Аннотация
Введение. Одним из известных осложнений врожденных пороков сердца (ВПС), сопровождающихся избыточным легочным
кровотоком, является легочная гипертензия. Повышенное легочное сосудистое сопротивление оказывает влияние на течение
послеоперационного периода, определяя длительность искусственной вентиляции легких и частоту ассоциированных с ней
осложнений, возникновение легочных гипертензивных кризов.
Материал и методы. В ретроспективный анализ включены 87 пациентов 1-го года жизни с высокой легочной гипертензией,
радикально оперированных по поводу ВПС.
В 1-ю группу включили 77 пациентов, у которых в послеоперационном периоде бозентан не применялся, во 2-ю - 10 пациентов,
которым потребовалось назначение бозентана. Медиана веса составила 3,8 и 3,9 кг в 1-й и 2-й группах соответственно.
Всем пациентам выполнена радикальная коррекция порока сердца: септальных дефектов, атриовентрикулярного канала, общего артериального ствола, коарктации аорты, тотального аномального дренажа легочных вен, аортолегочного окна.
Результаты. У пациентов 2-й группы показатели систолического давления в легочной артерии (СДЛА) через 48 ч после операции
были ниже (p=0,023, 95% доверительный интервал (ДИ) [0,55-0,96], отношение шансов (ОШ) - 0,73). Включение бозентана в состав комплексной терапии легочной гипертензии в раннем послеоперационном периоде позволяет снизить продолжительность искусственной вентиляции легких (p=0,01, 95% ДИ [0,92-0,99], ОШ=0,96), длительность применения инотропов (p=0,046, 95% ДИ [0,06-0,98], ОШ=0,25) и необходимость продленной миорелаксации (p=0,017, 95% ДИ [0,04-0,74],
ОШ=0,17).
Заключение. Снижение СДЛА на фоне применения бозентана происходит быстрее, что позволяет снизить длительность
проведения искусственной вентиляции легких, продолжительность инотропной поддержки и уменьшает необходимость
продленной миорелаксации.
Литература
- Rubin L.J. Primary pulmonary hypertension. N. Engl.
J. Med. 1997; 336: 1 1 1 - 1 7 .
- HumbertM., MorrellN.W., ArcherS.L., Stenmark K.R.,
MacLean M.R., Lang I.M. et al. Cellular and molecular
pathobiology of pulmonary arterial hypertension. J.
Am. Coll. Cardiol. 2 0 0 4 ; 4 3 : 1 3 - 2 4 .
- Beghetti M . , Tissot C. Pulmonary Hypertension in
Congenital Shunts. Rev. Esp. Cardiol. 2010; 63:
1 1 7 9 - 9 3 .
- Galie N., HoeperM.M., Humbert M. et al. Guidelines for
the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2009; 34: 1 2 1 9 - 6 3 .
- Yung D., Widlitz A.C., Rosenzweig E.B., Kerstein D.,
Maislin G., Barst R.J. Outcomes i n c h i l d r e n w i t h idiopathic
pulmonary arterial hypertension. Circulation.
2 0 0 4 . 110: 6 6 0 - 5 .
- Dan-Chen Wu, Hong-Da Zhang, Zhi-Cheng Jing.
Pediatric pulmonary arterial hypertension. Curr.
Hypertens. Rep. 2013; 15: 6 0 6 - 1 3 .
- Beghetti M. Bosentan i n pediatric patients with pulmonary arterial hypertension. Curr. Vasc. Pharmacol.
2009; 7: 2 2 5 - 3 3 .
- Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р.
Л е г о ч н а я г и п е р т е н з и я при в р о ж д е н н ы х п о р о к а х
с е р д ц а . М.: Медицина; 1975.
- Barst R.J., Channick R., Ivy D., Goldstein B. Clinical
perspectives w i t h l o n g - t e rm pulsed inhaled nitric oxide
for the treatment of pulmonary arterial hypertension.
Pulm. Circ. 2 0 1 2 ; 2 ( 2 ) : 1 3 9 - 1 4 7 .
- Davidson D., Barefield E.S., Kattwinkel J. et a l . Inhaled
nitric oxide for the early treatment of persistent pulmonary hypertension of the t e rm newborn: a randomized, double-masked, placebo-controlled, doseresponse,
multicenter study. The I-NO/PPHN Study
Group. Pediatrics. 1998; 1 0 1 : 3 2 5 - 3 4 .
- Горбачевский С.В. П р о б л е м а л е г о ч н о й г и п е р т е н з и и
в х и р у р г и и ВПС у д е т е й р а н н е г о в о з р а с т а : А в т о р е ф .
д и с . ... д - р а мед. н а у к . М.; 1997.
- Буров А.Л., Жиркова Ю.В., Титков К.В., Теплякова О.В., Никифоров Д.В., Плахова Н.А., Мацкевич Е.Г. и д р . Л е г о ч н а я г и п е р т е н з и я у н о в о р о ж д е н ных: к л и н и к а , д и а г н о с т и к а , л е ч е н и е . М.; 2 0 1 1 .
- Мартынюк Т.В., Коносова И.Д., Чазова И.Е. Соврем е н н ы е п о д х о д ы к м е д и к а м е н т о з н о м у л е ч е н и ю легочной г и п е р т е н з и и . Consilium medicum. 2003; 5: 1-4.
- Widlitz A., Barst R.J. Pulmonary arterial hypertension
i n children. Eur. Respir. J. 2003; 2 1 : 1 5 5 - 7 6 .
- Yamaki S., Abe A., Tabayashi K., Endo M., Mohri H.,
Takahashi T. Inoperable pulmonary vascular disease in
infants with congenital heart disease. Ann. Thorac.
Surg. 1998; 66 ( 5 ) : 1 5 6 5 - 7 0 .
- Barst R.J., Ivy D., Dingemanse J., Widlitz A.,
Schmitt K., Doran A. et al. Pharmacokinetics, safety,
and effects of bosentan in pediatric patients w i t h pulmonary arterial hypertension. Clin. Pharmacol. Ther.
2003; 73: 3 7 2 - 8 2 .
- Rosenzweig E.B., Ivy D.D., Widlitz A., Doran A., Claussen
L.R., YungD. et al. Effects of l o n g - t e rm bosentan in
children w i t h pulmonary arterial hypertension. J. Am.
Coll. Cardiol. 2 0 0 5 ; 4 6 : 6 9 7 - 7 0 4 .
- Maiya S., Hislop A.A., Flynn Y., Haworth S.G.
Response to bosentan in children with pulmonary
hypertension. Heart. 2006; 92: 6 6 4 - 7 0 .
- Beghetti M., Hoeper M.M., Kiely D.G., Carlsen J.,
Schwierin B., Segal E.S. et al. Safety experience w i t h
bosentan in 146 children 2 - 1 1 years old with pulm o n a r y arterial hypertension: results from the
European Postmarketing Surveillance program. 2007.
Eur. Respir. J. 30: 3 3 8 - 4 4 .
- Агапитов Л.И. Д и а г н о с т и к а и л е ч е н и е л е г о ч н о й а р т
е р и а л ь н о й г и п е р т е н з и и у д е т е й . Лечащий врач.
2014; 4: 5 2 - 6 8 .
- Takatsuki S., Rosenzweig E.B., Zuckerman W. et a l .
Clinical safety, p h a r m a c o k i n e t i c s , and efficacy of
ambrisentan t h e r a p y i n c h i l d r e n w i t h p u l m o n a r y arterial h y p e r t e n s i o n . Pediatr. Pulmonol. 2 0 1 3 ; 4 8 :
2 7 - 3 4 .
Об авторах
- Щеглова Клара Тамирлановна, анестезиолог-реаниматолог;
- Горностаев Александр Александрович, заведующий отделением;
- Черногривов Алексей Евгеньевич, доктор мед. наук, кардиохирург, заведующий отделением;
- Базылев Владлен Владленович, доктор мед. наук, профессор, главный врач