Аннотация
Цель – изучение параметров гемодинамики и сердечной недостаточности у детей с единственным желудочком сердца (ЕЖС) для оценки отдаленных результатов операции Фонтена.
Материал и методы. Проведена оценка отдаленных результатов операции Фонтена, выполненных за период с 2009 по 2020 г. в Федеральном центре сердечно-сосудистой хирургии Минздрава России (г. Пенза). Обследованы 37 детей, оперированных в возрасте от 3,1 до 8,7 (средний возраст 5,5 ± 1,23) лет. Всем пациентам проведено периоперационное обследование с электрокардиографией (ЭКГ), допплер-эхокардиография (ДЭхоКГ), катетеризация полостей сердца (с оценкой давления в легочной артерии), ангиопульмонография, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) сердца, определялась транскутанная сатурация (SatpO2). При изучении параметров гемодинамики в отдаленные сроки оценивались данные ДЭхоКГ, суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру, теста 6-минутной ходьбы, анализов крови на pro-BNP. Для определения функционального класса хронической сердечной недостаточности (ХСН) использовали Нью-Йоркскую классификацию (NYHA).
Результаты. В сроки наблюдения до 8,5 лет (Ме 3,2; 2–75% ДИ 1,7–4,5) были обследованы 37 детей. Отдаленная послеоперационная летальность отсутствовала. В 3 (7,9%) случаях выполняли дополнительные вмешательства – закрытие коллатеральных сосудов. Свобода от дополнительных вмешательств составила 89,5%. Выявлено статистически значимое снижение индексированного конечного диастолического объема (КДО) на 14,6 мл/м2 (95% ДИ 5,3–23,8; t = 3,254; р = 0,003), индексированного конечного систолического объема (КСО) ЕЖС на 4,7 мл/м2 (95% ДИ 0,7–8,7; t = 2,433; р = 0,023;). Ни у одного из исследуемых не было выраженной недостаточности кровообращения: у 66,7% детей отмечался I функциональный класс (ФК) по NYHA, у 33,3 % – II ФК по NYHA. Статистически значимые различия уровня биомаркера pro-BNP получены для I и II ФК по NYHA. Однофакторная логистическая регрессия продемонстрировала связь повышенного уровня pro-BNP (выше порогового значения 125 пг/мл) для диагностики класса ХСН с отношением шансов 22,00 (95% ДИ 1,857–260,648; р = 0,014), чувствительностью 85,7% и специфичностью 78,6%.
Заключение. Современная стратегия ведения пациентов после операции Фонтена требует ориентации на детерминанты отдаленных результатов, полного комплексного мониторинга гемодинамических параметров, определения уровня биохимических маркеров.
Литература
- Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А., Ковалев Д.В., Путято Н.А. и др. Операция Фонтена: коррекция или паллиатив? Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2013; 5: 19–23.
- Atz A.M., Zak V., Mahony L., Uzark K., Shrader P., Gallagher D. et al. Survival data and predictors of functional outcome an average of 15 years after the Fontan procedure: the pediatric heart network Fontan cohort. Congenit. Heart Dis. 2015; 10 (1): E30–42. DOI: 10.1111/chd.12193. Epub 2014 Jun 17. PMID: 24934522; PMCID: PMC4414014.
- Van der Ven J.P.G., van den Bosch E., Bogers A.J.C.C., Helbing W.A. State of the art of the Fontan strategy for treatment of univentricular heart disease. F1000Res. 2018; 7: F1000 Faculty Rev-935. DOI: 10.12688/f1000research. 13792.1.eCollection 2018.
- Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2015. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2016.
- Poh C.L., d'Udekem Y. Life after surviving Fontan surgery: a meta-analysis of the incidence and predictors of late death. Heart Lung Circ. 2018; 27 (5): 552–9. DOI: 10.1016/j.hlc.2017.11.007
- Gewillig M., Goldberg D.J. Failure of the fontan circulation. Heart Fail. Clin. 2014; 10 (1): 105–16. DOI: 10.1016/j.hfc.2013.09.010
- Ohuchi H. Where is the "optimal" Fontan hemodynamics? Korean. Circ. J. 2017; 47 (6): 842–57. DOI: 10.4070/kcj.2017.0105
- Anderson P.A., Sleeper L.A., Mahony L. Colan S.D., Atz A.M., Breitbart R.E. еt al. Pediatric Heart Network Investigators. Contemporary outcomes after the Fontan procedure: a Pediatric Heart Network multicenter study. J. Am. Coll. Cardiol. 2008; 52 (2): 85–98. DOI: 10.1016/j.jacc.2008.01.074. PMID: 18598886; PMCID: PMC4385517.
- Черногривов А.Е., Черногривов И.Е., Сулейманов Ш.Ф., Рыбакова Т.В., Востокова Е.В., Горелова А.О. и др. Сравнительные результаты операции двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2016; 61 (3): 169.
- Gessler P., Knirsch W., Schmitt B., Rousson V., von Eckardstein A. Prognostic value of plasma N-terminal probrain natriuretic peptide in children with congenital heart defects and open-heart surgery. J. Pediatr. 2006; 148 (3): 372–6. DOI: 10.1016/j.jpeds.2005.10.039
- Gupta R.K., Zheng H., Cui Y., Qu J., Li L., Liang H. et al. Change in N-terminal pro B-type natriuretic peptide levels and clinical outcomes in children undergoing congenital heart surgery. Int. J. Cardiol. 2019; 283: 96–100. DOI: 10.1016/j.ijcard.2019.02.025. Epub 2019 Feb 14. PMID: 30833104.
- Тупикина А.А., Плотникова И.В., Ковалев И.А., Свинцова Л.И., Янулевич О.С., Кривощеков Е.В. Сердечная недостаточность у детей с функционально единственным желудочком сердца. Уровень биохимических маркеров после операции Фонтена с экстракардиальным кондуитом. Сибирский медицинский журнал. 2016; 31 (2): 66–71. DOI: 10.29001/2073-8552-2016-31-2-66-71
- Бокерия Л.А., Ким А.И., Мовсесян Р.Р., Болтабаев И.И., Рогова Т.В., Захарченко А.Г. и др. Результаты операции двунаправленного кавопульмонального анастомоза без искусственного кровообращения при лечении сложных врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Вестник Российской академии медицинских наук. 2009; 12: 36–9.
- Khairy P., Fernandes S.M., Mayer J.E. Jr, Triedman J.K., Walsh E.P., Lock J.E. et al. Long-term survival, modes of death, and predictors of mortality in patients with Fontan surgery. Circulation. 2008; 117 (1): 85–92. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.738559. Epub 2007 Dec 10. PMID: 18071068.
- d'Udekem Y., Iyengar A.J., Galati J.C., Forsdick V., Weintraub R.G., Wheaton G.R. et al. Redefining expectations of long-term survival after the Fontan procedure: twenty-five years of follow-up from the entire population of Australia and New Zealand. Circulation. 2014; 130 (11 Suppl 1): S32–8. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.007764. PMID: 25200053.
- Atz A.M., Zak V., Mahony L., Uzark K., D'agincourt N., Goldberg D.J. et al. Pediatric Heart Network Investigators. Longitudinal outcomes of patients with single ventricle after the Fontan procedure. J. Am. Coll. Cardiol. 2017; 69 (22): 2735–44. DOI: 10.1016/j.jacc.2017.03.582. PMID: 28571639; PMCID: PMC5604334.
- Rathod R.H., Prakash A., Kim Y.Y., Germanakis I.E., Powell A.J., Gauvreau K. et al. Cardiac magnetic resonance parameters predict transplantation-free survival in patients with Fontan circulation. Circ. Cardiovasc. Imaging. 2014; 7 (3): 502–9. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.113.001473. Epub 2014 Mar
- Erratum in: Circ. Cardiovasc. Imaging. 2018; 11 (11): e000021. Abstract corrected. PMID: 24619103; PMCID: PMC4262249.
- Ghelani S.J., Harrild D.M., Gauvreau K., Geva T., Rathod R.H. Comparison between echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging in predicting transplant-free survival after the Fontan operation. Am. J. Cardiol. 2015; 116 (7): 1132–8. DOI: 10.1016/j.amjcard.2015.07.011
- Margossian R., Schwartz M.L., Prakash A., Wruck L., Colan S.D., Atz A.M. et al. Pediatric Heart Network Investigators. Comparison of echocardiographic and cardiac magnetic resonance imaging measurements of functional single ventricular volumes, mass, and ejection fraction (from the Pediatric Heart Network Fontan Cross-Sectional Study). Am. J. Cardiol. 2009; 104 (3): 419–28. DOI: 10.1016/j.amjcard.2009.03.058. Epub 2009 Jun 6. PMID: 19616678; PMCID: PMC2741330.
- Lytrivi I.D., Sfyridis P.G., Papagiannis J., Kirvassilis G., Zavaropoulos P., Sarris G.E. Impact of age at Fontan compleChildren’s Heart and Vascular Diseases. 2022; 19 (2) DOI: 10.24022/1810-0686-2022-19-2-108-116 Original articles 116 tion on functional status at mid-term follow up. Hellenic. J. Cardiol. 2011; 52 (2): 118–22. PMID: 21478121.
- Robert J. Dabal, James K. Kirklin, Manisha Kukreja, Robert N. Brown, David C. Cleveland, Michael C. Eddins et al. The modern Fontan operation shows no increase in mortality out to 20 years. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014; 148 (6): 2517–24. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2014.07.075
- Koch A., Zink S., Singer H. B-type natriuretic peptide in paediatric patients with congenital heart disease. Eur. Heart J. 2006; 27 (7): 861–6. DOI: 10.1093/eurheartj/ehi773
- Саперова Е.В, Вахлова И.В. Клиническое значение натрийуретических пептидов. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2017; 21 (1): 117–27. DOI: 10.21688/1681-3472-2017-1-117-127 Saperova E.V., Vakhlova I.V. A clinical importance of natriuretic peptides in pediatric practice. Patologiya Krovoobrashcheniya i Kardiokhirurgiya. 2017; 21 (1): 117–127 (in Russ.). DOI: 10.21688/1681-3472-2017-1-117-127.
- Lowenthal A., Camacho B.V., Lowenthal S., Natal-Hernandez L., Liszewski W., Hills N.K. еt al. Usefulness of B-type natriuretic peptide and N-terminal pro-B-type natriuretic peptide as biomarkers for heart failure in young children with single ventricle congenital heart disease. Am. J. Cardiol. 2012; 109 (6): 866–72. DOI: 10.1016/j.amjcard.2011.10.049. Epub 2011 Dec 22. PMID: 22196786; PMCID: PMC3294194.
- Alsaied T., Bokma J.P., Engel M.E., Kuijpers J.M., Hanke S.P., Zuhlke L. et al. Predicting long-term mortality after Fontan procedures: A risk score based on 6707 patients from 28 studies. Congenit. Heart Dis. 2017; 12 (4): 393–8. DOI: 10.1111/chd.12468. Epub 2017 May 8. PMID: 28480627.
Об авторах
- Базылев Владлен Владленович, д-р мед. наук, профессор, главный врач; ORCID
- Шихранов Алексей Александрович, канд. мед. наук, заведующий отделением;
ORCID
- Лашманова Людмила Николаевна, детский кардиолог; ORCID
- Черногривов Игорь Евгеньевич, д-р мед. наук, сердечно-сосудистый хирург;
ORCID
- Рыбакова Татьяна Владимировна, детский кардиолог; ORCID
- Рябова Анастасия Олеговна, детский кардиолог; ORCID
- Назарова Ирина Сергеевна, детский кардиолог; ORCID
- Востокова Екатерина Валерьевна, детский кардиолог; ORCID
- Макогончук Иван Сергеевич, сердечно-сосудистый хирург; ORCID