Аннотация
Цель. Оценить точность пренатальной эхокардиографии в дифференциальной диагностике общего артериального ствола (ОАС) и атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП), а также отследить сочетание данных пороков с хромосомной и экстракардиальной патологией.
Материал и методы. Нами был проведен ретроспективный анализ 88 плодов с единственным сосудом, «верхомсидящим» над ДМЖП, и плохо визуализирующимся выводным отделом правого желудочка без очевидного прямого потока. В базе данных были отображены также сведения о типе порока, сроке беременности, особенностях строения трункального клапана, налиии других сосудистых, хромосомных и экстракардиальных аномалий, постнатальном исходе. В трудных для визуализации случаях прибегали к четырехмерной (4D) эхокардиографии в программе STIC (spatio temporal image correlation) – пространтвенно-временная корреляция изображения.
Результаты. Общая диагностическая точность составила 84,1%. Хромосомные и экстракардиальные аномалии были обнару-ены в 15,9% случаев. В группе АЛА с ДМЖП открытый артериальный проток (ОАП) и большие аортолегочные коллатераль-ые артерии (БАЛКА) визуализировались в 86,3 и 33,3% случаев соответственно. БАЛКА значительно чаще встречались при правой дуге аорты (в 58,3% случаев).
Выводы. Пренатальная дифференциация ОАС и АЛА с ДМЖП в настоящее время может быть достигнута в большинстве слу-аев. При подозрении на АЛА с ДМЖП следует прицельно искать БАЛКА, так как они, по данным мировой литературы, свя-аны с более высоким риском микроделеции 22q11.2 и обусловливают более сложное многоэтапное кардиохирургическое вмешательство у ребенка.
Литература
1. Volpe P., Paladini D., Marasini M., Buonadonna A.L.,
Russo M.G., Caruso G. et al. Common arterial trunk in the
fetus: characteristics, associations, and outcome in a multicentre
series of 23 cases. Heart. 2003; 89: 1437–41.
2. Vesel S., Rollings S., Jones A., Callaghan N., Simpson J.,
Sharland G.K. Prenatally diagnosed pulmonary atresia with
ventricular septal defect: echocardiography, genetics, associated
anomalies and outcome. Heart. 2006; 92: 1501–5.
3. Galindo A., Mendoza A., Arbues J., Graсeras A., Escribano D.,
Nieto O.Conotruncal anomalies in fetal life: accuracy of diagnosis,
associated defects and outcome. Eur. J. Obstet.
Gynecol. Reprod. Biol. 2009; 146: 55–60.
4. Гасанова Р.М., Беспалова Е.Д., Сыпченко Е.В., Тюмене-
ва А.И., Бартагова М.Н. Пренатальная диагностика общего
артериального ствола при помощи трехмерной эхокардио-
графии. Вопросы практической педиатрии. 2014; 9 (1):
29–34.
5. Беспалова Е.Д., Суратова О.Г., Бокерия Е.Л., Бартаго-
ва М.Н., Гасанова Р.М., Тюменева А.И. Диагностика и лечение
кардиальной патологии у плода. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакуле-
ва РАМН; 2015.
6. Khoshnood B., De Vigan C., Vodovar V., Goujard J.,
Lhomme A., Bonnet D. et al. Trends in prenatal diagnosis,
pregnancy termination, and perinatal mortality of newborns
with congenital heart disease in France, 1983–2000: a population-
based evaluation. Pediatrics. 2005; 115: 95–101.
7. Robinson H.P., Fleming J.E. A critical evaluation of sonar
'crown-rump length' measurements. Br. J. Obstet. Gynecol.
1975; 82: 702–10.
8. Mul T., Mongelli M., Gardosi J. A comparative analysis of second-
trimester ultrasound dating formulae in pregnancies conceived
with artificial reproductive techniques. Ultrasound
Obstet. Gynecol. 1996; 8: 397–402.
9. Yagel S., Cohen S.M., Achiron R. Examination of the fetal heart
by five short axis views: a proposed screening method for
comprehensive cardiac evaluation. Ultrasound Obstet.
Gynecol. 2001; 17: 367–9.
10. Allan L. Technique of fetal echocardiography. Pediatr. Cardiol.
2004; 25: 223–33.
11. International Society of Ultrasound in Obstetrics and
Gynecology. Cardiac screening examination of the fetus:
guidelines for performing the “basic” and “extended basic”
cardiac scan. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006; 27: 107–13.
12. Bennasar M., Martínez J.M., Gуmez O., Bartrons J.,
Olivella A., Puerto B. et al. Accuracy of four-dimensional spatiotemporal
image correlation echocardiography in the prenatal
diagnosis of congenital heart defects. Ultrasound Obstet.
Gynecol. 2010; 36: 458–64.
13. Van Praagh R. Truncusarteriosus: what is it really and how
should it be classified? Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1987; 1:
65–70.
14. Sivanandam S., Glickstein J.S., Printz B.F., Allan L.D.,
Altmann K., Solowiejczyk D.E. et al. Prenatal diagnosis of
conotruncal malformations: diagnostic accuracy, outcome,
chromosomal abnormalities and extracardiac anomalies.
Am. J. Perinatol. 2006; 23: 241–5.
15. Duke C., Sharland G.K., Jones A.M., Simpson J.M.
Echocardiographic features and outcome of truncus arteriosus
diagnosed during fetal life. Am. J. Cardiol. 2001; 88:
1379–84.
16. Гасанова Р.М., Беспалова Е.Д., Сыпченко Е.В., Тюмене-
ва А.И., Бартагова М.Н. Применение новых режимов четы-
рехмерной эхокардиографии в диагностике атрезии легоч-
ной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
у плода. Вопросы практической педиатрии. 2014; 9 (4):
20–4.
17. Seale A.N., Ho S.Y., Shinebourne E.A., Carvalho J.S. Prenatal
identification of the pulmonary arterial supply in tetralogy of
Fallot with pulmonary atresia. Cardiol. Young. 2009; 19:
185–91.
18. Song S.W., Park H.K., Park Y.H., Cho B.K. Pulmonary atresia
with ventricular septal defects and major aortopulmonary collateral
arteries. 18-year clinical experience and angiographic
follow-up of major aortopulmonary collateral arteries. Circ. J.
2009; 73: 516–22.
19. Ким А.И., Хамитов Р.Р., Рогова Т.В., Григорьянц Т.Р. Этапная
хирургическая коррекция атрезии легочной артерии с де-
фектом межжелудочковой перегородки у детей первого го-
да жизни. Детские болезни сердца и сосудов. 2013; 4:
45–50.
20. Fouilloux V., Bonello B., Kammache I., Fraisse A., Macе L.,
Kreitmann B. Management of patients with pulmonary atresia,
ventricular septal defect, hypoplastic pulmonary arteries and
major aortopulmonary collaterals: focus on the strategy of
rehabilitation of native pulmonary arteries. Arch. Cardiovasc.
Dis. 2012; 105: 666–75.
21. Watanabe N., Mainwaring R.D., Reddy V.N., Palmon M.,
Hanley F.L. Early complete repair of pulmonary atresia with
ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals.
Ann. Thorac. Surg. 2014; 97: 909–15, discussion 914–5.
22. Чвамания А.А., Свободов А.А., Туманян М.Р., Докторо-
ва В.П., Матаева Т.В. Результаты унифокализации БАЛКА у
детей первого года жизни с атрезией легочной артерии в со-
четании с дефектом межжелудочковой перегородки. Бюл-
летень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2017; 18 (S3): 7.
23. Chessa M., Butera G., Bonhoeffer P., Iserin L., Kachaner J.,
Lyonnet S. et al. Relation of genotype 22q11 deletion to phenotype
of pulmonary vessels in tetralogy of Fallot and pulmonary
atresia-ventricular septal defect. Heart. 1998; 79: 186–90.
24. Gotsch F., Romero R., Espinoza J., Kusanovic J.P., Erez O.,
Hassan S. et al. Prenatal diagnosis of truncus arteriosus using
multiplanar display in 4D ultrasonography. J. Matern. Fetal.
Neonatal. Med. 2010; 23: 297–307.
Об авторах
- Гасанова Рена Мамедовна, канд. мед. наук, науч. сотр., кардиолог, врач ультразвуковой диагностики, orcid.org/0000-0003-3318-1074;
- Беспалова Елена Дмитриевна, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением, orcid.org/0000-0002-6360-4245;
- Бокерия Екатерина Леонидовна, доктор мед. наук, заведующий отделением; Сыпченко Елена Вячеславовна, канд. мед. наук, врач ультразвуковой диагностики, orcid.org/0000-0002-8809-7913;
- Тюменева Адель Ильдаровна, канд. мед. наук, науч. сотр., кардиолог, врач ультразвуковой диагностики, orcid.org/0000-0001-8044-3669;
- Бартагова Мария Николаевна, канд. мед. наук, врач ультразвуковой диагностики, orcid.org/0000-0002-6425-4048;
- Александрова Светлана Александровна, канд. мед. наук, ст. науч. сотр.
