Аннотация
Оптимальным методом хирургической коррекции атрезии легочной артерии является одноэтапная радикальная коррекция. При адекватном развитии легочных сосудов закрытие дефекта межжелудочковой перегородки не приводит к высокому остаточному давлению в правом желудочке и развитию выраженной недостаточности кровообращения. Однако в большинстве случаев имеет место исходная тяжесть состояния пациентов, обусловленная артериальной гипоксемией, различная степень гипоплазии системы легочной артерии, наличия различных типов кровоснабжения легких и множественных коллатералей. У таких больных хирургическая тактика неоднозначна. Данная статья представляет собой обзор современной отечественной и зарубежной литературы, отражающий проблему по восстановлению кровотока в легочных артериях для стимуляции роста последних при подготовке детей к следующему этапу оперативного лечения. Также есть источники, раскрывающие исторический аспект вопроса. Большое внимание уделено проблеме создания различных типов системно-легочных анастомозов, в частности, так называемому мельбурнскому шунту, и современному мировому опыту использования данного анастомоза.
Литература
- Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2003.
- Lofland G.K. The management of pulmonary atresia, ventricular septal defect, and multiple aorta pulmonary collateral arteries by definitive single stage repair in early infancy. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2000; 18 (4): 480–6. DOI: 10.1016/s1010-7940(00)00547-9
- Hofbeck M., Sunnegfardh J.T., Burrows P.E., Moes C.A., Lightfoot N., Williams W.G. et al. Analysis of survival in patients with pulmonic valve atresia and ventricular septal defect. Am. J. Cardiol. 1991; 67 (8): 737–43. DOI: 10.1016/0002-9149(91)90532-p
- Somerville J. Management of pulmonary atresia. Brit. Heart J. 1970; 32: 641–51.
- Морозов А.А. Хирургическое лечение атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и коллатеральным легочным кровотоком. Вестник хирургии имени И.И. Грекова. 2013; 172 (5): 115–9. PMID: 24640762.
- Gupta A., Odim J., Levi D., Chang R.K., Laks H. Staged repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: experience with 104 patients. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003; 126 (6): 1746–52. DOI: 10.1016/s0022-5223(03)01200-5
- DeRuiter M.C., Gittenberger-de Groot A.C., Bogers A.J., Elzenga N.J. The restricted surgical relevance of morphologic criteria to classify systemic-pulmonary collateral arteries in pulmonary atresia with ventricular septal defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994; 108 (4): 692–9. PMID: 7934105.
- Brizard C.P., Liava'a M., d'Udekem Y. Pulmonary atresia, VSD and Mapcas: repair without unifocalization. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. 2009: 139–44. DOI: 10.1053/j.pcsu.2009.01.016
- Bertranou E.G., Blackstone E.H., Hazelrig J.B., Turner M.E., Kirklin J.W. Life expectancy without surgery in tetralogy of Fallot. Am. J. Cardiol. 1978; 42 (3): 458–66. DOI: 10.1016/0002-9149 (78)90941-4
- Барчуков А.Ю. Источники коллатерального кровоснабжения легочного сосудистого русла при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1986; 4: 73–80.
- Мовсесян Р.Р., Морозов А.А. Хирургическое лечение атрезии легочной артерии с коллатеральным легочным кровотоком. Монография. М.: РАМН; 2018.
- Barbero-Marcial M., Jatene A.D. Surgical management of the anomalies of the pulmonary arteries in the tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1990; 2 (1): 93–107. PMID: 2081221.
- Хамитов Р.Р. Реконструкция путей оттока правого желудочка как первый этап лечения пороков конотрункуса, сопровождающихся обструкцией выводного тракта правого желудочка у детей первого года жизни. Детские болезни сердца и сосудов. 2011; 2: 21–6.
- Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Пурсанов М.Г., Лепихова И.И. и др. Эндоваскулярные вмешательства как подготовительный этап к радикальному хирургическому лечению больных с атрезией легочной артерии после реконструкции путей оттока правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Анналы хирургии. 1998; 2: 45–56.
- Haworth S.G., Macartney F.J. Growth and development of pulmonary circulation in pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. Br. Heart J. 1980; 44 (1): 14–24. DOI: 10.1136/hrt.44.1.14
- Kim H., Sung S.C., Choi K.H., Lee H.D., Ban G.H., Chang Y.H. A central shunt to rehabilitate diminutive pulmonary arteries in patients with pulmonary atresia with ventricular septal defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2015; 149 (2): 515–20. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2014.10.033
- Gates R.N., Laks H., Johnson K. Side-to-side aorto-Gore-Tex central shunt. Ann. Thorac. Surg. 1998; 65 (2): 515–6. DOI: 10.1016/s0003-4975(97)01126-0
- Ugurlucan M., Sayin O.A., Nisli K., Aydogan U., Dayioglu E., Tireli E. Modified central aortopulmonary shunt with end-toend anastomosis of the shunt to the pulmonary trunk: Early results of a novel shunt procedure for first-stage palliation of infants with pulmonary atresia and hypoplastic pulmonary arteries. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009; 57 (2): 85–90. DOI: 10.1055/s-2008-1039045
- Carotti A., Albanese S.B., Minniti G., Guccione P., Di Donato R.M. Risultati a medio termine dell'approccio integrato all'atresia polmonare con difetto interventricolare e collaterali sistemico-polmonari maggiori [Intermediate results of the integrated approach to pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries]. Ital. Heart J. Suppl. 2004; 5 (2): 128–36 (in Italian). PMID: 15080532.
- Fouilloux V., Bonello B., Kammache I., Fraisse A., Mace L., Kreitmann B. Management of patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect, hypoplastic pulmonary arteries and major aorto-pulmonary collaterals: Focus on the strategy of rehabilitation of the native pulmonary arteries. Arch. Cardiovasc. Dis. 2012; 105 (12): 666–75. DOI: 10.1016/j.acvd.2012.08.003
- Liava'a M., Brizard C.P., Konstantinov I.E., Robertson T., Cheung M.M., Weintraub R., d'Udekem Y. Pulmonary atresia, ventricular septal defect, and major aortopulmonary collaterals: neonatal pulmonary artery rehabilitation without unifocalization. Ann. Thorac. Surg. 2012; 93 (1): 185–91. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2011.08.082
- Mumtaz M.A., Rosenthal G., Qureshi A., Prieto L., Preminger T., Lorber R. et al. Melbourne shunt promotes growth of diminutive central pulmonary arteries in patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect, and systemic-to-pulmonary collateral arteries. Ann. Thorac. Surg. 2008; 85 (6): 2079–83; discussion 2083–4. DOI: 10.1016/j.athoracsur. 2008.01.098
- Zucker E.J., Kino A., Schmiedeskamp H., Hinostroza V., Fleischmann D., Chan F.P. Feasibility and utility of dual-energy chest CTA for preoperative planning in pediatric pulmonary artery reconstruction. Int. J. Cardiovasc. Imaging. 2019; 35 (8): 1473–81. DOI: 10.1007/s10554-019-01602-z
- Mainwaring R.D., Patrick W.L., Ma M., Hanley F.L. An analysis of patients requiring unifocalization revision following midline unifocalization for pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2018; 54 (1): 63–70. DOI: 10.1093/ejcts/ezy017
- McGoon M.D., Fulton R.E., Davis G.D., Ritter D.G., Neill C.A., White R.I. Jr. Systemic collateral and pulmonary artery stenosis in patients with congenital pulmonary valve atresia and ventricular septal defect. Circulation. 1977; 56 (3): 473–9. DOI: 10.1161/01.cir.56.3.473
- Mainwaring R.D., Patrick W.L., Roth S.J., Kamra K., WiseFaberowski L., Palmon M., Hanley F.L. Surgical algorithm and results for repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals. J. Thorac. Детские болезни сердца и сосудов. 2021; 18 (4) DOI: 10.24022/1810-0686-2021-18-4-256-262
- Ikai A. Surgical strategies for pulmonary atresia with ventricular septal defect associated with major aortopulmonary collateral arteries. Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2018; 66 (7): 390–7. DOI: 10.1007/s11748-018-0948-4
- Haworth S.G., Rees P.G., Taylor J.F., Macartney F.J., de Leval M., Stark J. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. Effect of systemic pulmonary anastomosis. Br. Heart J. 1981; 45 (2): 133–41. DOI: 10.1136/hrt.45.2.133
- Kiran U., Aggarwal S., Choudhary A., Uma B., Kapoor P.M. The Blalock and Taussig shunt revisited. Ann. Card. Anaesth. 2017; 20 (3): 323–30. DOI: 10.4103/aca.ACA_80_17
- Fang M., Wang H., Jin Y., Wang Z., Wang Z., Zhang C. Development of pulmonary arteries after a central end-to-side shunt in patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect, and diminutive pulmonary arteries. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014; 62 (3): 211–5. DOI: 10.1055/s-0033-1354247
- Ramaswamy P. Systemic to pulmonary artery shunting for palliation. 2016. https://emedicine.medscape.com/article/905950-overview (дата обращения 10.08.2021 /accessed 10 august, 2021).
- Бухарин В.А., Подзолков В.П., Аманнепесов К. Межсосудистые анастомозы в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца. Под ред. Курдова К.К. Ашхабад; 1989.
- Barragry T.P., Ring W.S., Blatchford J.W., Foker J.E. Central aorta-pulmonary artery shunts in neonates with complex cyanotic congenital heart disease. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987; 93 (5): 767–74. PMID: 3573789.
- Watterson K.G., Wilkinson J.L., Karl T.R., Mee R.B. Very small pulmonary arteries: central end-to-side shunt. Ann. Thorac. Surg. 1991; 52 (5): 1132–7. DOI: 10.1016/0003-4975(91)91294-6
- Rodefeld M.D., Reddy V.M., Thompson L.D., Suleman S., Moore P.C., Teitel D.F., Hanley F.L. Surgical creation of aortopulmonary window in selected patients with pulmonary atresia with poorly developed aortopulmonary collaterals and hypoplastic pulmonary arteries. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002; 123 (6): 1147–54. DOI: 10.1067/mtc.2002.121685
- Дидык В.П., Ким А.И., Попов А.Е., Пурсанов М.Г., Ерохина О.В., Мумладзе К.В. Случай успешной коррекции атрезии легочной артерии с гипоплазией ствола и ветвей с использованием мельбурнского шунта и последующей реконструкцией путей оттока из правого желудочка. Детские болезни сердца и сосудов. 2017; 14 (3): 174–7.
- Haydin S., Genç S.B., Ozturk E., Yıldız O., Gunes M., Tanidir I.C., Guzeltas A. Surgical strategies and results for repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals: experience of a single tertiary center. Braz. J. Cardiovasc. Surg. 2020; 35 (4): 445–51. DOI: 10.21470/1678-9741-2019-0055
- Подзолков В.П. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2013; 55 (3): 48–54.
Об авторах
- Лыков Александр Сергеевич, аспирант, сердечно-сосудистый хирург; ORCID
- Свободов Андрей Андреевич, д-р мед. наук, гл. науч. сотр.; ORCID