Аннотация
Врожденное одностороннее отсутствие проксимальной (интраперикардиальной) части одной из легочных артерий является редкой патологией сердца c частотой встречаемости в общей популяции 1:150 000–200 000, которая развивается в результате инволюции проксимальной части правой или левой VI жаберной дуги. При этом из дистальной части дуги в последующем формируется открытый артериальный проток, который имеется во всех случаях отсутствия проксимальной легочной артерии и от которого берет начало дистальная часть (так называемая хилусная артерия) отсутствующей легочной артерии. Данная патология может быть изолированной или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями, в частности с тетрадой Фалло. При сочетанной форме порока отсутствие левой легочной артерии наблюдается в 75% случаев. В статье представлен новый оригинальный метод восстановления легочного сосудистого русла с помощью реимплантации главных ветвей легочной артерии при использовании экстракардиального кондуита при пороке конотрункуса, ассоциированного с отсутствием проксимальной части левой легочной артерии.
Литература
- Bouros D., Pare P., Panagou P., Tsintiris K., Siafakas N. The varied manifestation of pulmonary artery agenesis in adulthood. Chest. 1995; 108: 670–6. DOI: 10.1378/chest.108.3.670
- Devulapally K.K., Bhatt N., Allen J.N. A 36-year-old woman with a history of dextrocardia and dyspnea. Diagnosis: unilateral absence of a pulmonary artery (UAPA) with right hypoplastic lung. Respiration. 2010; 79: 81–4. DOI: 10.1159/000232393
- Sotomora R.G., Edwards J.E. Anatomic identfication of so called absent pulmonary artery. Circulation. 1978; 57: 624–33. DOI: 10.1161/01.CIR.57.3.624
- Welch K., Hanley F., Johnston T., Cailes C., Shah M.J. Isolated unilateral absence of right proximal pulmonary artery: surgical repair and follow-up. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 1399–402.
DOI: 10.1016/j.athoracsur.2003.10.037
- Bockeria L.A., Makhachev O.A., Khiriev T.K., Abramyan M.A. Congenital isolated unilateral absence of pulmonary artery and variants of collateral blood supply of the ipsilateral lung. Interactive Cardiovasc. Thorac. Surg. 2011; 12: 509–10. DOI: 10.1510/icvts.2010.250795A
- Fadel E., Wijtenburg E., Michel R., Mazoit J.X., Bernatchez R., Decante B. et al. Regression of the systemic vasculature to the lung after removal of pulmonary artery obstruction. Am. J.
Resp. Crit. Care Med. 2006; 173: 345–9. DOI: 10.1164/rccm.200506-894OC
- Bockeria L.A., Podzolkov V.P., Makhachev O.A., Zelenikin M.A., Alekian B.G., Ilyin V.N. et al. Surgical correction of tetralogy of Fallot with unilateral absence of pulmonary artery. Ann.
Thorac. Surg. 2007; 83: 613–8. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2006.08.022
- Toews W.H., Pappas G. Surgical management of absent right pulmonary artery with associated pulmonary hypertension. Chest. 1983; 84: 497–9. DOI: 10.1378/chest.84.4.497
- Moreno-Cabral R.J., McNamara J.J., Reddy V.J., Caldwell P. Unilateral absent pulmonary artery: surgical repair with a new technique. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 102: 463–5.
DOI: 10.1016/s0022-5223(19)36540-7
- Hiramatsu T., Komori S., Okamura Y., Suzuki H., Takeuchi T., Shibuta S. Surgical correction of isolated unilateral absence of right pulmonary artery. Heart Vessels. 2010; 25: 353–5. DOI: 10.1007/s00380-009-1207-5
- El-Hattab A.Y., Calcaterra D., Parekh K.R., Rossi N.P., Davis J.E., Turek D.W. Semiautologous repair for congenital discontinuous right pulmonary artery. Ann. Thorac. Surg. 2013; 96: 2230–1. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2013.02.057
- Kim G.B., Ban J.E., Bae E.J., Noh C.I., Kim W.H., Lee J.R., Kim Y.J. Rehabilitation of pulmonary artery in congenital unilateral absence of intrapericardial pulmonary artery. The J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 1: 171–8. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2009.09.072
- Bilal M.S., Yildirim O., Avsar M., Ozyuksel A. Repair of unilateral absence of right pulmonary artery with contralateral pulmonary artery autograft interposition in an infant. Ann. Thorac. Surg. 2015; 99: 1467–9. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2014.12.036
- Giamberti A., Huseinov F., Yuzbashova M., Musayev S., Piazza L., Mahmudov R. Tetralogy of Fallot with left pulmonary artery discontinuity and totally anomalous pulmonary venous drainage to the azygos vein. World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2016; 7 (4): 506–8. DOI: 10.1177/2150135115603333
Об авторах
- Шаталов Константин Валентинович, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением,
ORCID
- Джиджихия Константине Малхазович, канд. мед. наук, сердечно-сосудистый хирург,
ORCID
- Абдуразаков Магомед Абдуразакович, аспирант, ORCID
