Аннотация
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН за период с 1982 по 2008 г. были обследованы 53 пациента с диагнозом «атрезия легочной артерии (АЛА) и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с отхождением аорты от правого желудочка (ПЖ)». Пациентов мужского пола было 28 (52,8%), женского - 25 (47,2%). Возраст больных до операции колебался от 2,5 до 32 лет, в среднем - 8,3±1,8 года. Насыщение артериальной крови кислородом составило в среднем 76,7±7,8%, уровень гемоглобина - 185,1±12,1 г/л. С АЛА I типа было 33 больных (62,3%), с АЛА II типа - 17 (32%), АЛА - III типа (единственная левая легочная артерия) - 1 (1,9%), АЛА IV типа - 2 (3,8%) больных. По данным эхокардиографии, ангиокардиографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, патогномоничными признаками порока являлись: отсутствие прямого кровотока из ПЖ в ЛА; лоцирование ЛА или фиброзного тяжа, лежащего позади аорты; отхождение аорты от ПЖ; отсутствие митрально-аортального контакта; Z-образная деформация выводного отдела левого желудочка (ЛЖ); наличие билатерального конуса для аорты и ЛА. Методы КТ и МРТ при диагностике АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ были использованы в основном для уточнения диагноза и выяснения сложных анатомических особенностей порока. Отмечено, что сочетание АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ до настоящего времени остается малоизученной проблемой. Мы придерживаемся точки зрения R. Van Praagh (1976 г.), выделяющего эту аномалию сердца как АЛА с отхождением аорты от ПЖ, и считаем, что наш материал подтверждает данную точку зрения. Показано, что основными методами диагностики порока являются эхокардиография и ангиокардиография. Для подтверждения диагноза в большинстве случаев нет необходимости выполнять левую вентрикулографию в проекции длинной оси.
Литература
1. Барчуков, А. Ю. Хирургическая анатомия, клиника, диагностика атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки: дис.
2. Беришвили, И. И. Хирургическая анатомия венечных артерий / И. И. Беришвили, Р. А. Серов, М. Н. Вахромеева и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1994. - № 3. - С. 4-12.
3. Бокерия, Л. А. Магнитно-резонансная томография в диагностике врожденных пороков сердца / Л. А. Бокерия, В. Н. Макаренко, Л. А. Юрпольская. - М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2005.
4. Бокерия, Л. А. Хирургическая анатомия сердца / Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили. - М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2006.
5. Кокшенёв, И. В. Редкое сочетание атрезии легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки с отхождением аорты от правого желудочка / И. В. Кокшенёв, А. Ю. Барчуков, Ф. Р. Рагимов и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1998. - № 3. - С. 70-73.
6. Кокшенёв, И. В. Диагностика и хирургическое лечение атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с отхождением аорты от правого желудочка / И. В. Кокшенёв, А. А. Гаджиев, О. Х. Дехканов, Ю. Н. Шамрин // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 2004. - № 1. - C. 13-21.
7. Митина, И. Н. Эхокардиографическая диагностика атрезии легочной артерии / И. Н. Митина, Ю. И. Бондарев // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. - 1994. - № 3. - С. 97-107.
8. Подзолков, В. П. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки / В. П. Подзолков, И. В. Кокшенёв, А. А. Гаджиев. - М., 2003. - С. 185.
9. Рагимов, Ф. Р. Анатомия, диагностика, радикальное хирургическое лечение отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка сердца: дис.
10. Юрпольская, Л. А. Лучевая диагностика ВПС / Л. А. Юрпольская, В. Н. Макаренко, Л. А. Бокерия // Детские болезни сердца и сосудов. - 2007. - № 4. - С. 25-37.
11. Bharati, S. The Surgical anatomy of pulmonary atresia with ventricular septal defect / S. Bharati, H. P. Milton, S. K. Farouk et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 69, № 5. - P. 1996.
12. Kirklin, J. W. Cardiac Surg. / J. W. Kirklin, B. G. Barratt-Boyes. - N. Y.: Churchill Livingstone, 2003.
13. Livolsi, A. Double-outlet right ventricle: MRI approach / A. Livolsi, B. Kastler, B. Marcellin et al. // J. Comput. Assist. Tomogr. - 1991. - Vol. 15, № 6. - P. 1051-1053.
14. Lombardi, M. MRI of the heart and vessels / M. Lombardi, C. Bartolodzzi. - Springer. Italia, 2005.
15. McGoon, D. C. Surgical management of large bronchial collateral arteries with pulmonary stenosis or atresia / D. C. Mc- Goon, D. K. Baird, O. R. Davis // Circulation. - 1975. - Vol. 52. - P. 109-118.
16. McKie, S. J. Magnetic resonance imaging / S. J. McKie, D. J. Hardwick, J. H. Reid // Clin. Radiol. - 2005. - Vol. 60, № 1. - P. 31-38.
17. Smallhorn, J. F. Double-outlet right ventricle: an echocardiografic approach / J. F. Smallhorn // Echocardiography. - 2002. - Vol. 8. - P. 799.
18. Somerville, J. Management of pulmonary atresia / J. Somerville // Brit. Heart J. - 1970. - Vol. 32. - P. 641-651.
19. Stark, J. Surgery for congenital heart defects / J. Stark, M. DeLeval, V. T. Tsang. - John Wiley, Sons, Ltd, 2006.
20. Taeja, K. Cardiac MR imaging in congenital heart disease / K. Taeja, S. Sharma, K. Kumar et al. // Cardiovasc. Intervent. Radiol. - 1996. - Vol. 19, № 2. - P. 97-100.
21. Tchervenkov, C. I. Classification of pulmonary atresia with ventricular septal defect / C. I. Tchervenkov, N. Roy // Ann. Thorac. Surg. - 2000. - Vol. 69 (Suppl.). - P. 97-105.
22. Van Praagh, R. H. Classification of truncus arteriosus / R. H. Van Praagh // Amer. Heart J. - 1976. - Vol. 92. - P. 129-132.
