Аннотация
Статья посвящена истории описания комплекса аномалий левых отделов сердца, восходящей части и дуги аорты у новорожденных,
известного как синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС), одного из самых сложных для коррекции врожденных пороков,
при котором единственный правый желудочек является системным. Показано, что первым эту аномалию в 1807 г. наблюдал,
а в 1814 г. описал английский врач J.R. Farre. В последующем его соотечественник E.L.R. Romberg (1828 г.), венский
патолог C. von Rokitansky (1844 г.), группа немецких, французских и австрийских врачей, включая H.A. Bardeleben (1851 г.),
а также английский врач и патолог T.B. Peacock (1866 г.) и российский педиатр К.А. Раухфус (1869 г.) уточнили и дополнили
анатомические особенности аномалии, объяснили ее этиологию и патогенез, описали клинические проявления и гемодинамику. В том числе были описаны двух-, трех- и четырехкамерные гипоплазированные сердца, сердца с открытым и закрытым овальным окном и дефектом межжелудочковой перегородки (C. Heath, 1864-1865; К.А. Раухфус, 1869). Всего в статье
проанализировано около 30 таких описаний, сделанных врачами XIX в. Из них ключевыми в понимании признаков порока,
причин его возникновения и развития являются наблюдения J.R. Farre (анатомия трехкамерного сердца, клиника, патология,
танатогенез; 1814) и К.А. Раухфуса (анатомия разновидностей порока, его классификация, клиника, этиология, анатомия,
физиология и патогенез; 1869). Врачи и патологи ХХ в. М. Lev (1952 г.), J.A. Noonan и A.S. Nadas (1958 г.), S.N. Sinha et al.
(1968 г.) и C.I. Tchervenkov et al. (1998 г.) изложили современные взгляды на анатомию, физиологию и патологию синдрома,
что легло в основу разработки методов его хирургического лечения.
Литература
- Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Глянцев
С.П. История учения о врожденных пороках сердца.
М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2011: 430-8.
- Заргинава Г.Г. Хирургическая анатомия синдрома гипоплазии левого сердца в аспекте его хирургической коррекции.
Детские болезни сердца и сосудов. 2006; 1: 27-39.
- Freedom R.M. Hypoplastic Left heart syndrome. In:
Freedom R.M., Yoo Shi-Joon, Mikailian H., Williams W.G. The
natural and modified hystory of congenital yearn desease.
New York: Blackwell Publ., Inc., 2004: 397-407.
- Gehrmann J., Krasemann T., Kehl H.G., Vogt J. Hypoplastic
left heart syndrome. The first description of the pathophisiology
in 1851; translation of a publication by Dr. Bardeleben from
Giessen, Germany. Chest. 2001; 120: 1368-71.
- Бураковский В.И., Чернова М.П., Голонзко Р.Р., Шпуга О.Г., Иваницкий А.В., КрымскийЛ.Д. Синдром гипоплазии левого желудочка. Грудная хирургия. 1976; 2: 3-13.
- Бураковский В.И., Бухарин В.А., Подзолков В.П., Фальковский Г.Э., Алекси-Месхишвили В.В. Врожденные пороки
сердца. В кн.: Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.)
Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. 2-е изд. М.:
Медицина; 1996: 317-21.
- Farre J.R. Pathological researches. Essay I. On malformation of
the human heart: illustrated by numerous cases and fife plates,
containing fourteen figures; and preceded by some observation
on the method of improving the diagnostic part of medicine.
London; 1814: 2-5.
- Peacock T.B. On malformations of the human heart, etc. with
original cases and illustrations. London; 1866: 94.
- Раухфус К.А. О врожденном заращении устья аорты:
Дис. . д-ра мед. наук. СПб.: Тип. Имп. АН; 1869.
- Romberg E.L.R. On arctation and closure of the arteries in disease.
Edinburgh Med. Surg. J. 1846; 65: 149.
- Рокитанский К. Руководство к частной патологической
анатомии. Ч. 1, отд. 2. Пер. с нем. М.; 1847.
- Canton. Congenital obliteration of origin of the aorta.
Transaction of the Pathological Society of London;
1848-1849/1849-1850; 2: 38.
- Bardeleben H.A. Obliteration of the left ostium arteriosum in
the heart of a half-year old infant. Archiv fur patologische
anatomie und physiologie und fur klinische medicin. Vol. 3.
Berlin: G. Reimer; 1851; 305-12.
- Lev M. Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia
of the aortic tract complexes. Lab. Invest. 1952; 1: 61-70.
- Noonan J.A., Nadas A.S. The hypoplastic left heart: an
analysis of 101 cases. Pediatr. Clin. North. Am. 1958; 5:
1029-57.
- Sinha S.N., Rusnak S.L., Sommers H.M., Cole R.B.,
Muster A.J., Paul M.N. Hypoplastic left ventricle syndrome.
Analysis of thirty autopsy cases in infants with surgical considerations. Am. J. Cardiol. 1968; 2 1 : 166-73.
- Norwood W.I., Kirklin J.K., SandersS.P. Hypoplastic left heart
syndrome: experience with palliative surgery. Am. J. Cardiol.
1980; 45: 87-91.
- Norwood W.I., Lang P., Castaneda A.R., Campbell D.N.
Experience with operations for hypoplastic left heart syndrome. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1981; 82: 511-9.
- Doty D.B., Marwin W.J., Schieken R.M., LauerR.M. Hypoplastic
left heart syndrome. Successful palliation with a new operation.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1980; 80: 148-52.
- Tchervenkov C.I., Tahta S.A., Jutras L.C., Beland M.J.
Biventricular repair in neonates with hypoplastic left heart
complex. Ann. Thorac. Surg. 1998; 66: 1350-7.
- Alberman E.D., Fedrick J.M., Schutt W.H. Hypoplastic left
heart complex J. Med. Gen. 1967; 4: 83-7.
- Smith A., Pozzi M., Anderson R.H. The morphology of
hypoplasia of the left heart. In: Anderson R.H., Pozzi M.,
Hutchinson S. Hypoplastic left heart syndrome. London:
Springer-Verlag; 2005: 1-18.
- Bondy C.A. Hypoplastic left heart syndrome. N. Eng. J. Med.
2010; 362: 2026-8.
- Энциклопедический словарь медицинских терминов. 1-е изд.
Т. 3. М.: Советская энциклопедия; 1984: 102.
- Tchervenkov C.I., Jacobs J.P., Weinberg P.M., Aiello V.D.,
Beland M.J., Colan S.D. et al. The nomenclature, definition
and classification of hypoplastic left heart syndrome. Cardiol.
Young. 2006; 16: 339-68.
- Hennein H.A., Bove E.L. Hypoplastic left heart syndrome.
Blackwell/Futura; 2002.
- Rychik J., Wernovsky G. Hypoplastic left heart syndrome.
Kluwer Academic Publishers; 2003.
- Anderson R.H., Pozzi M., Hutchinson S. Hypoplastic left heart
syndrome. London: Springer-Verlag; 2005
- Anderson R.H., Pozzi M., Hutchinson S. Hypoplastic left heart
syndrome. 2nd ed. London: Springer-Verlag; 2009.
- Doty D.B., Knott H.W. Hypoplastic left heart syndrome.
Experience with an operation to establish functionally normal
circulation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1977; 74: 624-30.
- Feinstein J.A., Benson D.W., Dubin A.M., Cohen M.S.,
Maxey D.M., Mahle W.T. et al. Hypoplastic left heart syndrome: current considerations and expectations. J. Am. Coll.
Cardiol. 2012; 59 (Suppl. 1): S 1-42.
- Rychik J. Hypoplastic left heart syndrome: can we change the
rules of the game? Circulation. 2014; 130 (8): 629-31.
Об авторах
- Глянцев Сергей Павлович, доктор мед. наук, профессор;
- Яжборовская Анна Станиславовна, студент;
- Ганджалиев Амин Асиевич, аспирант, врач;
- Заргинава Гиорги Гогиевич, канд. мед. наук, реаниматолог
