Аннотация
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) – это редкая прекапиллярная форма легочной гипертензии (ЛГ), которая отличается от всех других форм ЛГ. Своевременная постановка диагноза ХТЭЛГ у детей затруднительна, так как клинические симптомы являются неспецифическими или отсутствуют на ранних стадиях ХТЭЛГ. Поскольку этиология ЛГ очень разнообразна, необходим комплексный подход для достижения точного диагноза и плана лечения. Пациенты должны быть тщательно обследованы на наличие основных гиперкоагуляционных состояний. В диагностике и лечении ХТЭЛГ необходима мультидисциплинарная команда, включая детских кардиологов, специализирующихся по легочной гипертензии, гематологов, кардиохирургов, интервенционистов.
Литература
- Wilkens H., Konstantinides S., Lang I.M., Bunck A.C., Gerges M., Gerhardt F. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): Updated Recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int. J. Cardiol. 2018; 272S: 69–78. DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.08.079
- Madani M.M., Wittine L.M., Auger W.R., Fedullo P.F., Kerr K.M., Kim N.H. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension in pediatric patients. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 624–30. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2010.07.010
- Verbelen T., Cools B., Fejzic Z., Van Den Eynde R., Maleux G., Delcroix M., Meyns B. Pulmonary endarterectomy in a 12-year-old boy with multiple comorbidities. Pulmonary Circulation. 2019; 9 (4) 1–4. DOI: 10.1177/2045894019886249
- Ma F., Zhou K., Hua Y., Liu X., Duan H., Li Y., Wang C. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension as the first manifestation of nephrotic syndrome in a 12-year-old child. Medicine (Baltimore). 2018; 97 (41): e12349. DOI: 10.1097/MD.0000000000012349
- Rosenzweig E.B., Abman S.H., Adatia I., Beghetti M., Bonnet D., Haworth S. et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: Updates on definition, classification, diagnostics and management. Eur. Respir. J. 2019; 53. DOI: 10.1183/13993003.01916-2018
- Klok F.A., Dzikowska-Diduch O., Kostrubiec M., Vliegen H.W., Pruszczyk P., Hasenfuß G. et al., Derivation of a clinical prediction score for chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism. J. Thromb. Haemost. 2016; 14 (1): 121–8. DOI: 10.1111/jth.13175
- Galié N., Humbert M., Vachiery J.L., Gibbs S., Lang I., Torbicki A. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016; 37 (1): 67–119. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317
- Konstantinides S.V., Meyer G., Becattini C., Bueno H., Geersing G.J., Harjola V.P. et al. ESC Scientific Document Group. 2019 ESC Guidelines for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism developed in collaboration with the European Respiratory Society (ERS). Eur. Heart J. 2020; 41 (4): 543–603. DOI: 10.1093/eurheartj/ehz405
- Kim N.H., Delcroix M., Jais X., Madani M.M., Matsubara H., Mayer E. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2019; 53: 1801915. DOI: 10.1183/13993003.01915-2018
- Beghetti M., Berger R.M., Schulze-Neick I., Day R.W., Pulido T., Feinstein J. et al. Diagnostic evaluation of paediatric pulmonary hypertension in current clinical practice. Eur. Respir. J. 2013; 42: 689–700. DOI: 10.1183/09031936.00140112
- Hansmann G., Koestenberger M., Alastalo T.P., Apitz C., Austin E.D., Bonnet D. et al. 2019 updated consensus statement on the diagnosis and treatment of pediatric pulmonary hypertension: The European Pediatric Pulmonary Vascular Disease Network (EPPVDN), endorsed by AEPC, ESPR and ISHLT. J. Heart Lung Transplant. 2019; 38 (9): 879–901. DOI: 10.1016/j.healun.2019.06.022
- Berger R.M., Beghetti M., Humpl T., Raskob G.E., Ivy D.D., Jing Z.C. et al. Clinical features of paediatric pulmonary hypertension: A registry study. Lancet. 2012; 379: 537–46.
- Зотова И.В., Затейщиков Д.А. Наследственная тромбофилия и венозные тромбоэмболические осложнения: правила тестирования в клинической практике. Российский кардиологический журнал. 2020; 25 (S3): 4024. DOI: 10.15829/1560-4071-2020-4024
- Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Школьникова М.А. Руководство по легочной гипертензии у детей. М., 2013.
- Скворцов В.В., Мабудзаде Ч.К. Тромбофилия, обусловленная врожденной недостаточностью антитромбина III. Этиология, патогенез, диагностика и терапевтические подходы. ЛАБОРАТОРИЯ ЛПУ. 2018; 13: 7–15.
- Hansmann G. Pulmonary Hypertension in Infants, Children, and Young Adults. J. Am. Coll. Cardiol. 2017; 69 (20): 2551–69. DOI: 10.1016/j.jacc.2017.03.575
- Olguntürk F.R. An update on the diagnosis and treatment of pediatric pulmonary hypertension. Expert. Opin. Pharmacother. 2020; 21 (10): 1253–68. DOI: 10.1080/14656566. 2020.1757071
- Beghetti M., Gorenflo M., Ivy D.D., Moledina S., Bonnet D. Treatment of pediatric pulmonary arterial hypertension: A focus on the NO-sGC-cGMP pathway. Pediatr. Pulmonol. 2019; 54 (10): 1516–26. DOI: 10.1002/ppul.24442
- Lang I., Meyer B.C., Ogo T., Matsubara H., Kurzyna M., Ghofrani H.-A., et al. Balloon pulmonary angioplasty in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur. Respir. Rev. 2017; 26: 160119. DOI: 10.1183/16000617.0119-2016
Об авторах
- Садыкова Динара Ильгизаровна, д-р мед. наук, профессор, заведующая кафедрой; ORCID
- Сабирова Дина Рашидовна, канд. мед. наук, доцент; ORCID
- Гатауллина Ильсия Рашатовна, ординатор; ORCID
