Аннотация
Атрезия легочной артерии (АЛА) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в сочетании с двойной дугой аорты
является крайне редким врожденным пороком сердца. В данной статье представлен случай успешного этапного лечения АЛА
с ДМЖП и двойной дуги аорты в сочетании с множественными пороками развития, в том числе с недоразвитием нижних
конечностей (фокомелией). В отделение интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с врожденными пороками
сердца НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева была госпитализирована пациентка с клиническим диагнозом: атрезия легочной артерии
I типа, дефект межжелудочковой перегородки, открытое овальное окно, открытый артериальный проток, коллатеральные
артерии к обоим легким; аномалия развития нижних конечностей (проксимальная фокомелия), агенезия правой почки. После
обследования выполнено этапное хирургическое лечение пациентки. Своевременная диагностика порока сердца позволила
успешно выполнить операцию в периоде новорожденности и в короткие сроки после операции выписать ребенка из
стационара в удовлетворительном состоянии.
Литература
Alsenaidi K., Gurofsky R., Karamlou T., Williams W.G.,
McCrindle B.W. Management and outcomes of double aortic
arch in 81 patients. Pediatrics. 2006; 118: e1336–41.
Бокерия Л.А., Аракелян В.С., Гидаспов Н.А. Врожденные
аномалии дуги аорты. Диагностика, тактика лечения. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2012 (4): 14–9 /
Bockeria L.A., Arakelyan V.S., Gidaspov N.A. Congenital
anomalies of the aortic arch. Diagnosis, treatment tactics.
Russian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
(Grudnaya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya). 2012; 4:
14–9.
Nadas A., Fyler D. Pediatric cardiology. Philadelphia; 1972:
702.
Samánek M., Vorísková M. Congenital heart disease
among 815,569 children born between 1980 and 1990 and
their 15-year survival: a prospective Bohemia survival study.
Pediatr. Cardiol. 1999; 20 (6): 411–7.
Holt M., Oram S. Familial heart disease with skeletal malformations.
Br. Heart J. 1960; 22: 236–42.
Gordillo M., Vega H., Wang Jabs E. Roberts syndrome. Synonyms:
Roberts-SC phocomelia syndrome, pseudothalidomide
syndrome, Roberts-SC (pseudothalidomide), SC-phocomelia
syndrome. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/
books/NBK1153/ (accessed September 22, 2017).
Об авторах
- Чвамания Александр Александрович, науч. сотр.;
- Свободов Андрей Андреевич, доктор мед. наук, гл. науч. сотр., кардиохирург, orcid.org/0000-0003-2523-5212;
- Кошелева Людмила Витальевна, рентгенолог;
- Котов Сергей Александрович, канд. мед. наук, ст. науч. сотр.;
- Туманян Маргарита Ролландовна, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением, orcid.org/0000-0003-4250-8198
