Аннотация
Цель. Изучение генетических и других факторов, влияющих на результаты радикальной коррекции полной формы атриовентрикулярного канала (АВК) у детей первого года жизни.
Материал и методы. Ретроспективно изучено 68 больных, которым в период с 2009 по 2014 г. выполнена радикальная коррекция
полной формы атриовентрикулярного канала. Были выделены 2 группы: в 1-ю группу вошли 58 (85,3%) пациентов с
сочетанием АВК и синдрома Дауна, во 2-ю группу - 10 (14,7%) пациентов с АВК и нормальным набором хромосом. В анализируемых
группах в большинстве случаев возраст детей составлял около 3 мес (р = 0,33). В обеих группах при коррекции основного порока применялась двухзаплатная методика.
Результаты. В раннем послеоперационном периоде отмечено 2 (3,4%) летальных исхода (1-я группа; р=0,52). Выявлено, что
исходная степень недостаточности на митральном компоненте АВ-клапана была более выраженной во 2-й группе (р=0,01).
При выписке аналогичный показатель обнаружил еще большее межгрупповое различие с величиной эффекта умеренной степени
(р=0,003; r=0,35). По данным регрессионного логистического анализа, статистически достоверные различия между группами
касались субстрата митральной недостаточности. Также выявлено, что актуарная свобода от реоперации на митральном
клапане составила 44% во 2-й группе и 100% в 1-й группе (лог-ранговый тест, р=0,03). Увеличение частоты указанных повторных вмешательств во 2-й группе можно связать с влиянием таких факторов, как неушитое расщепление неопередней створки
митрального компонента (р=0,001; ОШ - 40,8; 95% ДИ: 6,9-269,5) и дефицит компонентов ткани створок АВ-клапана
(р=0,001; ОШ - 27,4; 95% ДИ: 4,8-143,1). Несмотря на отсутствие статистической разницы в показателях систолического давления
ЛА (р=0,3) по данным оценки актуарного метода Каплана-Мейера в отдаленные сроки в 1-й группе у ряда пациентов легочная гипертензия сохранялась.
Заключение. Отдаленный прогноз для регресса легочной гипертензии у детей с синдром Дауна хуже, чем у детей с нормальным кариотипом. Однако количество повторных вмешательств на митральном компоненте выше у пациентов с нормальным
хромосомным набором, что объясняется более частыми индивидуальными анатомическими особенностями строения митрального клапана у больных этой группы.
Литература
- Бокерия Л.А., Горбачевский С.В. Атриовентрикулярный
канал. Анатомия и особенности хирургической коррекции.
М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2005: 88.
- Бураковский В.И., БокерияЛ.А. (ред.). Сердечно-сосудистая
хирургия: Руководство. М.; 1989.
- Clapp S., Perry B.L., Farooki Z.Q., Jackson W.L., Karpawich
P.P., Hakimi M. et al. Down's syndrome, complete atrioventricular
canal, and pulmonary vascular obstructive disease.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1990; 100: 115-21.
- Freeman S.B., Taft L.F., Dooley K.J., Allram K. Populationbased
study of congenital heart defects in Down syndrome.
Am. J. Med. Genet. 1998; 80: 213-7.
- Al-Hay A.A., MacNeill S.J., Yacoub M., Shore D.F.,
Shinebourne E.A. et al. Complete atrioventricular septal
defect, Down syndrome, and surgical outcome. Risk factors.
Ann. Thorac. Surg. 2003; 75: 4 1 2 - 2 1 .
- Reller M., Morris C.D. Is Down syndrome a risk factor for poor
outcome after repair of congenital heart defects? J. Pediatr.
1998; 132: 738-41.
- Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Василевская И.В., Арнаутова
И.В., Чернова М.П., Подашевская Т.М. Результаты
протезирования митрального клапана у детей раннего возраста.
Детские болезни сердца и сосудов. 2008; 2: 60-6.
- Atz A.M., Hawkins J.A., Lu M., Cohen M.S., Colan S.D.
Surgical management of complete atrioventricular septal
defect: associations with surgical technique, age, and trisomy
21. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 141 (6): 1371-9.
DOI:10.1016/j.jtcvs.2010.08.093.
- Masuda M., Kado H., Tanoue Y., Fukae K. Onzuka T.,
Shiokawa Y. et al. Does Down syndrome affect the long-term
results of complete atrioventricular septal defect when the
defect is repaired during the first year of life? Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2005; 27: 405-9.
- Suzuki T., BoveE.L., Devaney E.J., Ishizaka T. et al. Results of
definitive repair of complete atrioventricular septal defect in
neonates and infants. Ann. Thorac. Surg. 2008; 86: 596-602.
- McGoon D.C., DuShane J.W., Kirklin J.W. The surgical treatment of endocardial cushion defects. Mayo Clinic Surgery.
1959; 46: 185.
- Galie N . , Hoeper M.M., Humbert M., Torbicki A. Guidelines for
the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension the
task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension
of the European Society of Cardiology (ESC) and the
European Respiratory Society (ERS), endorsed by the
International Society of Heart and Lung Transplantation
(ISHLT). Eur. Heart J. 2009; 30: 2493-537.
- FisherM.R., Forfa P.R., Chamera E., Housten-Harris T., Champion
H.C., Girgis R.E. et al. Accuracy of Doppler echocardiography
in the hemodynamic assessment of pulmonary hypertension. Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2009; 179: 615-21.
- Ким А.И., Метлин С.Н., Пеняева Е.В. Вариабельность морфологических
изменений атриовентрикулярного клапана
при ООАВК. Влияет ли это на результат?: Материалы
II Всероссийской конференции по детской кардиохирур¬
гии «Атриовентрикулярная коммуникация». Астрахань,
8-10 сент. 2014 г.
- WilcoxB.R., Jones D.R., FrantzE.G., Brink L.W., Henry G.W.,
Mill M.R. et al. Anatomically sound, simplified approach to
repair of "complete" atrioventricular septal defect. Ann.
Thorac. Surg. 1997; 64: 487-94.
- Desai A.R., Branco R.G., Comitis G.A., Maiya S., Vyas D.B.,
Vaz Silva P. et al. Early postoperative outcomes following surgical repair of complete atrioventricular septal defects: is down
syndrome a risk factor? Pediatr. Crit. Care Med. 2014; 15 (1):
3 5 - 4 1 .
- Lange R., Guenther T., Busch R., Hess J. The presence of
Down syndrome is not a risk factor in complete atrioventricular
septal defect repair. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007;
134: 304-10.
- Bakhtiary F., Takacs J., Cho M.Y., Razek V. Ddhnert I.,
Doenst T. et al. Long-term results after repair of complete atrioventricular
septal defect with two-patch technique. Ann.
Thorac. Surg. 2010; 89: 1239-43.
- Xie O., Brizard C.P., d'Udekem Y., Galati J.C., Galati J.C.,
Kelly A. et al. Outcomes of repair of complete atrioventricular
septal defect in the current era. Eur. J. Cardiothorac. Surg.
2014; 45 (4): 610-7.
- Morris C.D., Agile D., Reller M. Down's syndrome affects
results of surgical correction of complete atrioventricular
canal. Pediatr. Cardiol. 1992; 13: 80-4.
- Pozzi M., Remig J., Fimmers R., Urban A.E. Atrioventricular
septal defects. Analysis of short- and medium-term results. J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 101: 38-42.
- Kobayashi M., Takahashi Y., Ando M. Ideal timing of surgical
repair of isolated complete atrioventricular septal defect.
Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2007; 6: 24-6.
- Rizzoli G., Mazzucco A., Maizzza F., Daliento L. Does Down syndrome affect prognosis of surgically managed atrioventricular
canal defects? J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1992; 104: 945-53.
- Yamaki S., Yasui H., Kado H., Yonenaga K., Nakamura Y.,
Kikuchi T. et al. Pulmonary vascular disease and operative
indications in complete atrioventricular canal defect in early
infancy. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1993; 106: 398-405.
- Malhotra S.P., Lacour-Gayet F., Mitchell M.B., Clarke D.R.,
Dines M.L., Campbell D.N. et al. Reoperation for left atrioventricular
valve regurgitation after atrioventricular septal defect
repair. Ann. Thorac. Surg. 2008; 86: 147-51; discussion
151-2.
- Patel S.S., Burns T.L., Kochilas L. Early outcomes and prognostic factors for left atrioventricular valve reoperation after
primary atrioventricular septal defect repair. Pediatr. Cardiol.
2012; 33: 129-40.
- Krasemann T., Debus V., Rellensmann G., Rukosujew A.,
Scheld H.H., Vogt J. et al. Regurgitation of the atrioventricular
valves after corrective surgery for complete atrioventricular
septal defects-comparison of different surgical techniques.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 55: 229-32.
- Tayfun G.A., Novick W.M., Connie A., Pierce R.N.,
Watson D.C. Left ventricular outflow tract obstruction after
partial atrioventricular septal defect repair. Ann. Thorac. Surg.
1999; 68 (5): 1723-6.
- Van Arsdell G.S., Williams W.G., Boutin C., Coles J.G.,
Trusler G.A., Rebeyka I.M. et al. Subaortic stenosis in the
spectrum of atrioventricular septal defects. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1995; 110: 1534-42.
- Bogers A.J., Akkersdijk G.P., de Jong P.L., Henrich A.H.
Takkenberg J.J. van Domburg R.T. Results of primary twopatch
repair of complete atrioventricular septal defect. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2000; 18: 473-9.
- Dodge-Khatami A., Herger S., Rousson V., Comber M.,
Knirsch W., Bauersfeld U. et al. Outcomes and reoperations
after total correction of complete atrio-ventricular septal
defect. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2008; 34: 745-50.
- Formigari R., Di Donato R.M., Gargiulo G., Di Carlo D.,
Feltri C., Picchio F. et al. Better surgical prognosis for patients
with complete atrioventricular septal defect and Down's syndrome. Ann. Thorac. Surg. 2004; 78: 666-72.
- Najm H.K., Williams W.G., Chuaratanaphong S.,
Watzka S.B., Coles J.G., Freedom R.M. Primum atrial septal
defect in children: early results, risk factors, and freedom from
reoperation. Ann. Thorac. Surg. 1998; 66: 829-35.
- Hoohenkerk G.J., Bruggemans E.F., Rijlaarsdam M.,
SchoofP.H., Koolbergen D.R., Hazekamp M.G. et al. More than
30 years' experience with surgical correction of atrioventricular
septal defects. Ann. Thorac. Surg. 2010; 90: 1554-61.
- Pontailler M., Kalfa D., Garcia E., Ly M., Le Bret E., Roussin R.
et al. Reoperations for left atrioventricular valve dysfunction
after repair of atrioventricular septal defect. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2014; 45: 557-63.
- Ten Harkel A.D., Cromme-Dijkhuis A.H., Heinerman B.C.,
Hop W.C. Development of left atrioventricular valve regurgitation
after correction of atrioventricular septal defect. Ann.
Thorac. Surg. 2005; 79: 607-12.
- Tweddell J.S., Litwin S.B., Berger S., Friedberg D.Z.,
Thomas J.P., Frommelt M.W. et al. Twenty-year experience
with repair of complete atrioventricular septal defects. Ann.
Thorac. Surg. 1996; 62: 419-24.
Об авторах
- Черногривов Игорь Евгеньевич, доктор мед. наук, сердечно-сосудистый хирург;
- Черногривов Алексей Евгеньевич, доктор мед. наук, заведующий отделением;
- Талышева Оксана Николаевна, врач-педиатр;
- Базылев Владлен Владленович, доктор мед. наук, главный врач
