Аннотация
Одним из самых часто встречающихся хромосомных синдромов, сочетающихся с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы, является синдром Дауна. По литературным данным, в 25-30% случаев синдром Дауна сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
У таких больных легочная гипертензия достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, а
к концу второго года часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах,
сопровождаясь примерно 9% летальностью среди неоперированных больных.
Представлен опыт успешного лечения 10-летнего ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки
и высокой легочной гипертензией.
На данном этапе развития методик диагностики, подготовки больного к операции, совершенствования анестезиологического пособия и методов хирургической коррекции значительно улучшаются результаты оперативного лечения, а комплексная оценка состояния малого круга кровообращения, анализ данных диагностики, включая биопсию легких до операции, позволяют решить вопрос об операбельности пациента и выборе метода коррекции порока.
Литература
Белозеров Ю. М., Школьникова М. А., Леонтьева И. В. и др. Наследственные болезни сердца у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2000. Т. 45, № 3. С. 47-52.
Бокерия Л. А., Горбачевский С. В. Атриовентрикулярный канал. Анатомия и особенности хирургической коррекции. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2005. 87 с.
Бураковский В. И., Бухарин В. А., Плотникова Л. Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М.: Медицина, 1975.
Горбачевский С. В., Марасулов Ш. И., Горчакова А. И. и др. Динамика легочной гипертензии в отдаленном периоде после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у больных с критической легочной гипертензией // Детские болезни сердца и сосудов. 2004. № 5. С. 29-32.
Горбачевский С. В. Проблема легочной гипертензии в хирургии врожденных пороков сердца в раннем возрасте: Дис. … д-ра мед. наук. М., 1995
Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство / Под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. 2-е изд. М.: Медицина, 1996. 750 c.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок, 2005. С. 150-154.
Barst R. J., McGoon M., Torbicki A. et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension // J. Am. Coll. Cardiol. 2004. P. 4340-4347
Benza R. L., Park M. H., Keogh A. et al. Management of pulmonary arterial hypertension with a focus on combination therapies // J. Heart Lung Transplant. 2007. Vol. 26. P. 437-446.
Capp S. K., Perry B. L., Farooki Z. Q. et al. Downs syndrome, complete atrioventricular canal, and pulmonary obstructive disease // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1990. Vol. 100. P. 115-121.
