Abstract
Introduction. Recent cardiac surgery especially on infants is not possible without morphological study of intracardiac structures in the norm and in the presence of their congenital pathology with evaluation of functional significance of each morphological element.
Material and methods. The work has presented the results of morphological research of 30 hearts of infants with congenital mitral insufficiency (CMI) with age spanning 39 days to 36 months (mean age 10.6 ± 3.2 months). In the control group 30 hearts were studied of infants of the corresponding age who died from causes not associated with diseases of cardiovascular system.
Results. When studying the heart morphology of infants with CMI the manifested dilatation of mitral valve annulus has been noted, it varied 37.7 to 50.0 % of the age norm and was much more greater than the corresponding measurements of mitral valve annulus in the control group. The leaflet surface area also significantly lagged behind the cross-sectional area of the dilated mitral valve annulus. If in the control group the ratio of leaflet to annular cross-sectional area varied 1.4:1.0 to 1.7:1.0, then in the case of patients with CMI this ratio was 1.0 to 1.6 to 1.0:1.8. According to histological research of mitral valve, 70.6% of cases with CMI have reported having myxomatous degeneration of leaflet tissue with its thickening, loosing, accumulation of sour mucopolysaccharides and the MMP13 high expression. The cells with myogenous differentiation were noted in mitral valve leaflets at 82.4% of cases. In group with CMI the disorder of correlative junction between length of papillary muscles and chordae tendineae has been reported which was accompanied by their hyper- or hypoplasia with reduced number of chordae.
Conclusion. Disorder of chordae-muscular apparatus ratio associated with leaflet rough pathology and mitral valve annulus dilatation in infants has been the cause of the mitral valve insufficiency which demands its surgical repair. In the presence of rough connective tissue dysplasia of mitral valve apparatus the valve replacement is needed.
References
1. Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Бондарев Ю.И. Врожденная недостаточность митрального клапана. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева
РАМН; 2003.
2. Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Хирургическая анатомия сердца. В 3 тт. М.: НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН; 2006; Т. 2: 178–205.
3. Acker M.A., Bolling S., Kirklin J. et al. Mitral valve surgery in heart failure: insights from the Acorn Clinical trial. J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
2006; 132: 568–77.
4. Babburi H., Oommen R., Brofferio A., Ilercil A., Frater R., Shirani J. Functional anatomy of the normal mitral apparatus: a transthoracic,
two- dimensional echocardiographic study. J. Heart Valve Dis. 2003; 12: 180–5.
5. Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Пороки формирования митрального клапана. Детские болезни сердца и сосудов. 2010; 3: 70–80.
6. Горбаченков А. А. Клапанные пороки сердца: митральные, аортальные, сердечная недостаточность. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2007: 112.
7. Бокерия Л. А., Махачев О. А., Панова М. С., Лосевская Т. Ю. Нормативные параметры предсердно-желудочковых клапанов по
результатам морфометрических исследований. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2005; 6 (1): 5–25.
8. Бокерия Л.А. Протезирование митрального клапана у детей раннего возраста при ВПС. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.
2003; 3: 16–9.
9. Омельченко М.Ю. Особенности течения сердечной недостаточности у больных после хирургической коррекции недостаточности
митрального клапана. Кардиология СНГ. 2007; 2: 161–5.
10. King B. D., Clark M. A., Baba N., Kilman J. W., Wooley C. F. Wooley mixomatous mitral valves: collagen dissolution as the primary defect.
Circulation.1982; 66: 288–95.
11. Фальковский Г.Э., Беришвили И.И., Синев А.Ф. Методика морфометрического исследования сердца. Кровообращение. 1983; 3:
3–8.
12. Земцовский Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца. СПб.; 1998: 158.
13. Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л.У. Болезни митрального клапан. Функция, диагностика и лечение. М.; 2000: 287.
14. Каграманов И.И. Клиника, диагностика и хирургическое лечение врожденной недостаточности митрального клапана: Дис. … д-ра
мед. наук. М.; 1999.
15. Сухачева Т.В., Абдувохидов Б. У., Лашнева А. С., Серов Р. А., Ким А. И., Бокерия Л.А. Клинико-морфологические параллели в патоло-
гии митрального клапана у детей раннего возраста с открытым атриовентрикулярным каналом. Вестник РАМН. 2012; 10: 18–28.
16. Rabkin E., Aikawa M., Stone J. R., Fukumoto Y., Libby P., Schoen F.J. Activated interstitial myofibroblasts express catabolic enzymes and
mediate matrix remodeling in myxomatous heart valves. Circulation. 2001; 104: 2525–32.
17. Rabkin-Aikawa E., Farber M., Aikawa M., Schoen F.J. Dynamic and reversible changes of interstitial cell phenotype during remodeling of cardiac
valves. J. Heart Valve Dis. 2004; 13 (5): 841–7.
18. I-ida T., Tamura K., Tanaka S., Asano G. Blood vessels in normal and abnormal mitral valve leaflets. J. Nippon Med. Sci. 2001; 68 (2):
171–80.
19. Марченко С.П. Хирургическая анатомия митрального клапана. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2007; 1: 11–5.
20. Becker A.E., De Wit A.P.M. Mitral valve apparatus. A spectrum of normality relevant to mitral valve prolapse. Br. Heart J. 1979; 42: 680–9.
21. Хамидов А.В. Открытый атриовентрикулярный канал: хирургическая анатомия, особенности гемодинамики и результаты
коррекции: Дис. … д-ра мед. наук. М.; 2002.
