Аннотация
Цель. Ретроспективный анализ карт патоморфологических исследований (протоколов) пациентов с врожденными пороками сердца и сосудов (ВПС) с целью оценки влияния коморбидности при ВПС.
Материал и методы. В качестве материала проанализировано 295 патоморфологических исследований (аутопсий) пациентов с ВПС и истории болезни пациентов за период 2011 по 2019 гг. Всем пациентам проведен комплекс клинико-лабораторных и гистологических исследований. Cогласно анамнезу cреди анализируемых пациентов было 37 (12,5%) недоношенных детей к сроку гестации и маловесных новорожденных, 258 (87,5%) – доношенных к сроку гестации.
Результаты. Структура экстракардиальной патологии у умерших пациентов была следующей: у 140 (47,5%) – соматическая патология (инфекции, заболевания крови, органов дыхания и другие); у 113 (38,3%) – множественные врожденные пороки развития (МВПР); у 28 (9,5%) – генетические и наследственные синдромы, у 12 (4,1%) – острая хирургическая патология. Достоверно часто встречались среди сопутствующей патологии: МВПР (95% доверительный интервал (ДИ) 32,6–44), внутриутробные инфекции (ВУИ) (95% ДИ 13,8–22,8), различные заболевания легких (95% ДИ 1,5–5,9). Прооперированы 173 пациента (операции на открытом сердце в 114 (65,9%) случаях, закрытые операции – в 29 (16,8%), в 30 (17,3%) – операции на желудочно-кишечном тракте (ЖКТ), центральной нервной системе (ЦНС) и диафрагме). В 2% случаях пациентам были проведены одновременно операции и на сердце, и на органах ЖКТ и легких, ЦНС (лапаротомия, трепанация черепа, коррекция пороков диафрагмы). В структуре исследуемых пациентов проведен сравнительный анализ оценки базовой шкалы Аристотеля и коморбидности при ВПС.
Заключение. Наличие сопутствующих заболеваний у пациентов оказывает значимое влияние на течение основного заболевания, исход, развитие осложнений. Комплексный анализ течения и осложнений в детской кардиохирургии и кардиологии необходим для улучшения качества лечения. Наряду с базовой оценочной шкалой Аристотеля сложности процедур в детской кардиохирургии продолжается поиск современных шкал прогнозирования развития осложнений и летальности. Диагностика ассоциированных внесердечных врожденных дефектов и экстракардиальной патологии имеет важность для клинической практики в определении сроков и этапов операции на сердце или других органах, профилактики осложнений, прогнозирования клинического состояния пациента в катамнезе. Оценка рисков у пациента с ВПС до операции должна проводиться с помощью шкалы Аристотеля и с обязательным включением значимости коморбидной патологии.
Литература
- Gonzalez J.H., Shirali G.S., Atz A.M., Taylor S.N., Forbus G.A., Zyblewski S.C. et al. Universal screening for extracardiac abnormalities in neonates with congenital heart disease. Pediatr. Cardiol. 2009; 30: 269–73. DOI: 10.1007/s00246-008-9331-z
- Kramer H.H., Majewski F., Trampisch H.J., Rammos S., Bourgeois M. Malformation patterns in children with congenital heart disease. Am. J. Dis. Child. 1987; 141: 789–95. DOI: 10.1001/archpedi.1987.04460070091033
- Calzolari E., Garani G., Cocchi G., Magnani C., Rivieri F., Neville A. et al. Congenital heart defects: 15 years of experience of the Emilia-Romagna Registry (Italy). Eur. J. Epidemiol. 2003; 18: 773–80. DOI: 10.1023/ a:1025312603880
- Eskedal L., Hagemo P., Eskild A., Aamodt G., Seiler K.S., Thaulow E. A population-based study of extra-cardiac anomalies in children with congenital cardiac malformations. Cardiol. Young.2004; 14: 600–7. DOI: 10.1017/ s1047951104006043
- Dilber D., Malcić I. Sprectrum of congenital heart defects in Croatia. Eur. J. Pediatr. 2010; 169: 543–50. DOI: 10.1007/s00431-009-1064-3
- Трунина И.И., Туманян М.Р., Шарыкин А.С., Филаретова О.В. Факторы риска, влияющие на выживаемость новорожденных после хирургической коррекции врожденных пороков сердца. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского Pediatria. 2017; 96 (1): 34–9.
- Зеленикин М.А., Токмакова К.А. Экстракардиальная патология, как фактор, определяющий прогноз хирургической коррекции у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2012; 1 (4): 13–20.
- Котлукова Н.П., Бомбардирова Т.Д., Козлова Ю.О., Казанцева И.А., Кисленко О.А., Симонова Л.В. Микроделеция 22-й хромосомы у детей с врожденными пороками сердца: результат поиска. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2014: 93 (1); 40–3.
- Четвертных В.А., Логинова Н.П., Шилов Д.Ю., Годовалов А.П., Лебединская О.В., Сайдакова Е.В. Особенности становления иммунной системы у детей с врожденным пороком сердца. Вестник Пермского научного центра. 2013; 3: 67–77.
- Kramer H.H., Majewski F., Trampisch H.J., Rammos S., Bourgeois M. Malformation patterns in children with congenital heart disease. Am. J. Dis. Child. 1987; 141: 789–95. DOI: 10.1001/archpedi.1987.04460070091033
Об авторах
- Сарсенбаева Гульжан Искендировна, канд. мед. наук, кардиохирург, orcid.org/0000-0002-7512-3991;
- Гринберг Владимир Борисович, патологоанатом, orcid.org/0000-0002-6827-3721
