Аннотация
Синдром Шона – редкая форма синдромального врожденного порока сердца (ВПС) (около 0,6% от всех врожденных пороков сердца). Являясь комбинированным ВПС, характеризуется многоуровневой обструкцией левых отделов сердца, а именно наличием надклапанной мембраны митрального клапана, парашютообразного митрального клапана со стенозом, субаортального стеноза и коарктации аорты. Чаще всего встречается неполная форма данного синдрома, когда диагностируются два или три вышеуказанных компонента порока. Пациенты с синдром Шона имеют плохой прогноз для жизни. В статье мы описываем случай успешной этапной хирургической коррекции данного порока у ребенка первого года жизни. У пациента был диагностирован синдром Шона, включающий клапанный и подклапанный стеноз митрального клапана с аномалией развития подклапанного аппарата (укорочение хорд, фиброз папиллярных мышц), клапанный стеноз аортального клапана, гипоплазия дуги аорты. Учитывая выраженный фиброэластоз и снижение насосной функции левого желудочка, ребенку первым этапом хирургической коррекции выполнена операция Damus–Kay–Stansel в возрасте 7 дней жизни. В связи с прогрессированием деформации дистальной части восходящей аорты в возрасте 3 мес пациент был реоперирован: выполнена пластика дистального отдела восходящей аорты. В возрасте 10 мес в плановом порядке успешно выполнена операция по созданию правостороннего двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Данный случай иллюстрирует адекватность выбранной тактики лечения, а также результативность этапного хирургического лечения ребенка первого года жизни с тяжелой формой синдрома Шона.
Литература
- Shone J.D., Sellers R.D., Anderson R.C., Adams P., Lillehei C.W., Edwards J.E. The developmental complex of “parachutemitral valve”, supravalvular ring of left atrium, subaorticstenosis, and coarctation of aorta. Am. J. Cardiol. 1963; 714–25. DOI: 10.1016/0002-9149(63)90098-5
- Popescu B.A., Jurcut R., Serban M., Parascan L., Ginghina C. Shone's syndrome diagnosed with echocardiography and confirmed at pathology. Eur. J. Echocardiogr. 2008; 9: 865–7. DOI: 10.1093/ejechocard/jen200
- True A., Baidya M., Lui C., Kilimnik G., Sadler M. Computed tomography imaging characteristics of Shone syndrome. Radiol. Case Rep. 2019; 14 (2): 164–7. DOI: 10.1016/j.radcr.2018.10.004
- Oosthoek P.W., Wenink A.C., Wisse L.J., Gittenberger-de Groot A.C. Development of the papillary muscles of the mitral valve: morphogenetic background of parachute-like asymДетские болезни сердца и сосудов. 2020; 17 (4) DOI: 10.24022/1810-0686-2020-17-4-292-298
- St. Louis J.D., Bannan M.M., Lutin W.A., Wiles H.B. Surgical strategies and outcomes in patients with Shone complex: a retrospective review. Ann. Thorac. Surg. 2007; 84 (4): 1357–63. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2007.05.003
- Brown J.W., Ruzmetov M., Vijay P., Hoyer M., Girod D., Rodefeld M. et al. Operative results and outcomes in children with Shone's anomaly. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 1358–65. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2004.09.013
- Brauner R.A., Laks H., Drinkwater D.C., Jr., Scholl F., McCaffery S. Multiple left heart obstructions (Shone's anomaly) with mitral valve involvement: long-term surgical outcome. Ann. Thorac. Surg. 1997; 64: 721–9. DOI: 10.1016/s0003-4975(97)00632-2
- Robich M.P., Stewart R.D., Zahka K.G., Krasuski R.A., Hanna M., Blackstone E.H., Pettersson G.B. Two cases of late shone syndrome with pulmonary hypertension. World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2015; 7 (1): 100–3. DOI: 10.1177/2150135115577671
- Bolling S.F., Iannettoni M.D., Dick M., II, Rosenthal A., Bove E.L. Shone's anomaly: operative results and late outcome. Ann. Thorac. Surg. 1990; 49 (6): 887–93. DOI: 10.1016/0003-4975(90)90861-y
- Delmo Walter E.M., Komoda T., Siniawski H., Miera O., Van Praagh R., Hetzer R. Long-term surgical outcome of mitral valve repair in infants and children with Shone's anomaly. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2013; 43 (3): 473–82. DOI: 10.1093/ejcts/ezs325 298
- Delmo Walter E.M., Van Praagh R., Miera O., Hetzer R. Repair of left ventricular inflow tract lesions in Shone's anomaly: valve growth and long-term outcome. Ann. Thorac. Surg. 2013; 95 (3): 948–55. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2012.09.030
- Ikemba C.M., Eidem B.W., Fraley J., Eapen R.S., Pignatelli R., Ayres N.A. et al. Mitral valve morphology and morbidity/mortality in Shone's complex. Am. J. Cardiol. 2005; 95: 541–3. DOI: 10.1016/j.amjcard.2004.10.030
- Sughimoto K., Konstantinov I.E., d'Udekem Y., Brink J., Zannino D., Brizard C.P. Mid-term outcomes of congenital mitral valve surgery: Shone's syndrome is a risk factor for death and reintervention. Interact. CardioVasc. Thorac. Surg. 2017; 25: 734–9. DOI: 10.1093/icvts/ivx211
- Park C.S., Lee C.-H., Kwak J.G., Lee C. Modification of the Damus–Kaye–Stansel procedure. Ann. Thorac. Surg. 2010; 90 (1): 315–6. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2009.08.057
- Yang C.K., Jang W.S., Choi E.-S., Cho S., Choi K., Nam J., Kim W.-H. The clinical outcomes of Damus–Kaye–Stansel procedure according to surgical technique. Korean J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014; 47 (4): 344–9. DOI: 10.5090/kjtcs.2014.47.4.344
- Vivas M.F., Politi M.T., Riznyk L.M., Castro M.F., Avegliano G., Ronderos R. Shone's syndrome: Insights from three-dimensional echocardiography. Echocardiography. 2018; 35 (3): 417–9. DOI: 10.1111/echo.13787
- Nicholson G.T., Kelleman M.S., De la Uz C.M., Pignatelli R.H., Ayres N.A., Petit C.J. Late outcomes in children with Shone's complex: a single-centre, 20-year experience. Cardiol. Young.
Об авторах
- Зубкова Светлана Александровна, мл. науч. сотр., ORCID
- Туманян Маргарита Ролландовна, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением,
ORCID
- Свободов Андрей Андреевич, доктор мед. наук, гл. науч. сотр., ORCID
- Левченко Елена Григорьевна, доктор мед. наук, вед. науч. сотр., ORCID
- Неталиева Гульнара Сайполлаевна, врач ультразвуковой диагностики, ORCID
