которая развивается
при ИЛАГ. В представленной статье легочное русло проанализировано с использованием биопсии легкого и аутопсийного
материала у пациента с ДМПП 1 года 1 мес. Были выявлены морфологические признаки плексогенной артериопатии, встречающиеся при ИЛАГ. Хотя плексогенная артериопатия, характеризующаяся наличием большого количества плексиформных
структур в системе легочных и бронхиальных артерий была найдена у пациента, она не сопровождалась склерозом и обструкцией легочных сосудов, склероз был выявлен только в плексусах. Ребенок умер через 5 дней после операции Поттса.
Большое количество плексусов, не связанное со склерозом сосудов, встречается крайне редко и, скорее всего, носит врожденный характер, обусловленный различными генетическими расстройствами, которые могут проявиться не сразу после
рождения, а позднее, под воздействием какого-либо провоцирующего фактора.
Литература
- Shepherd J.T., Edwards J.E., Burchell H.B., Swan H.J.C.,
Wood E.H. Clinical physiological and pathological considerations
in patients with idiopathic pulmonary hypertension. Br.
Heart J. 1957; 19: 70-82.
- Therien J., Rambihar S., Newman B., Siminovitch K.,
Langleben D., Webb G., Granton J. Eisenmenger syndrome
and atrial septal defect: nature or nurture. Can. J. Cardiol.
2006; 22: 1133-6.
- Steele P. M., Fuster V., Cohen M., Ritter D.G., Mac Goon D.C.
Isolated atrial septal defect with pulmonary vascular obstructive disease-long term follow up prediction of outcome after
surgical correction. Circulation. 1987; 76: 1037-42.
- Cherian G., Uthaman C.B., Durairag M., Sukumar J.P.,
Krishnaswami S., Jairaj P.S. et al. Pulmonary hypertension in
isolated atrial septal defect high frequency in young patients.
Am. Heart J. 1983; 105: 952-7.
- Yamaki S., Horiuchi T., Miura M., Suzuki Y., Ishizawa E.,
Takahashi Т. Pulmonary vascular disease in secundum atrial
septal defect with pulmonary hypertension. Chest. 1986; 89:
694-8.
- Yamaki S. Pulmonary vascular disease associated with pulmonary hypertension in 445 patients diagnosis from lung biopsy
and autopsy. Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2013; 61: 24-31.
- Wagenvoort C.A., Neufeld H.N., Duchane J.W., Edwards J.E.
The pulmonary arterial tree in atrial septal defect: a quantative
study of anatomic features infant and children. Circulation.
1961; 23: 733-9.
- Haworth S.G. Pulmonary vascular disease in secundum atrial
septal defect in childhood. Am. J. Cardiol. 1983; 51: 265-72.
- Беришвили И.И. Анатомическое обоснование хирургического лечения врожденных пороков сердца с обструктивными поражениями правого желудочка и легочных артерий:
Дис. ... д-ра мед. наук. М.; 1985.
- Крючкова Г.С., Еремеева А.С. Первичная гипертония малого
круга кровообращения. Архив патологии. 1976; 5: 84-89.
- Мухарлямов Н.М., Рыфф И.М. Некоторые вопросы клиники
и патологии первичной легочной гипертонии. Терапевтический
архив. 1974; 2: 27-35.
- Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия: вопросы патогенеза и дифференцированных путей лечения: Дис. .
д-ра мед. наук. М.; 1996.
- Newman J.H., Wheeler L., Lane K.B., Loyd E., Gaddipat R.,
Philips J. Mutation in the gene for bone morfogenetic protein
receptor-2 as a cause of primary pulmonary hypertension in a
large kindred. N. Engl. J. Med. 2001; 345: 319-24.
- Tompson J.R., Machado R.D., Pauciulo M.W., Morgan N.V.,
Humbert M., Elliott G.C. et al. Sporadic primary pulmonary
hypertension is associated with gernline mutations of the gene
encording BMPR2 a receptor member of the TGF-beta family.
J. Med. Genet. 2000; 37: 741-5.
Об авторах
- Горчакова Алла Ивановна, канд. мед. наук, ст. науч. сотр.;
- Серов Роман Андреевич, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделом;
- Горбачевский Сергей Валерьевич, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением;
- Хугаев Георгий Александрович, мл. науч. сотр.
