Аннотация
Цель исследования – определить представленность повышенной трабекулярности и некомпактной кардиомиопатии в когорте больных с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией (КПЖТ).
Материал и методы. В исследование включены 68 больных с КПЖТ, наблюдающихся в Институте им. Ю.Е. Вельтищева. Для выявления наличия структурных изменений всем больным проведена эхокардиография экспертного класса, магнитно-резонансная томография сердца по показаниям.
Результаты. У детей с КПЖТ частота повышенной трабекулярности миокарда левого желудочка / некомпактной кардиомиопатии составила 24% случаев.
Заключение. У больных с КПЖТ ассоциированным структурным изменением миокарда является повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка и некомпактная кардиомиопатия.
Литература
- Zeppenfeld К., Tfelt-Hansen J., de Riva M., Winkel B.G., Behr E.R., Blom N.A. et al. Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur. Heart J. 2022; 43 (40): 3997–4126. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000548
- Roston T.M., Guo W., Krahn A.D., Wang R., Van Petegem F., Sanatani S. et al. A novel RYR2 loss-of-function mutation (I4855M) is associated with left ventricular non-compaction and atypical catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Electrocardiol. 2017; 50 (2): 227–233. DOI: 10.1016/j.jelectrocard.2016.09.006
- Nozaki Y., Kato Y., Uike K., Yamamura K., Kikuchi M., Yasuda M. et al. Co-phenotype of left ventricular non-compaction cardiomyopathy and atypical catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in association with R169Q, a ryanodine receptor type 2 missense mutation. Circ. J. 2020; 84 (2): 226–234. DOI: 10.1253/circj.CJ-19-0720
- Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G., Jue K., Mohrmann R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation. 1990; 82 (2): 507–513. DOI: 10.1161/01.cir.82.2.507
- Jenni R., Oechslin E., Schneider J., Attenhofer Jost C., Kaufmann P.A. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 2001; 86: 666–671. DOI: 10.1136/heart.86.6.666
- Campbell M.J., Czosek R.J., Hinton R.B., Miller E.M. Exon 3 deletion of ryanodine receptor causes left ventricular noncompaction, worsening catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, and sudden cardiac arrest. Am. J. Med. Genet. A. 2015; 167 A (9): 2197–2200. DOI: 10.1002/ajmg.a.37140
- Szentpali Z., Szili-Torok T., Caliskan K. Primary electrical disorder or primary cardiomyopathy? A case with a unique association of noncompaction cardiomyopathy and cathecolaminergic polymorphic ventricular tachycardia caused by ryanodine receptor mutation. Circulation. 2013; 127 (10): 1165–1166. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.144949
- Petersen S.E., Selvanayagam J.B., Wiesmann F., Robson M.D., Francis J.M., Anderson R.H. et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J. Am. Coll. Cardiol. 2005; 46 (1): 101–105. DOI: 10.1016/j.jacc.2005.03.045
- Corrado D., Perazzolo Marra M., Zorzi A., Beffagna G., Cipriani A., Lazzari M.D. et al. Diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy: the Padua criteria. Int. J. Cardiol. 2020; 319: 106–114. DOI: 10.1016/j.ijcard.2020.06.005
- Rohde S., Muslem R., Kaya E., Dalinghaus M., van Waning J.I., Majoor-Krakauer D. et al. State-of-the art review: noncompaction cardiomyopathy in pediatric patients. Heart Fail. Rev. 2022; 27 (1): 15–28. DOI: 10.1007/s10741-021-10089-7
- Roston T.M., Yuchi Z., Kannankeril P.J., Hathaway J., Vinocur J.M., Etheridge S.P. et al. The clinical and genetic spectrum of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: findings from an international multicentre registry. Europace. 2018; 20 (3): 541–547. DOI: 10.1093/europace/euw389
- Kushnir A., Wajsberg B., Marks A.R. Ryanodine receptor dysfunction in human disorders. Biochim. Biophys Acta Mol. Cell. Res. 2018; 1865: 1687–1697. DOI: 10.1016/j.bbamcr.2018.07.011
- Woll K.A., Van Petegem F. Calcium-release channels: structure and function of IP3 receptors and ryanodine receptors. Physiol. Rev. 2022; 102: 209–268. DOI: 10.1152/physrev.00033.2020
- Fowler E.D., Zissimopoulos S. Molecular, subcellular, and arrhythmogenic mechanisms in genetic RyR2 disease. Biomolecules. 2022; 12 (8): 1030. DOI: 10.3390/biom12081030
- Ohno S., Omura M., Kawamura M., Kimura H., Itoh H., Makiyama T. et al. Exon 3 deletion of RYR2 encoding cardiac ryanodine receptor is associated with left ventricular non-compaction. Europace. 2014; 16 (11): 1646–1654. DOI: 10.1093/europace/eut382
Об авторах
- Кульбачинская Екатерина Константиновна, врач – детский кардиолог, ассистент кафедры; ORCID
- Березницкая Вера Васильевна, канд. мед. наук, заведующая детским кардиологическим отделением нарушений сердечного ритма; ORCID
- Терехова Наталья Викторовна, аспирант; ORCID
- Ковалев Игорь Александрович, д-р мед. наук, профессор, советник директора; ORCID
