Аннотация
В данной обзорной статье представлен современный подход к ведению пациентов с транспозицией магистральных сосудов
на докардиохирургическом этапе. Представлены статистические показатели распространенности и выявляемости данного
врожденного порока сердца (ВПС). Несмотря на то, что данная проблема активно изучается в течение последних 30 лет, актуальность ее со временем только возрастает. Это обусловлено тем, что транспозиция магистральных артерий (ТМА) - наиболее часто встречающийся ВПС, сопровождающийся критическим состоянием, прогрессирующей гипоксемией и требующий в ранние сроки неотложных реанимационных или хирургических вмешательств. В связи с этим мы попытались представить основной алгоритм действий медицинского персонала при подозрении или уже верифицированном диагнозе ТМА.
Использование данного алгоритма позволит улучшить качество лечения пациентов с ТМА. Данная статья будет полезна не
только практикующим врачам, но и специалистам, занимающимся вопросами организации здравоохранения. Важно помнить,
что дети, которым выставлен запоздалый диагноз ТМА, имеют большее количество тяжелых осложнений, более длительную
госпитализацию и большие экономические затраты, не говоря уже о повышенном риске летального исхода. Если диагноз ТМА
заподозрен пренатально или выставлен своевременно в роддоме, в данной ситуации шансы на успешное лечение резко возрастают.
Литература
- Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996.
- Yee L. Cardiac emergencies in the first year of life. Emerg. Med.
Clin. North. Am. 2007; 25: 981-1008.
- Friedberg M.K., Silverman N.H., Moon-Grady A.J., Tong E.,
Nourse J., Sorenson B. et al. Prenatal detection of congenital
heart disease. J. Pediatr. 2009; 155 (1): 26-31.
- Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия - 2013. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2014.
- Dolk H., Loane M., Garne E. Prevalence and perinatal mortality, 2000 to 2005. Circulation. 2011; 123: 841-9.
- Abu-Harb M., Hey E., Wren C. Death in infancy from unrecognised congenital heart disease. Arch. Dis. Child. 1994; 71 (1):
3-7.
- De-Wahl Granelli A., Wennergren M., Sandberg K. Impact of
pulse oximetry screening on the detection of duct dependent
congenital heart disease: a Swedish prospective screening
study in 39,821 newborns. BMJ. 2009; 338: a3037.
- Bartos M., Lannering K., Mellander M. Pulse oximetry screening and prenatal diagnosis play complementary roles in reducing risks in simple transposition of the great arteries. Acta
Paediatr. 2015; 104 (6): 557-65.
- Penny D.J., Shekerdemian L.S. Management of the neonate
with symptomatic congenital heart disease. Arch. Dis. Child.
Fetal Neonatal Ed. 2001; 84 (3): F141-5.
- Zhao Q.M., MaX.J., GeX.L., LiuF., Yan W.L., WuL. et al. Pulse
oximetry with clinical assessment to screen for congenital
heart disease in neonates in China: a prospective study.
Neonatal Congenital Heart Disease screening group. Lancet.
2014; 384 (9945): 747.
- Nadas A.S., Fyler D.C. Hypoxemia. In: Keane J.F., Lock J.E.,
Fyler D.C. (eds). Nadas' Pediatric Cardiology. 2nd ed.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2006: 97.
- Park M.K. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners.
Philadelphia; 2014.
- Villafane J.M., Lantin-Hermoso R., Bhatt A.B, Tweddell J.S.
D-Transposition of the great arteries: The current era of the
arterial switch operation. J. Am. Coll. Cardiol. 2014; 64 (5):
498-511.
- Freed D.H., Robertson C.M., Sauve R.S. Intermediate-term
outcomes of the arterial switch operation for transposition of
great arteries in neonates: alive but well? J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2006; 132: 845-52.
- Donofrio M.T. Premature closure of the foramen ovale and
ductus arteriosus in a fetus with transposition of the great
arteries. Circulation. 2002; 105: e65-6.
- Paul S., Resnick S., Gardiner K., Ramsay J.M. Long-distance
transport of neonates with transposition of the great arteries for
the arterial switch operation: A 26-year Western Australian
experience. J. Paediatr. Child Health. 2014; 51 (6): 590-4.
DOI: 10.1111/jpc.12782.
- Shivananda S., Kirsh J., Whyte H.E., Muthalally K.,
McNamara P.J. Accuracy of clinical diagnosis and decision
to commence intravenous prostaglandin E1 in neonates presenting
with hypoxemia in a transport setting. J. Crit. Care.
2010; 25 (1): 174.e1-9.
- Mair D.D., RitterD.G. Factors influencing intercirculatory mixing
in patients with complete transposition of the great arteries.
Am. J. Cardiol. 1972; 30: 653-8.
- Mellander M., Sunnegardh J. Failure to diagnose critical heart
malformations in newborns before discharge-an increasing
problem? Acta Paediatr. 2006; 95: 407-13.
- Aggarwal N., Sachdev M.S., Joshi R., Joshi R. Neonatal and
pediatric cardiac emergencies. Part 1. When to start
prostaglandin in neonate. The Intensivist. 2011; 10: 9-13.
- RoofthooftM.T., BergmanK.A., Waterbolk T.W. Persistent pulmonary hypertension of the newborn with transposition of the
great arteries. Ann. Thorac. Surg. 2007; 83: 1446-50.
- Saugstad O.D, Ramji S., Vento M. Oxygen for newborn resuscitation:
How much is enough? Pediatrics. 2006; 118 (2):
789-92.
- Lakshminrusimha S., Russell J.A., Steinhorn R.H. Pulmonary
arterial contractility in neonatal lambs increases with 100%
oxygen resuscitation. Pediatr. Res. 2006; 59: 137-41.
- Steinhorn R.H. Evaluation and management of the cyanotic
neonate. Clin. Pediatr. Emerg. Med. 2008; 9 (3): 169-75.
DOI: 10.1016/j.cpem.2008.06.006.
- Glenn W.L., Bave A.E., Geha A.S., Hammond G.L. Thoracic
and cardiovascular surgery. Norwalk, Conn., Appleton and
Lange; 1991.
- Coceani F., Olley P.M. The response of the ductus arteriosus
to prostaglandins. Can. J. Physiol. Pharmacol. 1973; 51:
220-5.
- Olley P.M., Coceani F., Bodach E. E-type prostaglandins: a
new emergency therapy for certain cyanotic congenital heart
malformations. Circulation. 1976; 53: 728-31.
- Butts R.J., Ellis A.R., Bradley S.M., Hulsey T.C., Atz A.M.
Effect of prostaglandin duration on outcomes in transposition
of the great arteries with intact ventricular septum. Congenit.
Heart Dis. 2012; 7 (4): 387-91.
- Kramer H.H., Sommer M., Rammos S. et al. Evaluation of low
dose prostaglandin E1 treatment for ductus dependent congenital heart disease. Eur. J. Pediatr. 1995; 154: 700-7.
- Koch J., Hensley G., Roy L . , Brown S., Ramaciotti C.,
Rosenfeld C.R. Prevalence of spontaneous closure of the ductus
arteriosus in neonates at a birth weight of 1000 grams or
less. Pediatrics. 2006; 117 (4): 1113-21.
- Mc Quillen P.S., Hamrick S.E., Perez M.J. Balloon atrial septostomy
is associated with preoperative stroke in neonates
with transposition of the great arteries. Circulation. 2006; 113:
280-5.
- Petit C.J., Rome J.J., Wernovsky G., Mason S.E. Preoperative
brain injury in transposition of the great arteries is associated
with oxygenation and time to surgery, not balloon atrial septostomy.
Circulation. 2009; 119: 709-16.
- LimD.S., Kulik J.T., Kim D.W. et al. Aminophylline for the prevention of apnea during prostaglandin E1 infusion. Pediatrics.
2003; 112 (1 pt 1): e27-9.
- Hellstrom-Westas L . , Forsblad K., Sjors K., Saugstad O.D.,
Bjorklund L . , MarsdlK., Kallen K. Earlier Apgar score increases in severely depressed term infants cared for in Swedish level
III units with 40% versus 100% oxygen resuscitation strategies:
population-based register study. Pediatrics. 2006; 118:
e1798-804.
- Ferrarese P., Marra A., Doglioni N., Zanardo V. Routine
mechanical ventilation for transferred neonates with ductdependent
congenital heart disease. Arch. Dis. Child. Fetal
Neonatal Ed. 2007; 92 (5): F422.
- Meckler G.D., Lowe C. To intubate or not to intubate?
Transporting infants on prostaglandin E1. Pediatrics. 2009;
123 (1): e25-30.
- Chang R.K., Klitzner T.S. Can regionalization decrease the
number of deaths for children who undergo cardiac surgery?
A theoretical analysis. Pediatrics. 2002; 109 (2): 173-81.
- Garth D. Meckler and Lowe C. To Intubate or not to intubate?
transporting infants on prostaglandin E1. Pediatrics. 2009;
123: e25-30.
- Skinner J., Hornung T., Rumball E. Transposition of the great
arteries: from fetus to adult. Heart. 2008; 94 (9): 1227-35.
DOI: 10.1136/hrt.2006.104737.
- Martins P., Castela E. Transposition of the great arteries.
Orphanet J. Rare Dis. 2008; 3: 27. DOI: 10.1186/1750¬
1172-3-27.
- Ким А.И., БокерияЛ.А., Подзолков В.П., Ильин В.Н., Туманян
М.Р. Сердечно-сосудистые заболевания у новорожденных:
кардиологические и хирургические проблемы. Вестник
Российской академии медицинских наук. 2003;
12: 77-80.
- Черногривов А.Е., Горностаев А.А., Базылев В.В., Карчевская К.В., Невважай Т.И. Артериальное переключение
при транспозиции магистральных артерий: гипо- или нор-
мотермия? Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.
2012; 6: 3-14.
Об авторах
- Черногривов Игорь Евгеньевич, доктор мед. наук, сердечно-сосудистый хирург;
- Базылев Владлен Владленович, доктор мед. наук, профессор, главный врач
