Аннотация
Синдром Эмери–Дрейфуса (СЭД) относится к группе мышечных дистрофий – заболеваний, характеризующихся истощением
мышц. Поражение сердца имеется практически всегда и определяет прогноз заболевания. Более чем у 50% пациентов
развиваются дилатационная или гипертрофическая кардиомиопатии, клапанная дисфункция, застойная сердечная
недостаточность, нарушение ритма и проводимости по типу мерцания или трепетания предсердий, периодически
возникающего узлового ритма, синусовой брадикардии. Представленное наблюдение демонстрирует возможность успешной
одномоментной коррекции врожденной патологии атриовентрикулярных клапанов, путем протезирования их механическими
протезами у больного с сопутствующим редким генетическим синдромом.
Литература
1. Тверская С.М., Руденская Г.Е., Чухрова А.Л. ДНК-диагнос-
тика мышечной дистрофии Эмери–Дрейфуса. Журнал не-
врологии и психиатрии. 2003; 6: 25–8.
2. Amato A.A., Griggs R.C. Overview of the muscular dystrophies.
Handbook of Clinical Neurology. 2011; 101 (3rd series): 1–9.
3. Евтушенко С.К., Шаймурзин М.Р., Евтушенко О.С. Нейро-
мышечные заболевания у детей: проблема ранней диагнос-
тики и современной медицинской и социальной реабилита-
ции. Международный неврологический журнал. 2013;
5 (59): 13–31.
4. Архипова Е.Н. Поражения сердца при нервно-мышечных
заболеваниях у детей. Нервно-мышечные болезни. 2015;
5: 10–5.
5. Шаталов К.В., Арнаутова И.В. Врожденная патология мит-
рального клапана. В кн.: Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов (ред.)
Детская кардиохирургия: Руководство для врачей. М.:
НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2016: 362–84.
Об авторах
- Шаталов Константин Валентинович, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением;
- Арнаутова Ирина Владимировна, доктор мед. наук, заместитель заведующего отделением;
- Василевская Ирина Валентиновна, канд. мед. наук, кардиолог;
- Джиджихия Константине Малхазович, ординатор, orcid.org/0000-0003-3040-6901;
- Румянцев Леонид Николаевич, ординатор
