Аннотация
В структуре врожденных пороков сердца синдром висцеральной гетеротаксии составляет около 3%, при этом у 69% больных
может встречаться недостаточность атриовентрикулярных клапанов. Сложная внутрисердечная патология в большинстве
случаев препятствует выполнению радикальной двухжелудочковой коррекции порока, поэтому в такой ситуации предпочтительной является унивентрикулярная коррекция. Однако сопутствующая при данной патологии атриовентрикулярная регургитация затрудняет выбор вмешательства на атриовентрикулярном клапане и значительно увеличивает риск самой операции
Фонтена. В статье представлен клинический случай успешной коррекции недостаточности общего атриовентрикулярного
клапана при выполнении операции Фонтена у пациента с синдромом висцеральной гетеротаксии с хорошим среднеотдаленным результатом операции.
Литература
- Rubino M., Van Praagh S., Kadoba K., Pessotto R., Van
Praagh R. Systemic and pulmonary venous connections in
visceral heterotaxy with asplenia: Diagnostic and surgical considerations
based on seventy-two autopsied cases. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1995; 110: 641-50.
- Imai Y., Takanashi Y., Hoshino S., Terada M., Aoki M., Ohta J.
Modified Fontan procedure in ninety-nine cases of atrioventricular
valve regurgitation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1997;
113: 262-9.
- Peoples W.M., Moller J.N., Edwards J.E. Polysplenia: a rewiew
of 146 cases. Pediatr. Cardiol. 1983; 4: 129-37.
- Koh M., Yagihara T., Uemura H., Kagisaki K., Hagino I.,
Ishizaka T. et al. Biventricular repair for Right Atrial Isomerism.
Ann. Thorac. Surg. 2006; 8 1 : 1808-16.
- Stamm C., Friehs I., Duebener L.F., Zurakowski D., Mayer
J.E., Jonas R.A. et al. Improving results of the modified Fontan
operation in patients with heterotaxy syndrome. Ann. Thorac.
Surg. 2002; 74: 1967-78.
- Kim Soo-Jin, Kim Woong-Han, Lim H.G., Lee Chang-Ha, Lee J.Y.
Improving results of the Fontan procedure in patients with heterotaxy
syndrome. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82: 1245-51.
- Cetta F., Feldt, P.W., O'Leary P.W, Mair D.D., Warnes C.A,
Driscoll D.G. et al. Improved early morbidity and mortality
after Fontan operation: the Mayo Clinic experience, 1987 to
1992. J. Am. Coll. Cardiol. 1996; 28: 480-6.
- Hashmi A., Abu-Sulaiman R., McCrindle B.W., Smallhorn
J.F., Williams W.G., Freedom R.M. Management and
outcomes of right atrial isomerism: a 26-year experience. J.
Am. Coll. Cardiol. 1998; 31: 1120-6.
- Bartz P.J., Driscoll D.J., Dearani J.A., Puga F.J., Danielson
G.K., O'Leary P.W. et al. Early and late results of the modified Fontan operation for heterotaxy syndrome: 30 years of
experience in 142 patients. J. Am. Coll. Cardiol. 2006; 48:
2301-5.
- Yurlov I.A., Podzolkov V.P., Zelenikin M.M., Kovalev D.V.,
Babaev G.K., Putiato N.A. еt all. Experience with bidirectional cavopulmonary anastomosis and modified Fontan operation
in patients with single ventricle and concomitant visceral heterotaxy.
Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2011; 12: 563-8.
- Culbertson C.B., George B.L., Day R.W., Laks H.,
Williams R.G. Factors influencing survival of patients with heterotaxy
syndrome undergoing the Fontan procedure. J. Am.
Coll. Cardiol. 1992; 20: 678-84.
- Misumi Y., Hoashia T., Kagisakia K., Kitanob M., Kurosakib
K., Shiraishib I., Yagiharaa T., Ichikawaa H. Long-term
outcomes of common atrioventricular valve plasty in patients
with functional single ventricle. Interact. Cardiovasc. Thorac.
Surg. 2014; 18: 259-65.
Об авторах
- Юрлов Иван Александрович, канд. мед. наук, кардиохирург;
- Ковалев Дмитрий Викторович, доктор мед. наук, старший науч. сотр.;
- Астраханцева Татьяна Олеговна, доктор мед. наук, ведущий науч. сотр.;
- Барышникова Ирина Юрьевна, канд. мед. наук, младший науч. сотр.;
- Подзолков Владимир Петрович, доктор мед. наук, профессор, академик РАН
