Аннотация
Представлен редкий случай успешного проведения транслюминальной баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты у мальчика 5 мес жизни с костной прогрессирующей гетероплазией (КПГ) – редким генетическим заболеванием, обусловленным мутациями в гене GNAS1, вызывающими аномальное эктопическое костеобразование в коже, подкожно-жировой клетчатке и подлежащих тканях. С учетом сопутствующей генетической патологии для снижения риска развития интра- и послеоперационных осложнений хирургическая коррекция врожденного порока сердца была выполнена на фоне медикаментозной
поддержки согласно действующему международному протоколу ведения больных с аномальным эктопическим костеобразованием. В результате в течение 3 мес послеоперационные осложнения, касающиеся прогрессирования КПГ, отмечены не были;
показатели гемодинамики, в том числе и градиент давления на аортальном клапане, имели стойкую положительную динамику.
Литература
1. Pignolо R.J., Ramaswamy G., Fong J.T., Shore E.M., Kaplan
F.S. Progressive osseous heteroplasia: diagnosis, treatment,
and prognosis. Appl. Clin. Gen. 2015; 8: 37–48.
2. Pignolo R.J., Shore E.M., Kaplan F.S. Fibrodysplasia ossificans
progressiva: diagnosis, management, and therapeutic
horizons. Pediatr. Endocrinol. Rev. 2013; 10 (2): 437–48.
3. La correspondance franc,aise de Guy Patin (1601–1672).
http://www.biusante.parisdescartes.fr/patin/ (дата обраще-
ния: 2 февраля 2016 / accessed 2 February 2016).
4. Калягин А.Н., Гуляева Л.М., Злобина Т.И., Дульский В.А.
Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия.
Современная ревматология. 2011; 3: 38–42 / Kalyagin
A.N., Gulyaeva L.M., Zlobina T.I., Dul'skiy V.A. Fibrodysplasia
ossificans progressive. Sovremennaya revmatologiya. 2011;
3: 38–42 (in Russ.).
5. Kaplan F.S., Shore E.M., Pignolo R.J. (eds), and The International
Clinical Consortium on FOP. The medical management
of fibrodysplasia ossificans progressiva: current treatment considerations.
Clin. Proc. Intl. Clin. Consort. FOP. 2011; 4: 1–100.
6. Балдин В.Л. Транслюминальная баллонная вальвулоплас-
тика врожденного аортального стеноза у новорожденных,
находящихся в критическом состоянии: Автореф. дис. …
канд. мед. наук. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2012 /
Baldin V.L. Translyuminal ballonn valvuloplasty of congenital
aortic valve stenosis in the neonate in critical condition:
Abstract of the thesis of PhD. Moscow: A.N. Bakoulev
Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian
Academy of Medical Sciences; 2012 (in Russ.).
7. Алекян Б.Г., Пурсанов М.Г., Балдин В.Л. Результаты баллон-
ной вальвулопластики клапанного стеноза аорты у ново-
рожденных. Детские болезни сердца и сосудов. 2011; 1:
57–61 / Alekyan B.G., Pursanov M.N., Baldin V.L. The results
of balloon valvuloplasty of aortic valve stenosis in the neonate.
Detskie bolezni serdtsa i sosudov. 2011; 1: 57–61 (in Russ.).
Об авторах
- Адкин Дмитрий Валериевич, канд. мед. наук, кардиолог;
- Нефедова Инесса Евгеньевна, канд. мед. наук, зам. заведующего отделением;
- Юрина Татьяна Владимировна, педиатр;
- Пурсанов Манолис Георгиевич, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением;
- Соболев Андрей Васильевич, канд. мед. наук, вед. науч. сотр.
