Авторы:
Организация:
1 СПб ГБУЗ «Детская городская больница № 1» (гл. врач – доктор мед. наук А.В. Каган),
ул. Авангардная, 14, Санкт-Петербург, 198205, Российская Федерация;
2 ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова»
(ректор – доктор мед. наук С.А. Сайганов) Минздрава России, ул. Кирочная, 41, Санкт-Петербург,
191015, Российская Федерация;
3 ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет»
(ректор – доктор мед. наук Д.О. Иванов) Минздрава России, ул. Литовская, 2, Санкт-Петербург,
194100, Российская Федерация
Email:
Чтобы получить доступ к Email, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Тип статьи:
Клинические случаи
УДК:
616.12-007-053.31:616.131-007.271]-089.844
DOI:
Библиографическая ссылка:
Детские болезни сердца и сосудов. 2019; 16 (2): 134-138
Цитировать как:
Н.В. Анцыгин
, Р.Р. Мовсесян
1, 2, В.А. Болсуновский
1, 3, А.А. Шихранов
,
С.П. Шефер
, А.Э. Шагал
. Коррекция аномалии Эбштейна и атрезии легочной артерии у новорожденных детей с использованием техники конусной реконструкции. Детские болезни сердца и сосудов. 2019; 16 (2): 134-138. DOI: 10.24022/1810-0686-2019-16-2-134-138
Поступила / Принята к печати:
14.02.2019/25.02.2019
Ключевые слова:
Скачать (Download)
Аннотация
В работе представлено описание двух случаев успешной хирургической коррекции крайних форм аномалии Эбштейна в сочетании с атрезией легочной артерии у новорожденных детей. В обоих случаях диагноз «аномалия Эбштейна и атрезия легочной артерии» был поставлен пренатально, что дало возможность начать терапию и спланировать транспортировку в реанимационное отделение специализированного стационара сразу после рождения. Состояние обоих детей на момент поступления
оценивалось как крайне тяжелое. Была использована методика конусной реконструкции с одномоментным протезированием
клапана легочной артерии венозным клапаносодержащим гомографтом, что позволило провести радикальную коррекцию порока с сохранением бивентрикулярной гемодинамики. При наличии сопутствующей атрезии легочной артерии применение
клапаносодержащего кондуита с выполнением минимально достаточной вентрикулотомии исключает объемную перегрузку
правого желудочка и способствует восстановлению хорошей сократительной функции миокарда правого желудочка в раннем послеоперационном периоде.
Литература
- Attenhofer Jost C.H., Connolly H.M., Dearani J.A., Edwards W.D.,
Danielson G.K. Ebstein's anomaly. Circulation. 2007; 115 (2):
277–85. DOI: 10.1161/circulationaha.106.619338
- Epstein M.L. Congenital stenosis and insufficiency of the tricuspid
valve. In: Allen H.D., Clark E.B., Gutgesell H.P., Driscoll
D.J. (Eds.) Moss and Adams' heart disease in infants,
children, and adolescents, including the fetus and young adult.
Children’s Heart and Vascular Diseases. 2019; 16 (2)
DOI: 10.24022/1810-0686-2019-16-2-134-138
6th ed. Vol 2. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins;
2001: 810–9.
- Dearani J.A., Danielson G.K. Ebstein's Anomaly. In: Sellke F.W.,
del Nido P.J., Swanson S.J. (Eds.) Sabiston and Spencer's
surgery of the chest. 7th ed. Vol 2. Philadelphia: Elsevier
Saunders; 2005: 2219–31.
- Boston S.U., Goldberg S.P., Ward K.E., Overholt E.D., Spentzas
T., Chin T.K., Knott-Craig C.J. Complete repair of Ebstein
anomaly in neonates and young infants: a 16-year follow-up.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 141 (5): 1163–9.
DOI: 10.1016/ j.jtcvs.2011.01.029
- Andrews R.E., Tibby S.M., Sharland G.K., Simpson J.M. Prediction
of outcome of tricuspid valve malformations diagnosed
during fetal life. Am. J. Cardiol. 2008; 101 (7): 1046–50.
DOI: 10.1016/j.amjcard.2007.11.049
- Kapusta L., Eveleigh P.M., Poulino S., Rijlaarsam M.E.,
du Marchie Sarvass G.J., Strengers J.L. et al. Ebstein's anomaly:
factors associated with death in childhood and adolescence:
a multi-centre, long-term study. Eur. Heart J. 2007; 28
(21): 2661–6. DOI: 10.1093/eurheartj/ehm398
- Celermajer D.S., Dodd S.M., Greenwald S.E., Wyse R.K.,
Deanfield J.E. Morbid anatomy in neonates with Ebstein's
anomaly of the tricuspid valve: pathophysiologic and clinical
implications. J. Am. Coll. Cardiol. 1992; 19 (5): 1049–53.
DOI: 10.1016/0735-1097(92)90293-v
- Starnes V.A., Pitlick P.T., Bernstein D., Griffin M.L., Choy M.,
Shumway N.E. Ebstein's anomaly appearing in the neonate.
A new surgical approach. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991;
101 (6): 1082–7.
- Knott-Craig C.J., Overholt E.D., Ward K.E., Razook J.D. Neonatal
repair of Ebstein's anomaly: indications, surgical technique,
and medium-term follow-up. Ann. Thorac. Surg. 2000;
69 (5): 1505–10. DOI: 10.1016/s0003-4975(00)01138-3
- Knott-Craig C.J., Kumar T.K., Arevalo A.R., Joshi V.M. Surgical
management of symptomatic neonates with Ebstein's
anomaly: choice of operation. Cardiol. Young. 2015; 25 (6):
1119–23. DOI: 10.1017/s1047951114001747
- Congenital Heart Surgery Database. Available at:
https://www.sts.org/registries-research-center/sts-nationaldatabase/
congenital-heart-surgery-database/data-collection
(accessed 11.06.2019).
- Holst K.A., Dearani J.A., Said S.M., Davies R.R., Pizarro C.,
Knott-Craig C. et al. Surgical management and outcomes of
Ebstein anomaly in neonates and infants: a Society of
Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database analysis.
Ann. Thorac. Surg. 2018; 106 (3): 785–91. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2018.04.049
- Luxford J.C., Arora N., Ayer J.G., Verrall C.E., Cole A.D.,
Orr Y. et al. Neonatal Ebstein anomaly: a 30-year institutional
review. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2017; 29 (2):
206–12. DOI: 10.1053/j.semtcvs.2017.01.012
Об авторах
- Анцыгин Николай Валерьевич, врач-хирург отделения кардиохирургии, orcid.org/0000-0001-9206-8050;
-
Мовсесян Рубен Рудольфович, доктор мед. наук, чл.-корр. РАН, заведующий отделением кардиохирургии, профессор кафедры педиатрии и детской кардиологии, orcid.org/0000-0003-3089-3113;
-
Болсуновский Владимир Андреевич, канд. мед. наук, врач-хирург отделения кардиохирургии, доцент кафедры детских болезней им. профессора И.М. Воронцова, orcid.org/0000-0002-1380-9680;
-
Шихранов Алексей Александрович, канд. мед. наук, врач-хирург отделения кардиохирургии, orcid.org/0000-0001-9971-3390;
-
Шефер Сергей Петрович, врач-реаниматолог отделения кардиореанимации, orcid.org/0000-0002-1814-7778;
-
Шагал Александр Эдуардович, врач-реаниматолог отделения кардиореанимации, orcid.org/0000-0002-0206-4310
Correction of Ebstein anomaly and pulmonary atresiain newborns using cone reconstruction technique
Authors:
N.V. Antsygin 1, R.R. Movsesyan 1, 2, V.A. Bolsunovsky 1, 3, A.A. Shikhranov 1,
S.P. Shefer 1, A.E. Shagal 1
Company:
1 Children City Hospital No. 1, ulitsa Avangardnaya, 14, Saint-Petersburg, 198205, Russian Federation;
2 Mechnikov North-West State Medical University of Ministry of Health of the Russian Federation,
ulitsa Kirochnaya, 41, Saint-Petersburg, 191015, Russian Federation;
3 Saint-Petersburg State Pediatric Medical University of Ministry of Health of the Russian Federation,
ulitsa Litovskaya, 2, Saint-Petersburg, 194100, Russian Federation
Section:
Case reports
The paper describes two cases of successful surgical correction of the extreme forms of Ebstein anomaly in combination with pulmonary
atresia in newborns. In both cases, the diagnosis of Ebstein anomaly and pulmonary atresia was made prenatally, which
made it possible to start therapy and plan transportation to the intensive care unit of a specialized hospital immediately after birth.
The condition of both newborns at the time of admission was assessed as extremely severe. A cone reconstruction technique with
simultaneous prosthetic repair of the pulmonary valve by a venous valve-containing homograft was used, which made it possible to
perform a radical correction of the defect while maintaining biventricular hemodynamics. In the presence of concomitant pulmonary
atresia using valve-containing conduit excludes the right ventricular volume overload and contributes to the restoration of good contractile
function of the right ventricular myocardium in the early postoperative period.
Keywords:
Ebstein anomaly, pulmonary atresia, newborn, cone reconstruction, biventricular correction
Cite:
Antsygin N.V., Movsesyan R.R., Bolsunovsky V.A., Shikhranov A.A., Shefer S.P., Shagal A.E. Correction of Ebstein
anomaly and pulmonary atresia in newborns using cone reconstruction technique. Children’s Heart and Vascular Diseases. 2019;
16 (2): 134–8 (in Russ.). DOI: 10.24022/1810-0686-2019-16-2-134-138
- Nikolay V. Antsygin, Surgeon, orcid.org/0000-0001-9206-8050;
-
Ruben R. Movsesyan, Dr. Med. Sc., Correspondent Member of RAS, Head of Department, Professor, orcid.org/0000-0003-3089-3113;
-
Vladimir A. Bolsunovsky, Cand. Med. Sc., Surgeon, Assistant Professor, orcid.org/0000-0002-1380-9680;
-
Aleksey A. Shikhranov, Cand. Med. Sc., Surgeon, orcid.org/0000-0001-9971-3390;
-
Sergey P. Shefer, Resuscitator, orcid.org/0000-0002-1814-7778;
-
Aleksandr E. Shagal, Resuscitator, orcid.org/0000-0002-0206-4310
