Abstract
Syndrome Emery–Dreifuss (SED) refers to a group of muscular dystrophy diseases characterized by muscle depletion. The defeat
of the heart there is almost always and determines the prognosis of the disease. More than 50% of patients develop dilation or hypertrophic
cardiomyopathy, valvular dysfunction, congestive heart failure, arrhythmias and conduction according to the type of flicker
or flutter, occasional nodal rhythm, sinus bradycardia. Presented case shows the possibility of a successful one-stage correction of
congenital abnormalities atrioventricular valve by prosthesis mechanical prosthesis in a patient with concomitant rare genetic
syndrome.
References
1. Тверская С.М., Руденская Г.Е., Чухрова А.Л. ДНК-диагнос-
тика мышечной дистрофии Эмери–Дрейфуса. Журнал не-
врологии и психиатрии. 2003; 6: 25–8.
2. Amato A.A., Griggs R.C. Overview of the muscular dystrophies.
Handbook of Clinical Neurology. 2011; 101 (3rd series): 1–9.
3. Евтушенко С.К., Шаймурзин М.Р., Евтушенко О.С. Нейро-
мышечные заболевания у детей: проблема ранней диагнос-
тики и современной медицинской и социальной реабилита-
ции. Международный неврологический журнал. 2013;
5 (59): 13–31.
4. Архипова Е.Н. Поражения сердца при нервно-мышечных
заболеваниях у детей. Нервно-мышечные болезни. 2015;
5: 10–5.
5. Шаталов К.В., Арнаутова И.В. Врожденная патология мит-
рального клапана. В кн.: Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов (ред.)
Детская кардиохирургия: Руководство для врачей. М.:
НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2016: 362–84.
About the authors
- Shatalov Konstantin Valentinovich, Dr Med. Sc., Professor, Head of Department;
- Arnautova Irina Vladimirovna, Dr Med. Sc., Deputy Head of Department;
- Vasilevskaya Irina Valentinovna, Cand. Med. Sc., Cardiologist;
- Dzhidzhikhiya Konstantine Malkhazovich, Resident Physician, orcid.org/0000-0003-3040-6901;
- Rumyantsev Leonid Nikolaevich, Resident Physician
