Аннотация
Введение. Без морфометрического изучения внутрисердечных структур в норме и при их врожденной патологии с оценкой функциональной значимости каждого его анатомического элемента невозможна современная кардиохирургия, особенно у детей раннего возраста.
Материал и методы. В работе изложены результаты морфологического исследования 30 сердец детей раннего возраста с врожденной недостаточностью митрального клапана (ВНМК) в возрасте от 39 дней до 36 мес (в среднем 10,6 ± 3,2 мес). В контрольной группе изучены 30 сердец детей соответствующего возраста, умерших от причин, не связанных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы.
Результаты. При изучении анатомии сердца у детей с ВНМК отмечена выраженная дилатация фиброзного кольца митрального клапана (ФК МК), она варьировала в пределах от 37,7 до 50,0 % от возрастной нормы и намного превышала соответствующие показатели ФК в контрольной группе. Также отмечено значительное отставание размеров площади поверхности створок от площади сечения дилатированного ФК МК. Если в контрольной группе отношение площади поверхности створок к площади сечения ФК варьировало от 1,4:1,0 до 1,7:1,0, то в группе пациентов с ВНМК это отношение колебалось от 1,0:1,6 до 1,0:1,8. При гистологическом исследовании МК у 70,6 % пациентов с ВНМК наблюдали миксоматозные изменения ткани створок с ее утолщением, разрыхлением, скоплением кислых мукополисахаридов и повышенной экспрессией MMP13. Клетки с миогенной дифференцировкой отмечены в створках МК у 82,4 % пациентов. В группе пациентов с ВНМК выявлено нарушение корреляционной связи между длиной сосочковых мышц и сухожильных хорд, что сопровождается их гипер- или гипоплазией с уменьшением количества хорд.
Заключение. Изменение соотношения хордально-мышечного аппарата клапана в сочетании с грубой патологией его створок и дилатацией фиброзного кольца у детей раннего возраста является причиной недостаточности митрального клапана, требующей его хирургической коррекции. При грубой соединительнотканной дисплазии митрального клапанного аппарата необходимо его протезирование.
Литература
1. Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Бондарев Ю.И. Врожденная недостаточность митрального клапана. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева
РАМН; 2003.
2. Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Хирургическая анатомия сердца. В 3 тт. М.: НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН; 2006; Т. 2: 178–205.
3. Acker M.A., Bolling S., Kirklin J. et al. Mitral valve surgery in heart failure: insights from the Acorn Clinical trial. J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
2006; 132: 568–77.
4. Babburi H., Oommen R., Brofferio A., Ilercil A., Frater R., Shirani J. Functional anatomy of the normal mitral apparatus: a transthoracic,
two- dimensional echocardiographic study. J. Heart Valve Dis. 2003; 12: 180–5.
5. Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Пороки формирования митрального клапана. Детские болезни сердца и сосудов. 2010; 3: 70–80.
6. Горбаченков А. А. Клапанные пороки сердца: митральные, аортальные, сердечная недостаточность. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2007: 112.
7. Бокерия Л. А., Махачев О. А., Панова М. С., Лосевская Т. Ю. Нормативные параметры предсердно-желудочковых клапанов по
результатам морфометрических исследований. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2005; 6 (1): 5–25.
8. Бокерия Л.А. Протезирование митрального клапана у детей раннего возраста при ВПС. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.
2003; 3: 16–9.
9. Омельченко М.Ю. Особенности течения сердечной недостаточности у больных после хирургической коррекции недостаточности
митрального клапана. Кардиология СНГ. 2007; 2: 161–5.
10. King B. D., Clark M. A., Baba N., Kilman J. W., Wooley C. F. Wooley mixomatous mitral valves: collagen dissolution as the primary defect.
Circulation.1982; 66: 288–95.
11. Фальковский Г.Э., Беришвили И.И., Синев А.Ф. Методика морфометрического исследования сердца. Кровообращение. 1983; 3:
3–8.
12. Земцовский Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца. СПб.; 1998: 158.
13. Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л.У. Болезни митрального клапан. Функция, диагностика и лечение. М.; 2000: 287.
14. Каграманов И.И. Клиника, диагностика и хирургическое лечение врожденной недостаточности митрального клапана: Дис. … д-ра
мед. наук. М.; 1999.
15. Сухачева Т.В., Абдувохидов Б. У., Лашнева А. С., Серов Р. А., Ким А. И., Бокерия Л.А. Клинико-морфологические параллели в патоло-
гии митрального клапана у детей раннего возраста с открытым атриовентрикулярным каналом. Вестник РАМН. 2012; 10: 18–28.
16. Rabkin E., Aikawa M., Stone J. R., Fukumoto Y., Libby P., Schoen F.J. Activated interstitial myofibroblasts express catabolic enzymes and
mediate matrix remodeling in myxomatous heart valves. Circulation. 2001; 104: 2525–32.
17. Rabkin-Aikawa E., Farber M., Aikawa M., Schoen F.J. Dynamic and reversible changes of interstitial cell phenotype during remodeling of cardiac
valves. J. Heart Valve Dis. 2004; 13 (5): 841–7.
18. I-ida T., Tamura K., Tanaka S., Asano G. Blood vessels in normal and abnormal mitral valve leaflets. J. Nippon Med. Sci. 2001; 68 (2):
171–80.
19. Марченко С.П. Хирургическая анатомия митрального клапана. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2007; 1: 11–5.
20. Becker A.E., De Wit A.P.M. Mitral valve apparatus. A spectrum of normality relevant to mitral valve prolapse. Br. Heart J. 1979; 42: 680–9.
21. Хамидов А.В. Открытый атриовентрикулярный канал: хирургическая анатомия, особенности гемодинамики и результаты
коррекции: Дис. … д-ра мед. наук. М.; 2002.
Об авторах
Абдувохидов Бахадыр Улмасович, м. н. с.;
Сухачева Татьяна Владимировна, с. н. с.;
Ким Алексей Иванович, д. м. н., профессор, заведующий отделением;
Серов Роман Андреевич, д. м. н., профессор, заведующий отделением;
Лашнева Анастасия Сергеевна, врач-патологоанатом.
