Аннотация
Цель.Определить морфометрические и гемодинамические критерии возможности выполнения двухжелудочковой коррекции у новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца (ВПС), сопровождающимися гипоплазией структур левого сердца.
Материал и методы. В период с 2003 по 2016 г. в НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева было пролечено 56 пациентов первого года жизни со сложными ВПС, сочетающимися с гипоплазией структур левых отделов сердца. В зависимости от морфометрических и морфофункциональных данных пациенты были разделены на две группы: 1-я группа – одномоментной двухжелудочковой коррекции (n=29), 2-я – этапной двухжелудочковой коррекции (n=27). Средний возраст на момент первичного поступления составил 35,9±55,4 дня (от 1 дня до 7,5 мес), масса тела на момент первичного обращения в общей группе – 3,8±1,1 (2,17–7,6) кг, площадь поверхности тела – 0,24±0,047 (0,16–0,36) м2. Z-score митрального клапана (МК) на момент первичного вмешательства в 1-й группе составил –2,77±0,70 (–0,84...–4,14), Z-score аортального клапана (АК) составил –2,89±0,85 (–0,58...–4,5), индексированный конечный диастолический объем левого желудочка (иКДО ЛЖ) – 21,3±3,99 (16–35). Z-score МК на момент первичного вмешательства во 2-й группе составил –3,54±0,74 (–1,55...–4,70), Z-score АК составил –4,35±1,11 (–2,63...–7,04), иКДО ЛЖ – 17,66±3,06 (12–22). Всем пациентам были выполнены различные оперативные вмешательства, направленные на создание двухжелудочковой гемодинамики. Пациенты, умершие в раннем послеоперационном периоде по причине сердечной недостаточности, составили группу контроля (8 пациентов).
Результаты. Если размеры (Z-score) кольца МК более –4,5, кольца АК – более –6, выводного отдела ЛЖ – более –6, восходящей аорты – более –4, дуги аорты – более –4, иКДО ЛЖ (мл/м2) более 15, отношение длины ЛЖ/ПЖ по продольной оси 0,8 и более, то оптимальным является выполнение одножелудочковой коррекции. Были определены гемодинамические и морфометрические показания к одномоментной и этапной двухжелудочковой коррекции.
Выводы. У пациентов со сложными ВПС, сочетающимися с гипоплазией структур левых отделов сердца и обструкцией кровотока через левые отделы, успешная двухжелудочковая коррекция возможна не менее чем в 85% случаев.
Литература
- Tchervenkov C.I. Indications, criterions, and principles for biventricular repair. Cardiol. Young. 2004; 14 (Suppl. 1): 97–100. DOI: 10.1017/s1047951104006389
- Ahmad F., Mangano R., Shore S., Polimenakos A. Critically underdeveloped left heart morphology associated with prematurity and low birth weight: conditional staged rehabilitation towards biventricular repair and time-related growth of left heart structures. Pediatr. Cardiol. 2017; 38 (7): 1519–21. DOI: 10.1007/s00246-017-1644-3
-
Freund J.E., den Dekker M.H., Blank A.C., Haas F., Freund M.W. Midterm follow-up after biventricular repair of the hypoplastic left heart complex. Ann. Thorac. Surg. 2015; 99 (6): 2150–6. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2015.02.030
- Emani S.M., McElhinney D.B., Tworetzky W. et al. Staged left ventricular recruitment after single-ventricle palliation in patients with borderline left heart hypoplasia. J. Am. Coll. Cardiol. 2012; 60: 1966–74. DOI: 10.1016/j.jacc. 2012.07.041
- Herrin M.A., Zurakowski D., Baird C.W., Banka P., Esch J.J., Del Nido P.J., Emani S.M. Hemodynamic parameters predict adverse outcomes following biventricular conversion with single-ventricle palliation takedown. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2017; 154 (2): 572–82. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2017.02.070
- Shimada M., Hoashi T., Nakata T., Ozawa H., Kurosaki K., Kitano M., Ichikawa H. Surgical outcomes of biventricular repair for hypoplastic left ventricle with congenital mitral valve stenosis. World J. Pediatr. Congenit. Heart. Surg. 2019; 10 (1): 11–7. DOI: 10.1177/ 2150135118808748
- Gaies M.G., Jeffries H.E., Niebler R.A., Pasquali S.K. et al. Vasoactive-Inotropic Score (VIS) is Associated with Outcome After Infant Cardiac Surgery: An Analysis from the Pediatric Cardiac Critical Care Consortium (PC) and Virtual PICU System Registries. Pediatr. Crit. Care Med. 2014; 15 (6): 529–37. DOI: 10.1097/ PCC.0000000000000153
- Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Барышникова И.Ю., Симогаева Е.Б., Беришвили Д.О. Двухжелудочковая реконструкция после гибридного I этапа при обструктивных поражениях левого сердца. Детские болезни сердца и сосудов. 2013; 4: 32–6. [Bockeria L.A., Podzolkov V.P., Simogaeva E.B., Baryshnikova I.Yu., Berishvili D.O. Biventricular reconstruction after hybrid stage 1 in left heart obstructive lesions. Children's Heart and Vascular Diseases. 2013; 4: 32–6 (in Russ.)].
- Lahm H., Schön P., Doppler S., Dreßen M., Cleuziou J. et al. Tetralogy of Fallot and hypoplastic left heart syndrome – complex clinical phenotypes meet complex genetic networks. Curr. Genomics. 2015; 16 (3): 141–58. DOI: 10.2174/ 1389202916666150303232520
- Jegatheeswaran A., Pizarro C., Caldarone C.A. et al. Echocardiographic definition and surgical decision-making in unbalanced atrioventricular septal defect: a Congenital Heart Surgeons' Society multiinstitutional study. Circulation. 2012; 122: S209–15. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA. 109.925636
- Li S., Ma K., Hu S., Hua Z., Yang K., Yan J., Chen Q. Surgical outcomes of 380 patients with double outlet right ventricle who underwent biventricular repair. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014; 148 (3): 817–24. DOI: 10.1016/j.jtcvs. 2014.06.020
- Базылев В.В., Рябова А.О., Черногривов И.Е., Черногривов А.Е. Сравнительная оценка качества жизни у детей после радикальной коррекции врожденных пороков сердца, выполненной в грудном возрасте. Детские болезни сердца и сосудов. 2019; 16 (1): 25–34. DOI: 10.24022/18100686-2019-16-1-25-34 [Bazylev V.V., Ryabova A.O., Chernogrivov I.E., Chernogrivov A.E. Comparative evaluation of life quality after a radicalcorrection surgery among children with congenitalheart diseases performed in infancy. Children's Heart and Vascular Diseases. 2019; 16 (1): 25–34. DOI: 10.24022/1810-06862019-16-1-25-34 (in Russ.)].
- Dempster N., Cua C.L., Wernovsky G., Caris E., Neely T. et al. Children with hypoplastic left heart syndrome have lower quality of life than healthy controls and children with other illnesses. Cardiol. Young. 2018; 28 (1): 21–6. DOI: 10.1017/ S1047951117001159
- Svensson B., Idvall E., Nilsson F., Liuba P. Health-related quality of life in children with surgery for CHD: a study from the Swedish National Registry for Congenital Heart Disease. Cardiol. Young. 2017; 27 (2): 333–43. DOI: 10.1017/ S1047951116000585
- Mart C.R., Eckhauser A.W. Development of an echocardiographic scoring system to predict biventricular repair in neonatal hypoplastic left heart complex. Pediatr. Cardiol. 2014; 35 (8): 1456–66. DOI: 10.1007/s00246-014-1009-0
- Emani S.M., del Nido P.J. Strategies to maintain biventricular circulation in patients with high-risk anatomy. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. 2013; 16 (1): 37–42. DOI: 10.1053/j.pcsu.2013.01.003
- Tuo G., Khambadkone S., Tann O., Kostolny M., Derrick G. et al. Obstructive left heart disease in neonates with a “borderline” left ventricle: diagnostic challenges to choosing the best outcome. Pediatr. Cardiol. 2013; 34 (7): 1567–76. DOI: 10.1007/s00246-013-0685-5
- Калашников С.В., Беришвили Д.О. Оценка прогностических моделей в двухжелудочковой коррекции сложных врожденных пороков сердца, сочетающихся с гипоплазией структур левых отделов сердца. Детские болезни сердца и сосудов.2018; 15 (3): 150–8. DOI: 10.24022/1810-06862018-15-3-150-158 [Kalashnikov S.V., Berishvili D.O. The role of prognostic score systems in biventricular repairof different congenital heart diseases combinedwith left heart hypoplasia. Children's Heart and Vascular Diseases.2018; 15 (3): 150–8. DOI: 10.24022/ 1810-0686-2018-15-3-150-158 (in Russ.)].
- Nathan M., Rimmer D., Pedro J. del Nido, Mayer J.E., Bacha E.A. et al. Aortic atresia or severe left ventricular outflow tract obstruction with ventricular septal defect: results of primary biventricular repair in neonates. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82: 2227–32. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2006.05.124
- Nakano T., Kado H., Tatewaki H. et al. The Yasui operation for patients with adequate-sized ventricles and ventricular septal defect associated with obstructions of the aortic arch and left ventricular outflow tract. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2014; 45 (5): 166–72. DOI: 10.1093/ejcts/ezt658
- Cavigelli-Brunner A., Bauersfeld U., Pretre R. et al. Outcome of biventricular repair in infants with multiple left heart obstructive lesions. Pediatr. Cardiol. 2012; 33: 506–12. DOI: 10.1007/s00246-011-0142-2
- Nakamura Y., Hagino I., Nakajima H., Aoki M. Staged biventricular repair-oriented strategy in borderline biventricular repair candidates with ventricular septal defect. Pediatr. Cardiol. 2015; 36 (8): 1712–21. DOI: 10.1007/s00246-0151221-6
- Erez E., Tam V.K., Kanter K.R., Fyfe D.A. Successful biventricular repair after initial Norwood operation for interrupted aortic arch with severe left ventricular outflow tract obstruction. Ann. Thorac. Surg. 2001; 71: 1974–7. DOI: 10.1016/ s0003-4975(01)02591-7
- Erek E., Suzan D., Aydin S., Temur B., Demir I.H., Odemis E. Staged biventricular repair after hybrid procedure in high-risk neonates and infants. World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2019; 10 (4): 426–32. DOI: 10.1177/ 2150135119845245
- Tchervenkov C.I., Tahta S.A., Jutras L.C., Beland M.J. Biventricular repair in neonates with hypoplastic left heart complex. Ann. Thorac. Surg. 1998; 66: 1350–7. DOI: 10.1016/s0003-4975(98)00803-0
- Kanter K.R., Kirshbom P.M., Kogon B.E. Biventricular repair with the Yasui operation (Norwood/Rastelli) for systemic outflow tract obstruction with two adequate ventricles. Ann. Thorac. Surg. 2012; 93: 1999–2006. DOI: 10.1016/ j.athoracsur.2012.02.050
- Alboliras E.T., Mavroudis C., Pahl E., Gidding S.S., Backer C.L., Rocchini A.P. Left ventricular growth in selected hypoplastic left ventricles: outcome after repair of coarctation of aorta. Ann. Thorac. Surg. 1999; 68: 549–55. DOI: 10.1016/s0003-4975(99)00621-9
- Yasui H., Kado H., Nakano E. et al. Primary repair of interrupted aortic arch and severe aortic stenosis in neonates. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987; 93: 539–45.
- Aszyk P., Thiel C., Sinzobahamyya N., Luetter S., Photiadis J. et al. Ross–Konno procedure in infants: mid-term results. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2012; 42 (4): 687–94. DOI: 10.1093/ejcts/ezs100
- Lacour-Gayet F., Sauer H., Ntalakoura K. et al. Ross–Konno procedure in neonates: report of three patients. Ann. Thorac. Surg. 2004; 77: 2223–5. DOI: 10.1016/s0003-4975(03) 01279-7
- Maeda K., Rizal R.E., Lavrsen M., Malhotra S.P., Akram S.A., Davies R. et al. Midterm results of modified Ross/Konno procedure in neonates and infants. Ann. Thorac. Surg. 2012; 94: 156–63. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2012.03.007
- Lopez L. Abnormalities of left ventricular outflow. In: Eidem B.W., O’Leary P.W., Cetta F. Echocardiography in pediatric and adult congenital heart disease. Chapter 14. Lippincott Williams & Wilkins, Philadilphia; 2010: 229.
- Базылев В.В., Бофанов Д.А., Черногривов И.Е., Сулейманов Ш.Ф., Черногривов А.Е. Результаты хирургических вмешательств по поводу врожденного субаортального стеноза у детей различных возрастных групп. Детские болезни сердца и сосудов. 2018; 15 (2); 92–9. DOI: 10.24022/ 1810-0686-2018-15-2-92-99 [Bazylev V.V., Bofanov D.A., Chernogrivov I.E., Suleymanov Sh.F., Chernogrivov A.E. Results of surgical repair of congenital subaortic stenosisregarding of patient's age. Children's Heart and Vascular Diseases. 2018; 15 (2); 92–9. DOI: 10.24022/1810-0686-2018-15-2-92-99 (in Russ.)].
Об авторах
- Бокерия Лео Антонович, академик РАН и РАМН, президент, orcid.org/0000-0002-6180-2619
- Калашников Сергей Владимирович, канд. мед. наук, науч. сотр., orcid.org/0000-0001-9163-7768
- Нефедова Инесса Евгеньевна, канд. мед. наук, заведующий отделением, orcid.org/0000-0002-9221-051X
