Аннотация
В статье обсуждается случай сочетания у новорожденного ребенка аномалии Эбштейна (АЭ) и атрезии легочной артерии
(АЛА) с интактной межжелудочковой перегородкой (МЖП), наличием открытого овального окна (ООО) и открытого
артериального протока (ОАП) c летальным исходом. Проведен анализ хирургического лечения и причины смерти. Данныйслучай показывает, что редкое сочетание АЭ и АЛА с интактной МЖП имеет тяжелое клиническое течение с выраженной
артериальной гипоксемией и сердечной недостаточностью, а в совокупности с приведенными данными литературы
о сочетании АЭ и АЛА с интактной МЖП указывает на возможную генетическую связь между этими пороками.
Литература
- Oechslin E., Buchholz S., Jenni R. Ebstein’s anomaly in
adults: Doppler-echocardiographic evaluation. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2000; 48 (4): 209–13.
- Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Сабиров Б.Н. Аномалия Эбштейна. М.; НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2005.
- Frescura C., Angelini A., Daliento L., Thiene G. Morphological
aspects of Ebstein’s anomaly in adults. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2000; 48 (4): 203–8.
- Attenhofer Jost C.H., Connoly H.M., Edwards W.D., Hayes D.,
Danielson G.K. Ebstein’s anomaly – review of a multifaceted
congenital cardiac condition. Swiss Med. Wkly. 2005; 135:
269–81.
- Laitenberger G., Donner B., Gebauer J., Hoehn T. D-transposition
of the great arteries in a case of microduplication
22q11.2. Pediatr. Cardiol. 2008; 29 (6): 1104–6.
- Boston U.S., Goldberg S.P., Ward K.E., Overholt E.D.,
Spentzas T., Chin T.K., Knott-Craig C.J. Complete repair of
Ebstein anomaly in neonates and young infants: A 16-year follow-
up. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 141 (5): 1163–9.
- Бокерия Л.А., Махачев О.А., Панова М.С., Филиппкина Т.Ю.
Нормативные параметры сердца и его структур. М.:
НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2008.
- Carpеntier A., Chauvaud S., Mace L., Relland J., Mihaileanu S.,
Marino J.P. et al. A new reconstructive operation for Ebsteins
anomaly of the tricuspid valve. J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
1988; 96 (1): 92–101.
- Benson D.W., Silberbach G.M., Kavanaugh-McHugh A.,
Cottrill C., Zhang Y., Riggs S. et al. Mutations in the cardiac
transcription factor NKX 2.5 affect diverse cardiac develop
mental pathways. J. Clin. Invest. 1999; 104 (11): 1567–73.
- Goldberg S.P., Jones R.C., Boston U.S., Haddad L.M.,
Wetzel G.T., Chin T.K., Knott-Craig C.J. Current trends in the
management of neonates with Ebstein’s anomaly. World J.
Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2011; 2 (4): 554–7.
Об авторах
- Пеняева Елена Владимировна, патологоанатом;
- Ким Алексей Иванович, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением;
- Неталиева Гульнара Сайполлаевна, научн. сотр., врач ультразвуковой диагностики;
- Харитонова Светлана Сергеевна, мл. научн. сотр.
