Первичное обследование пациентов при легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца

Горбачевский С.В.; Шмальц А.А.

Первичное обследование пациентов при легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца

Авторы: Горбачевский С.В., Шмальц А.А.

Организация: ¹ ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
² ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Email: Чтобы получить доступ к Email, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

Тип статьи: Обзоры

УДК: 616.12-007-053.1:616.131-008.331.1]-07
DOI: https://doi.org/10.24022/1810- 0686-2022-19-1-25-33

Библиографическая ссылка: Детские болезни сердца и сосудов. 2022; 1 (19): 25-33

Цитировать как: Горбачевский С.В., Шмальц А.А. . Первичное обследование пациентов при легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца. Детские болезни сердца и сосудов. 2022; 1 (19): 25-33. DOI: 10.24022/1810- 0686-2022-19-1-25-33

Поступила / Принята к печати: 15.02.2022 / 05.03.2022

Ключевые слова: легочная гипертензия, легочная артериальная гипертензия, врожденные пороки сердца, клинические симптомы, физикальное исследование

Скачать (Download)

Аннотация

Отдельно для каждой из подгрупп легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца, рассматриваются характерные клинические симптомы и данные физикального исследования. Нарастание легочного сосудистого сопротивления после радикальной коррекции и при малых/сопутствующих дефектах приводит к недостаточному наполнению системного желудочка и прогрессированию симптомов низкого сердечного выброса – одышки, сердцебиения, утомляемости, слабости и снижению толерантности к физической нагрузке. На поздних стадиях из-за транзиторной системной гипотензии присоединяются головокружения, предобморочные состояния и обмороки, а также признаки застойной правожелудочковой недостаточности – периферические отеки, увеличение печени, асцит и иногда набухание вен шеи. При синдроме Эйзенменгера наблюдаются цианоз и признаки его системных осложнений – полицитемия, деформация дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», нарушение осанки вследствие остеоартропатии и сколиоза, легочные и парадоксальные системные тромбозы и эмболии, кровотечения, симптомы подагры и холелитиаза, нарушение функции почек. Уже небольшая легочная гипертензия после операции Фонтена обусловливает венозную гипертензию с застойной сердечной недостаточностью, гидротораксом, белководефицитной энтеропатией и пластическим бронхитом, а также недостаточный приток крови к системному желудочку с низким сердечным выбросом, одышкой, сердцебиением, утомляемостью, слабостью и снижением толерантности к физической нагрузке. При всех формах легочной гипертензии могут иметь место боли в области сердца, кровохарканье, легочные кровотечения, аритмии и отставание в развитии у детей. Осмотр необходимо проводить «с головы до ног». Диагностическая ценность аускультации зависит от сложности приведшего к легочной гипертензии врожденного порока. Пульсоксиметрию следует выполнять отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и физической нагрузки.

Литература

Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия у детей с врожденными пороками сердца. М.: ООО «Кедр»; 2018.
Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Школьникова М.А. (ред.). Легочная гипертензия у детей. М.: Актелион фармасьютикалз; 2013.
Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца. В кн.: Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.). Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. М.: НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева; 2016. 833–50.
Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца у взрослых (клинические рекомендации). Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2017; 59 (2): 135–47. DOI: 10.24022/0236-2791-2017-59-2- 135-147
Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей. Российские клинические рекомендации, 2018. Доступно по ссылке: https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/50_1.
Легочная гипертензия у детей. Российские клинические рекомендации, 2017. Доступно по ссылке: https://dzhmao.ru/spez/klin_recom/neonatologiya/legochnGiper.pdf1.
Hansmann G., Koestenberger M., Alastalo T.P., Apitz C., Austin E.D., Bonnet D. et al. 2019 updated consensus statement on the diagnosis and treatment of pediatric pulmonary hypertension: The European Pediatric Pulmonary Vascular Disease Network (EPPVDN), endorsed by AEPC, ESPR and ISHLT. J. Heart Lung. Transplant. 2019; 38 (9): 879–901. DOI: 10.1016/j.healun.2019.06.022
Kozlik-Feldmann R., Hansmann G., Bonnet D., Schranz D., Apitz C., Michel-Behnke I. Pulmonary hypertension in children with congenital heart disease (PAH-CHD, PPHVD-CHD). Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart. 2016; 102 (Suppl. 2): ii42–8. DOI: 10.1136/heartjnl-2015-308378
Lammers A.E., Apitz C., Zartner P., Hager A., Dubowy K.O., Hansmann G. Diagnostics, monitoring and outpatient care in children with suspected pulmonary hypertension/paediatric pulmonary hypertensive vascular disease. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart. 2016; 102 (Suppl. 2): ii1–13. DOI: 10.1136/heartjnl2015-307792
Abman S.H., Hansmann G., Archer S.L., Ivy D.D., Adatia I., Chung W.K. et al. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation. 2015; 132 (21): 2037–99. DOI: 10.1161/cir.0000000000000329
Rosenzweig E.B., Abman S.H., Adatia I., Beghetti M., Bonnet D., Haworth S. et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition, classification, diagnostics and management. Eur. Respir. J. 2019; 53 (1): 1801916. DOI: 10.1183/13993003.01916-2018
Dimopoulos K., Diller G.P. (eds.). Pulmonary Hypertension in Adult Congenital Heart Disease. Springer; 2017. DOI: 10.1007/978-3-319-46028-4
Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Российские клинические рекомендации, 2020. Доступно по ссылке: https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/159_1.
Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Веселова Т.Н. и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2019. Евразийский кардиологический журнал. 2020; 1: 78–124. DOI: 10.24411/2076-4766- 2020-10002
Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. (ред.). Легочная гипертензия. М.: Практика; 2015.
Galié N., Humbert M., Vachiery J.L., Gibbs S., Lang I., Torbicki A. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016; 37 (1): 67–119. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317
Rosenzweig E.B., Barst R.J. Clinical management of patients with pulmonary hypertension. In: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TE eds. Moss and Adams' Heart Disease in In Infants, Children and Adolescents including the Fetus and Young Adult. 7th ed. Philadelphia: Williams & Wilkins, 2008: 1355–70. DOI: 10.1001/jama.2008.782.
Frost A., Badesch D., Gibbs J.S.R., Gopalan D., Khanna D., Manes A. et al. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2019; 53 (1). pii: 1801904. DOI: 10.1183/13993003.01904-2018
Mikhail G.W., Gibbs J.S., Yacoub M.H. Pulmonary and systemic arterial pressure changes during syncope in primary pulmonary hypertension. Circulation. 2001; 104 (11): 1326–7. DOI: 10.1161/hc3601.095274
Moledina S., Hislop A.A., Foster H., Schulze-Neick I., Haworth S.G. Childhood idiopathic pulmonary arterial hypertension: a national cohort study. Heart. 2010; 96 (17): 1401–6. DOI: 10.1136/hrt.2009.182378
Dimopoulos K., Wort S.J., Gatzoulis M.A. Pulmonary hypertension related to congenital heart disease: a call for action. Eur. Heart J. 2014; 35 (11): 691–700. DOI: 10.1093/eurheartj/eht437
Dimopoulos K., Prapa M., Gatzoulis M. Eisenmenger syndrome and other types of pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease. In: Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care. Springer; 2013. DOI: 10.1007/978-1-4471-4619-3_182
Kaemmerrer H., Koichiro N., Oechslin E., Ewert P., Webb G.D., Hess J. Pulmonary Arterial Hypertension in Congenital Heart Disease: Eisenmenger's Syndrome – A Global Perspectiv. 1st edition. Bremen: UNI-MED; 2013.
Oechslin E., Mebus S., Schulze-Neick I., Niwa K., Trindade P.T., Eicken A. et al. The Adult Patient with Eisenmenger Syndrome: A Medical Update after Dana Point Part III: Specific Management and Surgical Aspects. Curr. Cardiol. Rev. 2010; 6 (4): 363–72. DOI: 10.2174/157340310793566127
Labombarda F., Kerros H., Grollier G. Eisenmenger syndrome due to a large ductus arteriosus. Arch. Cardiovasc. Dis. 2010; 103 (11–12): 623–5. DOI: 10.1016/j.acvd.2010.02.004
Dimopoulos K. Eisenmenger syndrome in an adult patient with a large patent ductus arteriosus. Eur. Respir. Rev. 2013; 22 (130): 558–64. DOI: 10.1183/09059180.00007013
Ikegami R., Ozaki K., Ozawa T., Hirono S., Ito M., Minamino T. Percutaneous Coronary Intervention for a Patient with Left Main Coronary Compression Syndrome. Intern Med. 2018; 57 (10): 1421–4. DOI: 10.2169/internalmedicine.9534-17
Butera G., Mansour N.B., De Marco F. Emergency trans-catheter coronary intervention for left main compression secondary to pulmonary hypertension in a 4-year-old child. Catheter Cardiovasc. Interv. 2019; 93 (1): 105–7. DOI: 10.1002/ccd.27796
Mamas M.A., Clarke B., Mahadevan V.S. Embolisation of systemic-to-pulmonary collaterals in patients with the Eisenmenger reaction presenting with haemoptysis. Cardiol. Young. 2008; 18 (5): 528–31. DOI: 10.1017/S1047951108002680
Larici A.R., Franchi P., Occhipinti M., Contegiacomo A., del Ciello A., Calandriello L. et al. Diagnosis and management of hemoptysis. Diagn. Interv. Radiol. 2014; 20 (4): 299–309. DOI: 10.5152/dir.2014.13426
Broberg C., Ujita M., Babu-Narayan S., Rubens M., Prasad S.K., Gibbs J.S. et al. Massive pulmonary artery thrombosis with haemoptysis in adults with Eisenmenger's syndrome: a clinical dilemma. Heart. 2004; 90 (11): e63. DOI: 10.1136/hrt.2004.039198
Placik B., Rodbard S., McMahon J., Swaroop S. Pulmonary artery dissection and rupture in Eisenmenger's syndrome. Vasc. Surg. 1976; 10 (2): 72-80. DOI: 10.1177/153857447601000203
Areco D., Pizzano N. Pulmonary artery dissection: echocardiographic findings and diagnosis. Echocardiography. 2003; 20 (4): 375–7. DOI: 10.1046/j.1540-8175.2003.03044.x
Manes A., Palazzini M., Leci E., Bacchi Reggiani M.L., Branzi A., Galié N. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. Eur. Heart J. 2014; 35 (11): 716–24. DOI: 10.1093/eurheartj/eht072
Алмазов В.А., Салимьянова А.Г., Шляхто Е.В., Клаусс Г. Аускультация сердца. СПб: издательство СПбГМУ; 1996.
Кассирский Г.И. Фонокардиография при врожденных пороках сердца. Ташкент: издательство «Медицина» УзССР; 1972.
Lammers A.E., Adatia I., Cerro M.J., Diaz G., Freudenthal A.H., Freudenthal F. et al. Functional classification of pulmonary hypertension in children: Report from the PVRI pediatric taskforce, Panama 2011. Pulm Circ. 2011; 1 (2): 280–5. DOI: 10.4103/2045-8932.83445

Об авторах

Горбачевский Сергей Валерьевич, д-р мед. наук, профессор, заведующий отделением; ORCID
Шмальц Антон Алексеевич, д-р мед. наук, ведущий научн. сотрудник, доцент; ORCID

Initial examination of patients with pulmonary hypertension associated with congenital heart disease

Authors: Gorbachevsky S.V., Shmalts A.A.

Company: ¹ Bakoulev National Medical Research Center for Cardiovascular Surgery, Moscow, Russian Federation
² Russian State Medical Postgraduate Academy, Moscow, Russian Federation

Section: Reviews

Abstract

Separately for each of the subgroups of pulmonary hypertension associated with congenital heart disease, characteristic clinical symptoms and physical examination data are considered. An increase in pulmonary vascular resistance after radical correction and with small / coincidental defects leads to insufficient filling of the systemic ventricle and the progression of symptoms of low cardiac output – shortness of breath, palpitations, fatigue, weakness and decreased exercise tolerance. In the later stages, due to transient systemic hypotension, dizziness, lightheadedness and fainting are added, as well as signs of congestive right ventricular failure – peripheral edema, liver enlargement, ascites, and sometimes neck vein swelling. In Eisenmenger syndrome, cyanosis and signs of its systemic complications are observed – polycythemia, deformation of the distal phalanges of the fingers like "drumsticks" and "watch glasses", posture disturbance due to osteoarthropathy and scoliosis, pulmonary and paradoxical systemic thrombosis and embolism, bleeding, symptoms of gout and cholelithiasis , impaired renal function. Already mild pulmonary hypertension after Fontaine's operation causes venous hypertension with congestive heart failure, hydrothorax, protein deficiency enteropathy and plastic bronchitis, as well as insufficient blood flow to the systemic ventricle with low cardiac output, shortness of breath, palpitations, fatigue, weakness and decreased physical activity. In all forms of pulmonary hypertension, pain in the region of the heart, hemoptysis, pulmonary hemorrhage, arrhythmias, and developmental delay in children may occur. Inspection must be carried out "from head to toe." The diagnostic value of auscultation depends on the complexity of the congenital malformation leading to pulmonary hypertension. Pulse oximetry should be performed separately on the arms and legs at rest and exercise.

Keywords: pulmonary hypertension, pulmonary arterial hypertension, congenital heart disease, clinical symptoms, physical examination

Cite: Gorbachevsky S.V., Shmalts A.A. Initial examination of patients with pulmonary hypertension associated with congenital heart disease. Children’s Heart and Vascular Diseases. 2022; 19 (1): 25–33 (in Russ.). DOI: 10.24022/1810-0686-2022-19-1-25-33

About authors

Sergey V. Gorbachevsky, Dr. Med. Sci., Professor, Head of Department; ORCID
Anton A. Shmalts, Dr. Med. Sci., Leading Research Associate, Associate Professor; ORCID

Электронная подписка

Для получения доступа к тексту статей журнала воспользуйтесь услугой «Электронная подписка»:

Оформить подписку Подробнее об электронной подписке

Главный редактор

Шаталов Константин Валентинович

доктор медицинских наук, профессор

Первичное обследование пациентов при легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца

Электронная подписка

Главный редактор

Сортировать по