Abstract
53 patients with pulmonary artery atresia (PAA) and ventricular septal defect (VSD) associated with aorta outlet from right ventricle (RV) were studied at the A.N. Bakulev SCCVS RAMS between 1982 and 2008. There were 28 (52,8%) males and 25 (47,2%) females. The age of the patients before the surgery ranged from 2,5 to 32 years (mean 8,3±1,8 years). Oxygen blood saturation averaged 76,7±7,8, hemoglobin level was 185,1±12,1g/l. 33 patients (62,3%) had PAA of the I type, 17 patients (32%) had PAA of the II type, 1 patient (1,9%) had PAA of the III type (single left pulmonary artery), 2 patients (3,8%) had PAA of the IV type. Echocardiography, cardioangiography, computed and magnetic resonance imaging results showed that pathognomonic signs of defect were: lack of direct blood flow from RV to pulmonary artery (PA); location of PA or band of fibrous tissue situated behind the aorta; RV aortic outlet; lack of aortomitral contact; Z-shaped deformity of the left ventricle (LV) outlet; availability of bilateral cone for aorta and PA. CT and MRT to diagnose PAA and VSD with RV aortic outlet were mainly used to elaborate diagnosis and reveal complicated anatomical peculiarities of the defect. Accordingly it was noted that PAA, VSD in combination with RV aortic outlet is insufficiently explored up to now. We are of the same mind as R. Van Praagh (1976) who specificates this problem as PAA with RV aortic autlet and believe our materil confirms this point of view. Echocardiography and cardioangiography are shown to be the main diagnostic techniques of the defect. In most cases there is no need to perform left ventriculography in cephalocaudal axis projection to confirm the diagnosis
References
1. Барчуков, А. Ю. Хирургическая анатомия, клиника, диагностика атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки: дис.
2. Беришвили, И. И. Хирургическая анатомия венечных артерий / И. И. Беришвили, Р. А. Серов, М. Н. Вахромеева и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1994. - № 3. - С. 4-12.
3. Бокерия, Л. А. Магнитно-резонансная томография в диагностике врожденных пороков сердца / Л. А. Бокерия, В. Н. Макаренко, Л. А. Юрпольская. - М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2005.
4. Бокерия, Л. А. Хирургическая анатомия сердца / Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили. - М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2006.
5. Кокшенёв, И. В. Редкое сочетание атрезии легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки с отхождением аорты от правого желудочка / И. В. Кокшенёв, А. Ю. Барчуков, Ф. Р. Рагимов и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1998. - № 3. - С. 70-73.
6. Кокшенёв, И. В. Диагностика и хирургическое лечение атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с отхождением аорты от правого желудочка / И. В. Кокшенёв, А. А. Гаджиев, О. Х. Дехканов, Ю. Н. Шамрин // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 2004. - № 1. - C. 13-21.
7. Митина, И. Н. Эхокардиографическая диагностика атрезии легочной артерии / И. Н. Митина, Ю. И. Бондарев // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. - 1994. - № 3. - С. 97-107.
8. Подзолков, В. П. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки / В. П. Подзолков, И. В. Кокшенёв, А. А. Гаджиев. - М., 2003. - С. 185.
9. Рагимов, Ф. Р. Анатомия, диагностика, радикальное хирургическое лечение отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка сердца: дис.
10. Юрпольская, Л. А. Лучевая диагностика ВПС / Л. А. Юрпольская, В. Н. Макаренко, Л. А. Бокерия // Детские болезни сердца и сосудов. - 2007. - № 4. - С. 25-37.
11. Bharati, S. The Surgical anatomy of pulmonary atresia with ventricular septal defect / S. Bharati, H. P. Milton, S. K. Farouk et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 69, № 5. - P. 1996.
12. Kirklin, J. W. Cardiac Surg. / J. W. Kirklin, B. G. Barratt-Boyes. - N. Y.: Churchill Livingstone, 2003.
13. Livolsi, A. Double-outlet right ventricle: MRI approach / A. Livolsi, B. Kastler, B. Marcellin et al. // J. Comput. Assist. Tomogr. - 1991. - Vol. 15, № 6. - P. 1051-1053.
14. Lombardi, M. MRI of the heart and vessels / M. Lombardi, C. Bartolodzzi. - Springer. Italia, 2005.
15. McGoon, D. C. Surgical management of large bronchial collateral arteries with pulmonary stenosis or atresia / D. C. Mc- Goon, D. K. Baird, O. R. Davis // Circulation. - 1975. - Vol. 52. - P. 109-118.
16. McKie, S. J. Magnetic resonance imaging / S. J. McKie, D. J. Hardwick, J. H. Reid // Clin. Radiol. - 2005. - Vol. 60, № 1. - P. 31-38.
17. Smallhorn, J. F. Double-outlet right ventricle: an echocardiografic approach / J. F. Smallhorn // Echocardiography. - 2002. - Vol. 8. - P. 799.
18. Somerville, J. Management of pulmonary atresia / J. Somerville // Brit. Heart J. - 1970. - Vol. 32. - P. 641-651.
19. Stark, J. Surgery for congenital heart defects / J. Stark, M. DeLeval, V. T. Tsang. - John Wiley, Sons, Ltd, 2006.
20. Taeja, K. Cardiac MR imaging in congenital heart disease / K. Taeja, S. Sharma, K. Kumar et al. // Cardiovasc. Intervent. Radiol. - 1996. - Vol. 19, № 2. - P. 97-100.
21. Tchervenkov, C. I. Classification of pulmonary atresia with ventricular septal defect / C. I. Tchervenkov, N. Roy // Ann. Thorac. Surg. - 2000. - Vol. 69 (Suppl.). - P. 97-105.
22. Van Praagh, R. H. Classification of truncus arteriosus / R. H. Van Praagh // Amer. Heart J. - 1976. - Vol. 92. - P. 129-132.
